Угрожающий жизни синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта и методы борьбы с ним

В норме электрический импульс образуется в синусовом узле сердца, проходит по предсердным проводящим путям в атриовентрикулярное соединение, а оттуда направляется в желудочки. Такая схема позволяет камерам сердца последовательно сокращаться, обеспечивая его насосную функцию.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта характеризуется тем, что при этом заболевании в обход А-В узла идет дополнительный путь проведения, напрямую соединяющий предсердия и желудочки. Часто он не вызывает никаких жалоб. Но это состояние может стать причиной серьезного нарушения сердечного ритма – пароксизмальной тахикардии.

Общие сведения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) – вторая по распространенности причина приступов суправентрикулярной тахикардии. Он был описан в 1930 году как изменения на ЭКГ у молодых здоровых пациентов, сопровождавшиеся эпизодами ускоренного сердцебиения.

Заболевание встречается у 1 — 3 человек из 10 тысяч. При врожденных пороках сердца его распространенность составляет 5 случаев на 10 тысяч. Дополнительные пути проведения есть у многих новорожденных, но по мере роста ребенка они самостоятельно исчезают. Если этого не происходит, возникает феномен WPW. Передача заболевания по наследству не доказана, хотя есть данные о его генетической природе.

Механизм развития врв
Механизм развития синдрома WPW

Какие-либо сердечные заболевания у пациентов с WPW обычно отсутствуют. Иногда болезнь возникает на фоне синдрома Марфана или при пролапсе митрального клапана, тетраде Фалло, дефектах межжелудочковой или межпредсердной перегородок.

Патология впервые проявляется еще во внутриутробном периоде или у детей первых лет жизни приступами сердцебиения. Но чаще всего болезнь протекает бессимптомно. Существуют и трудности при ЭКГ-диагностике, поэтому некоторые случаи синдрома WPW остаются нераспознанными.

Механизм развития

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей вызван наличием «мышечных мостиков». Они соединяют миокард предсердий и желудочков, минуя А-В узел. Толщина их не превышает 7 мм. Внешне они не отличаются от обычного миокарда.

Дополнительные пути могут располагаться в перегородке между предсердиями (септальные), в правой или левой стенке сердца. Раньше их называли по именам описавших их ученых – волокна Махейма, пучки Кента, тракты Брехенмахера и Джеймса. Сейчас в медицинской практике преобладает точная анатомическая классификация.

Анатомия проведения сердечных импульсов

Возбуждение из проводящих путей предсердий попадает в миокард желудочков, вызывая его преждевременное возбуждение. В некоторых случаях электрический импульс как бы замыкается в кольцо, образованное нормальным и дополнительным пучками. Он начинает быстро циркулировать по замкнутому пути, вызывая внезапный приступ сердцебиения – атриовентрикулярную тахикардию.

Этот механизм называется макро-риентри (повторный вход), поскольку электрический сигнал проходит большое расстояние по кругу, образованному проводящими путями предсердий, желудочков и самим миокардом.

В зависимости от направления движения импульса различают ортодромную и антидромную А-В тахикардии при синдроме WPW. При ортодромной форме, которая регистрируется у 90% больных, возбуждение сначала проходит по нормальному пути через А-В узел, а затем возвращается в предсердия по дополнительным пучкам. Антидромная тахикардия вызвана вхождением сигнала в миокард по дополнительному пути и возвращением в обратном направлении через А-В соединение. Симптомы этих видов аритмии одинаковые.

ЭКГ диагностика WPW синдрома
Антидромная тахикардия при WPW синдроме

Заболевание может сопровождаться развитием трепетания или фибрилляции предсердий. Эти аритмии осложняются желудочковой тахикардией и фибрилляцией желудочков, что увеличивает риск внезапной смерти по сравнению со здоровыми людьми.

Классификация

Врачи выделяют феномен WPW (в англоязычной литературе – паттерн). Это состояние, когда выявляются только ЭКГ-признаки патологии, а приступы сердцебиения не возникают.

Синдром WPW имеет такие формы:

  • манифестирующая: имеются постоянные признаки синдрома WPW на ЭКГ;
  • интермиттирующая: ЭКГ признаки непостоянны, заболевание обнаруживается при развитии тахикардии;
  • латентная: возникает только при стимуляции предсердий при электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) или при введении верапамила или пропранолола, а также при массаже области коронарного синуса на шее;
  • скрытая: признаков WPW на ЭКГ нет, пациента беспокоят приступы тахиаритмии.
диагностика WPW синдрома
ЭКГ в норме и при синдроме WPW

Клинические проявления

При таком заболевании, как синдром WPW, признаки впервые появляются в детстве или подростковом возрасте. Крайне редко он манифестирует у взрослых людей. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще девочек.

признаки нарушений ритмаВ случае нормального синусового ритма пациент не предъявляет никаких жалоб. Приступы аритмии иногда возникают после эмоциональной и физической нагрузки. У взрослых их может спровоцировать употребление алкоголя. У большинства больных эпизоды тахиаритмии возникают внезапно.

Основные жалобы во время приступа аритмии:

  • приступообразное ритмичное ускоренное сердцебиение;
  • «замирание» сердца;
  • боль в груди;
  • ощущение нехватки воздуха;
  • головокружение, иногда обморок.
У многих больных эпизоды аритмий возникают каждый месяц. Они развиваются и прекращаются внезапно. Их длительность составляет от нескольких секунд до нескольких часов. Проходят они самостоятельно или с помощью вагусных проб. Затяжные приступы бывают у 90% больных и требуют медицинской помощи.

Диагностика

Основа диагностики – ЭКГ покоя.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта ЭКГ-признаки имеет следующие:

  • укороченный менее 0,12 с интервал P-Q, отражающий отсутствие нормальной задержки проведения в А-В узле;
  • дельта-волна, возникающая при прохождении импульса по дополнительному пути в обход А-В узла;
  • расширение и изменение формы желудочкового комплекса QRS, связанное с неправильным распространением возбуждения в миокарде;
  • смещение сегмента ST и зубца Т дискордантно, то есть в обратную сторону от изолинии, по сравнению с комплексом QRS.

В зависимости от направления дельта-волны различают три типа синдрома WPW:

  • Тип А: дельта-волна положительна в правых грудных отведениях (V1 – V2); дополнительный путь лежит по левой стороне перегородки, сигнал раньше приходит в левый желудочек.

диагностика WPW синдрома

  • Тип В: в правых грудных отведениях дельта-волна отрицательная, раньше возбуждается правый желудочек.

диагностика аритмии

  • Тип С: дельта волна положительная в отведениях V1 — V4 и отрицательная в V5 — V6, дополнительный путь лежит в боковой стенке левого желудочка.

При анализе полярности дельта-волны во всех 12 отведениях можно довольно точно установить расположение дополнительного пучка.

О том, как возникает WPW синдром и как выглядит на ЭКГ, смотрите в этом видео:

Поверхностное ЭКГ-картирование напоминает обычную ЭКГ, с той разницей, что регистрируется большое количество отведений. Это дает возможность более точно установить расположение дополнительного пути возбуждения. Метод используется в крупных аритмологических медицинских центрах.

Метод диагностики синдрома WPW, который проводится в учреждениях областного уровня, — чреспищеводное электрофизиологическое исследование (ЧПЭФИ). По его результатам подтверждается диагноз, изучаются характеристики приступа тахикардии, выявляются латентная и скрытая формы заболевания.

Исследование основано на стимуляции сокращений сердца с помощью электрода, введенного в пищевод. Оно может сопровождаться неприятными ощущениями, но пациенты в большинстве случаев легко их переносят. Для выявления структурных изменений сердца (пролапс, дефекты перегородок) выполняется эхокардиография или УЗИ сердца.

Эндокардиальное электрофизиологическое исследование проводится в специализированных аритмологических отделениях и клиниках. Оно назначается в таких случаях:

  • перед операцией по разрушению дополнительного пути;
  • перенесенный обморок или эпизод внезапной смерти у больного с синдромом WPW;
  • трудности в подборе медикаментозной терапии А-В узловой тахикардии, вызванной этим заболеванием.
причины синосовой аритмииРекомендуем прочитать о том, чем опасна синусовая аритмия. Вы узнаете о нарушениях синусового ритма, причинах и симптомах, диагностике, вариантах лечения.
А здесь подробнее о диагностике и лечении синусовой аритмии у ребенка.

Лечение

При такой патологии, как синдром WPW, лечение может быть медикаментозным или хирургическим.

При возникновении приступа тахикардии, сопровождающегося обмороком, болью в груди, снижением давления или острой сердечной недостаточностью, показана немедленная наружная электрическая кардиоверсия. Можно использовать и чреспищеводную кардиостимуляцию.

внутривенное введение лекарств при WPW синдромеЕсли пароксизм ортодромной тахикардии переносится больным относительно неплохо, для его купирования применяются такие методы:

  • проба Вальсальвы (натуживание после глубокого вдоха) или опускание лица в холодную воду с задержкой дыхания;
  • внутривенное введение АТФ, верапамила или бета-блокаторов.

При антидромной тахикардии использование бета-блокаторов, верапамила и сердечных гликозидов запрещено. Внутривенно вводится один из следующих препаратов:

  • новокаинамид;
  • пропафенон;
  • кордарон;
  • нибентан.
Постоянная терапия назначается при частоте приступов более 2 раз в год. Обычно используются пропафенон или флекаинид. Их эффективность составляет 35%. В течение 5 лет устойчивость к медикаментам возникает у 60 — 70% пациентов. Применение верапамила и бета-блокаторов для постоянной терапии противопоказано. Постоянный прием лекарств показан только тем больным, которые отказываются от операции.

Если тахикардия возникает только 1 — 2 раза в год, рекомендуется стратегия «таблетка в кармане» – приступ купируется самим больным после приема пропафенона или медицинским работником.

Хирургическое лечение синдрома WPW осуществляется путем радиочастотной аблации. Дополнительный проводящий путь «прижигается» специальным электродом. Эффективность вмешательства достигает 95%.

лечение WPW синдрома
Радиочастотная абляция

Показания:

  • приступы А-В узловой тахикардии, устойчивые к медикаментам, или отказ больного от постоянного приема лекарств;
  • приступы фибрилляции предсердий или предсердной тахикардии при синдроме WPW и неэффективности лекарств или нежелании пациента продолжать медикаментозную терапию.

Операция может быть рекомендована в таких ситуациях:

  • появление А-В узловой тахикардии или фибрилляции предсердий, диагностированных во время ЧПЭФИ;
  • отсутствие эпизодов сердцебиения у лиц с WPW, имеющих социально-значимые профессии (летчики, машинисты, водители);
  • сочетание признаков WPW на ЭКГ и указаний на перенесенный ранее пароксизм фибрилляции предсердий или эпизод внезапной сердечной смерти.
Операция РЧА не проводится, если приступы аритмии отсутствуют, легко переносятся, быстро снимаются медикаментами, а также в случае отказа пациента от вмешательства хирургов.

Прогноз

Заболевание возникает у молодых людей, нередко снижая их трудоспособность. Кроме того, у лиц с синдромом WPW повышен риск внезапной сердечной смерти.

хирургическое лечение WPW синдромаА-В тахикардия редко вызывает остановку сердца, однако она обычно плохо переносится больными и является частой причиной вызова «Скорой помощи». С течением времени приступы становятся затяжными и плохо поддаются лечению медикаментами. Это снижает качество жизни таких пациентов.

Поэтому безопасная и эффективная операция РЧА во всем мире является «золотым стандартом» лечения этого заболевания, позволяющая полностью избавиться от него.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта протекает бессимптомно или сопровождается приступами учащенного сердцебиения, которые могут представлять угрозу для жизни. Поэтому большинству пациентов рекомендуется радиочастотная аблация – практически безопасное хирургическое вмешательство, в результате которого наступает излечение.

Похожие статьи
ПОДЕЛИТЬСЯ