Разнообразие васкулитов

Васкулит — воспаление артерий, вен или капилляров. Патологический процесс в стенке кровеносного сосуда, который при этом происходит, приводит к потере ею эластичности и сужению. Уменьшение просвета может прогрессировать вплоть до полной закупорки, что заканчивается частичной и полной органной недостаточностью. Современная классификация васкулитов учитывает причины их возникновения, локализацию (органа или ткани, где поражение превалирует), вид вовлеченного сосуда и его размеры.

Классификация типов воспаления

Васкулиты — группа относительно редких заболеваний, тем не менее, существует тенденция роста их распространенности. Поэтому в последние годы существенно возрос интерес исследователей к этой патологии, позволивший усовершенствовать ее диагностику, разработать новые схемы лечения, что улучшило качество жизни пациентов. Это, в свою очередь, отразилось и на классификации системных васкулитов. Все больше в ней учитывается причинный фактор (особенности иммунных механизмов), уточняются определения нозологических форм.

Ниже перечисленные принципы классификации васкулитов и критерии, которые используются при их систематизации:

• Этиологический критерий (причина патологии). Например, причиной сифилитического аортита является инфекция (аорта — крупная артерия, которая при этом заболевании напрямую поражается возбудителем сифилиса).

В этой ситуации обнаруженные антитела (их организм вырабатывает против своих же кровеносных сосудов) используются в классификации, как, например, в случае с ANCA-ассоциированным васкулитом. Под аббревиатурой «ANCA» подразумевается патологический иммуноглобулин (антитело к антигенам нормального сосуда), который у здоровых людей иммунная система не продуцирует.

В первом приведенном примере используется термин вторичный васкулит, подразумевающий прямую реакцию на попавшую в организм инфекцию. Такое же может произойти при воздействии химических факторов, или когда васкулит развивается на фоне другого заболевания, например, при онкологическом процессе.

Второй пример — это классический первичный васкулит, который является самостоятельным заболеванием, как было сказано выше, в основе его развития присутствует иммунный компонент.

• По месту расположения пораженного сосуда. Например, по международной классификации ВОЗ десятого пересмотра (МКБ-10) «васкулиты ограниченные дермой» входят в группу заболеваний кожи (их код начинается с буквы «L»). В группу системных поражений соединительной ткани (М 30 — М 36) включены «некротические васкулопатии” (системные васкулиты, код М 30 и М 31). Артерииты/флебиты входят в группу патологий сердечно-сосудистой системы (код начинается с буквы «I»). «Ангиит», «артериит», «флебит» — синонимы васкулита, в буквальном смысле означает «воспаление в кровеносных сосудах» или «воспаление в артериях».

• Классификация васкулитов по поражению сосудистого русла учитывает, какой вид и размер сосуда участвует в воспалительном процессе. Помимо разделения по виду пораженного сосуда (артериит/флебит), о чем было сказано выше, васкулиты подразделяют по их калибру (чем дальше от сердца располагается кровеносный сосуд, тем меньше его диаметр).

• По типу воспалительных клеток. Васкулиты могут подразделяться в зависимости от того, какие клетки преобладают в воспалительном конгломерате.

Какие васкулиты наиболее часто встречаются?

Ниже перечислены наиболее часто встречающиеся васкулиты, их названия и характеристики. Они подразделены по калибру вовлеченных сосудов:

Поражение крупных сосудов:

• Артериит Такаясу — преимущественное поражение аорты и/или ее главных ветвей. Болезнь обычно встречается у женщин. Наиболее часто наблюдаемые симптомы — боль и слабость при движении рук и ног. Другие органы, такие как кишечник, также могут быть вовлеченные в процесс, что сопровождается дискомфортом в животе после еды. Если задеты сосуды сердца, появляются загрудинные боли, которые возникают во время физической активности (например, ходьба, бег).

Этот артериит обычно диагностируется с помощью магнитнорезонансной томографии (МРТ). Другие исследования, которые могут применяться — ангиография или артериография.

• Гигантоклеточный артериит — поражение аорты и ее ветвей, чаще сонной или позвоночной артерий, а также височной (даже выделяют отдельный подвид — височный артериит, как правило, при этом вовлекаются артерии лица, кожи, волосистой части головы).

Поражение сосудов среднего калибра:

• Узелковый полиартериит — воспаление средних и мелких артерий. При поражении сосудов кожи, они становятся плотными на ощупь, у некоторых людей появляются язвы. Иногда страдают сосуды почек, кишечника, сердца, что приводит к повреждению этих органов. Также могут воспаляться артерии, кровоснабжающие нервы рук или ног.

Диагностируется этот васкулит с помощью артериографии, а также, как правило, берется биопсия (образец ткани из пораженного кровеносного сосуда).

• Болезнь Кавасаки — чаще всего поражаются артерии среднего и мелкого калибра кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов. Могут вовлекаться коронарные артерии.

Поражение мелких сосудов:

• Болезнь Бехчета — является воспалительным заболеванием, которое распространяется на крупные и мелкие сосуды, что приводит к их закупорке, аневризме, образованию тромбов. Диагноз устанавливается на основании симптомов. К сожалению, не существует теста, который может наверняка подтвердить это заболевание. Ниже перечислены некоторые признаки васкулита:

• язвы во рту или на половых органах;
• проблемы с глазами;
• сыпь на коже;
• боль в суставах и отек.

• Криоглобулинемия — криоглобулин представляют собой иммуноглобулин (антитело), который выпадает в осадок при температуре ниже 37° С. Они соединяются друг с другом при низкой температуре, образуются так называемые преципитаты. С появлением этих комплексов увеличивается вязкость крови, что приводит к закупорке небольших кровеносных сосудов, расположенных в пальцах рук и ног. Это, в свою очередь, в холодный период вызывает появление характерной сыпи.

При васкулитах может образоваться несколько видов криоглобулинов, определяющих симптоматику заболевания, но существуют общие симптомы для патологии:

• мышечные и суставные боли;
• усталость;
• геморрагическая сыпь (пурпура) — на коже появляются небольшие, красного цвета уплотнения, которые располагаются симметрично на ногах, при этом зуд отсутствует.

Характерной особенностью является то, что эти симптомы появляются или их проявления ухудшаются при снижении температуры окружающей среды.

Диагноз ставится на основании обнаружения криоглобулинов в крови или с помощью биопсии почек.

• IgA-васкулит (Шенлейна-Геноха). Им обычно болеют дети. Встречаются следующие симптомы:

• колики в животе и боли в суставах;
• появление на коже своеобразной сыпи, состоящей из мелких, красного и/или фиолетового цвета, слегка приподнятых участков;
• при поражении почек наблюдается появлением кровавой или темной мочи.

Заподозрить заболевание можно на основании симптомов и характерной кожной сыпи. Биопсия кожи или почек подтверждает диагноз.

• Гранулематоз Вегенера — обычно поражает нос, пазухи, легкие и почки. Чтобы подтвердить диагноз, как правило, используют биопсию.

• Васкулит Чарга-Стросса — встречается почти исключительно у астматиков. Заболевание часто приводит к серьезным повреждениям легких. Для того, чтобы подтвердить диагноз, врач назначает биопсию легкого или другой вовлеченного в процесс органа.

Первые попытки создания классификации васкулитов были предприняты еще в 20 — 30 годы прошлого столетия, тем не менее, до настоящего времени не существует четких классификационных критериев этой патологии, их систематизация представляет большую трудность и оставляет желать лучшего. Поэтому в настоящее время в международном масштабе ведется поиск основополагающих факторов разграничения васкулитов между собой, другими аутоиммунными болезнями. Для этого разрабатываются новые модели экспертной оценки клинических, иммунологических, морфологических параметров для постановки диагноза этой группы заболеваний.