Закупорка печеночных вен или синдром Бадда-Киари: как спасти больного

Закупорка тромбом печеночных вен, вызывающая застой крови, называется синдромом Бадда-Киари. Он может быть связан с сосудистыми аномалиями, внешним сдавлением путей оттока, у части больных причину установить невозможно.

Проявления патологии – увеличенные размеры печени, желтуха, интенсивная боль в правом подреберье, скопление жидкости в брюшной полости. Острая форма приводит к смертельному исходу. Для лечения необходима операция, медикаментозная терапия малоэффективна.

Причины развития у детей и взрослых

У детей чаще обнаруживают врожденную аномалию вен печени, их стеноз или полное перекрытие просвета, нарушение свертывающей активности крови. Примерно треть пациентов страдает идиопатической формой болезни, так как не удается обнаружить провоцирующий фактор.

Взрослые имеют низкую проходимость вен печени по таким причинам:

  • травмы живота;
  • заболевания самой печени;
  • воспаление сердечной сумки или брюшины;
  • опухоли, метастазы;
  • тяжелые воспалительные заболевания кишечника;
  • операции на органах брюшной полости;
  • тромбирование венозных сосудов;
  • прием медикаментов;
  • инфекции, глистные инвазии;
  • системные болезни соединительной ткани.
Застой венозной крови сопровождается постепенным разрушением печеночной ткани, высокое давление внутри печени вызывает очаговые некротические поражения.

Хотя у печени имеется хорошо развитые коллатеральные пути кровотока, но из-за перегрузки они не могут пропустить весь объем крови. Исход заболевания – увеличенная центральная доля печени и атрофированные периферические отделы. Примерно половина пациентов имеет вторичное сдавление нижней полой вены из-за гипертрофии печеночной ткани.

Профилактика тромбозовРекомендуем прочитать статью о профилактике тромбозов. Из нее вы узнаете о тромбофилии и причинах ее появления, симптомах, проведении диагностических тестов и лечении.

А здесь подробнее о причинах вен на животе.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Интенсивность признаков и их прогрессирование зависит от количества блокированных вен. При единичном поражении клинические проявления могут отсутствовать, если тромбоз затрагивает два и более сосуда, то появляется такая симптоматика:

  • тяжесть и боль в правой подреберной области,
  • тошнота, рвота,
  • нарушение аппетита,
  • общая слабость,
  • отечность ног,
  • расширение подкожных вен,
  • пожелтение кожи.

Синдром Бадда-Киари

Формы развития патологии

В зависимости от скорости перекрытия оттока крови из печени заболевание может иметь несколько клинических форм:

  • острая – внезапная боль в печени, рвота с кровью, за 3 — 7 дней нарастает печеночная недостаточность, формируется асцит и гепатомегалия (увеличенная печень), скапливается жидкость в грудной полости; чаще всего исход неблагоприятный;
  • подострая – за полгода постепенно увеличиваются печень, селезенка, возникает асцит, возрастает свертываемость крови, из варикозно расширенных вен возможны кровотечения;
  • хроническая – самая распространенная, начинается с общих проявлений( слабость, плохой аппетит, тошнота, тяжесть в области печени), затем присоединяется болевой синдром, рвота, результатом является цирроз печени, недостаточность ее функции;
  • молниеносная – за 1 — 3 дня нарастает желтуха, печень и почки резко теряют свои функции, развивается интенсивный отек передней брюшной стенки и ног, вены на поверхности живота и таза видны вплоть до реберных дуг.

Диагностика заболевания

При сочетании увеличенной печени, асцита и высокой свертывающей активности крови можно предположить наличие у больного синдрома Бадда-Киари. Для подтверждения диагноза проводится лабораторные и инструментальные обследования:

  • анализ крови – лейкоцитоз, ускорение СОЭ, высокое протромбиновое время, нарушенные печеночные пробы;
  • УЗИ печени – низкое кровоснабжение, венозный застой, тромб в просвете одной или нескольких вен, помогает оценить размеры печени и селезенки;
  • КТ или МРТ – негомогенная структура, атрофия печеночной ткани, тромбозы венозных сосудов.

Медикаментозное лечение и операция

Эссенциале форте при лечении синдрома БаддаЛекарственные препараты не способны дать стойкий эффект. Их назначают только на стадии подготовки к операции для снятия основных симптомов болезни. Могут быть рекомендованы:

  • мочегонные – Лазикс, Верошпирон;
  • гепатопротекторы – Эссенциале, Липоевая кислота;
  • кортикостероиды – Дексаметазон, Преднизолон;
  • снижающие свертывание крови – Гепарин, Фраксипарин, Фибринолизин, Курантил.
Без операции показатель смертности достигает 90%, но ее проведение оправдано только при отсутствии выраженной печеночной недостаточности.

Могут быть использованы такие виды хирургического лечения:

  • создание соединений между сосудами;
  • прокладывание новых (дополнительных) путей для оттока крови;
  • расширение вены при сужении просвета и установка протеза;
  • пересадка печени.

Смотрите на видео о лечении синдрома Бадда-Киари:

Прогноз для больных

При отсутствии лечения пациенты погибают от печеночной недостаточности в период от 3 — 4 месяцев до 2 — 3 лет. Осложнениями также могут быть:

  • энцефалопатия,
  • внутренние кровотечения,
  • недостаточность функции почек.

Самые неблагоприятные формы болезни – острая и молниеносная. Они связаны с полной закупоркой крупных вен и приводят к быстрому прогрессированию признаков. Хронический вариант синдрома Бадда-Киари может длиться до 10 лет. При нем отмечается медленное нарастание признаков, но периодов полной ремиссии не бывает.

После проведения операции шансы на выздоровление повышаются при соблюдении рекомендаций по антикоагулянтной и гепатопротекторной терапии.

Синдром ГудпасчераРекомендуем прочитать статью о синдроме Гудпасчера. Из нее вы узнаете о причинах заболевания, симптомах у детей и взрослых, методах лечения и прогнозе для больных.

А здесь подробнее о посттравматическом тромбозе.

Синдром Бадда-Киари возникает при тромбозе печеночных вен. Это может быть связано с врожденной аномалией строения сосудов или приобретенным тромбозом. Основными проявлениями являются: увеличение печени, тяжесть и боль в подреберье справа, тошнота и рвота, асцит, венозный застой в печени, нижних конечностях.

Медикаментозное лечение дает только кратковременное облегчение. Для радикального избавления от симптомов заболевания показана операция. Она предполагает создание путей для оттока крови из печени, в тяжелых случаях проводится трансплантация органа.

Похожие статьи
ПОДЕЛИТЬСЯ