Аутоиммунное заболевание детей — синдром Кавасаки

Достаточно редко диагностируемое поражение артерий у детей младшего возраста возникает из-за отложения иммунных комплексов. Это состояние названо болезнью Кавасаки. Оно проявляется повышенной температурой, высыпаниями на коже, поражением слизистых оболочек ротовой полости, глаз, покраснением ладоней и стоп, увеличением шейных лимфоузлов.

Осложнениями могут быть аневризмы сосудов, миокардит и инфаркт миокарда, менингит. Для лечения назначается иммуноглобулин во внутривенных инъекциях и длительный прием Аспирина.

Причины развития синдрома Кавасаки

Однозначного заключения о происхождении болезни нет. Самая вероятная теория – генетическая предрасположенность. В качестве пускового фактора могут быть инфекции, вызванные:

• бактериями – стрептококками и стафилококками;
• риккетсиями;
• вирусами герпеса, Эпштейн-Барра, ретровирусами.

Чаще всего болеют японцы, у них обнаружены особые гены, вызывающие формирование аутоиммунного процесса при попадании микробов в организм.

Симптомы у детей

Синдром возникает обычно в возрасте от года до двух лет, реже обнаруживают после 5-летнего возраста. Болезнь протекает стадийно. Это связано с тем, что в острую фазу происходит активный воспалительный процесс с температурой, формированием аневризм сосудов, тромбов. Он длится около 2 недель, затем, даже без лечения, переходит в подострую фазу, продолжающуюся примерно месяц.

Исходом воспаления является замещение ткани оболочек сосудов соединительнотканными волокнами и закупорке их тромбами.

Основные клинические проявления:

• температура до 38,5 — 39 градусов от 1 до 2 недель;
• мелкопятнистая сыпь, волдыри, скарлатиноподобные элементы на туловище, конечностях;
• отечность ладоней и стоп, покраснение кожи на них с последующим шелушением;
• конъюнктивит и увеит;
• сухость во рту, малиновый язык, трещины губ, увеличенные миндалины;
• уплотненные, большие лимфатические узлы шеи;
• боль в суставах кистей, стоп, голеней.

Для постановки диагноза учитывают длительную лихорадку, наличие минимум 4 критериев из приведенных. Коварство болезни состоит в том, что эти признаки неспецифичны, не всегда присутствуют у пациента, возникают не в одно время. Поэтому зачастую синдром Кавасаки остается не выявленным, что приводит к осложнениям.

В чем опасность заболевания

Тяжелее всего протекает поражение коронарных артерий. Нелеченый васкулит вызывает такие последствия:

• миокардит,
• аритмия,
• острая недостаточность кровообращения,
• аневризмы артерий,
• инфаркт миокарда,
• перикардит.

Другими состояниями, которыми может сопровождаться болезнь Кавасаки, бывают: менингит, воспаление ЛОР-органов, нарушение пищеварения, понос, гангрена пальцев кистей или стоп, уретрит. Кроме этого аневризмы возникают не только в коронарных артериях, но и в сосудах конечностей, брюшной полости. Разрывы в большинстве случаев провоцируют массивные внутренние кровотечения с летальным исходом.

Смотрите на видео о болезни Кавасаки и рекомендациях для больных:

Методы диагностики

Нет ни одного способа, который мог бы с высокой достоверностью определить синдром Кавасаки, поэтому нужно ориентироваться на длительный период лихорадки и наличие нескольких критериев, характерных для патологии.

Данные обследования чаще следующие:

• анализ крови – низкие эритроциты и гемоглобин, лейкоциты выше нормы, ускоренное СОЭ;
• биохимия крови – высокие иммуноглобулины, трансаминазы и серомукоид, рост титра циркулирующих антител в острую стадию;
• анализ мочи – белок и лейкоциты;
• ЭКГ – признаки ишемии;
• ангиография – нарушение коронарного кровотока.

Лечение синдрома Кавасаки

Несмотря на аутоиммунную природу болезни гормональная терапия кортикостероидами противопоказана, потому что она усиливает процесс тромбообразования в венечных артериях сердца.

Назначают внутривенное введение иммуноглобулина. Капельница ставится только в условиях стационара под наблюдением врача. Ее длительность около 10 часов.

Наиболее эффективна такая терапия в первые две недели болезни. Если после первой инфузии не упала температура, не снизились показатели воспалительного процесса в крови, то назначается повторное применение. На курс может понадобиться 3 — 5 флаконов препарата.

Для понижения риска закупорки сосудов сгустками крови рекомендуют:

• Аспирин – после стабилизации температуры переходят на профилактический длительный прием. Для защиты слизистой применяют таблетки в оболочке и пьют их после еды.
• Варфарин или Плавикс используют у детей с выявленной аневризмой артерий.

Прогноз для пациентов

Если поставлен диагноз правильно, начато введение на ранних этапах болезни иммуноглобулина и препаратов для разжижения крови, то отмечается обратное развитие основных признаков. Прогноз при этом благоприятный в большинстве случаев.

Отдаленными последствиями болезни являются:

• раннее атеросклеротическое поражение коронарных артерий,
• кальциноз сердца,
• формирование порока сердца после воспаления створок клапанов.

Поэтому всех пациентов, которым был поставлен диагноз, наблюдают кардиолог или ревматолог, они не реже одного раза в 2 — 3 года проходят УЗИ сердца и ЭКГ. Факторами, которые могут спровоцировать нарастание признаков ишемии миокарда, являются:

• курение,
• высокий холестерин крови,
• повышенное давление,
• ожирение,
• частое психоэмоциональное напряжение,
• низкая двигательная активность.

Синдром Кавасаки протекает с поражением артериальной стенки циркулирующими иммунными комплексами. Клиническая картина включает длительную лихорадку, разнообразную сыпь, увеличение лимфоузлов. Самым тяжелым последствием является васкулит и тромбоз венечных артерий. Возникающий инфаркт миокарда или аневризма сосуда могут быть смертельными.

При несвоевременной диагностике и отсутствии лечения иммуноглобулином и антикоагулянтами прогноз неблагоприятный. Терапия на ранней стадии обычно эффективна и приводит к обратному развитию признаков болезни. Все пациенты, перенесшие это заболевание, относятся к группе повышенного риска инфаркта миокарда в дальнейшем.