Внезапная остановка сердца ночью может быть результатом синдрома Бругада

Заболевание, которое сопровождается приступами частого сердцебиения, обмороками, внезапной фибрилляцией предсердий или желудочков описали в 1992 году братья Бругада. Этот синдром опасен непредвиденной смертью от остановки сердца, чаще во время ночного сна.

Болезнь поражает мужчин в возрасте 30 — 46 лет, у женщин обнаруживается гораздо реже. Причины связаны с генетическими отклонениями проницаемости мембран клеток миокарда. Для лечения используют антиаритмические препараты и установку кардиовертера-дефибриллятора.

Причины синдрома Бругада

Проявления этой патологии связаны с генетическими мутациями. Поражаются части хромосом, которые отвечают за образование белков для ионных каналов клеток сердца. В большинстве случаев это кальциевые, калиевые и натриевые.

Вероятно, путь наследования дефектных генов – доминантный, но так как диагностируется синдром в 8 раз чаще у мужчин, чем у женщин, то одновременно задействован и гормональный фон. Есть случаи спонтанных аномалий в семьях, где не было больных.

Неправильная работа ионных каналов приводит нарушениям возбудимости и сократительной способности миокарда, а также страдает распространение электрических импульсов.

Результатом бывают блокады ножек Гиса, тахикардия, фибрилляция волокон сердца, которые усиливаются под влиянием активности блуждающего нерва. Этим объясняется риск внезапной смерти по ночам. Провоцировать аритмию могут также некоторые фармакологические средства – Аймалин, Прокаинамид.

Внезапная коронарная смертьРекомендуем прочитать статью о внезапной коронарной смерти. Из нее вы узнаете о причинах внезапной остановки сердца, предвестниках и факторах риска, оказании первой помощи и отличиях от сердечного приступа.

А здесь подробнее о атриовентрикулярной блокаде.

Типы патологии

Полная форма болезни Бругада характеризуется типичными нарушениями на ЭКГ, а также обмороками, приступами желудочковой тахикардии и высоким риском непредвиденной смерти. Неполные варианты могут быть такими:

  • ЭКГ-признаки: нет аритмии, отсутствуют случаи болезни в семье;
  • есть симптомы на кардиограмме, нет симптомов у пациентов с отягощенным семейным анамнезом;
  • ЭКГ меняется после проведения тестов с медикаментами у больных с частыми обмороками или предсердной фибрилляцией.

Симптомы у больного

Наиболее часто патология начинается в 30 — 45 лет, но есть случаи выявления у детей и в пожилом возрасте.

Первые признаки появляются на кардиограмме, поэтому не исключена случайная диагностика у пациентов со скрытым течением. Бессимптомная стадия длится около 10 лет.

Развернутая клиническая картина включает:

  • частые эпизоды головокружения и обмороков;
  • усиленное сердцебиение по ночам или во время дневного отдыха;
  • при приеме антигистаминных препаратов, адреноблокаторов или ваготоников – парадоксальная реакция – тахикардия, обморок, резкое понижение давления.

Коварство болезни состоит в том, что симптоматика неспецифичная и весьма скудная, а риск внезапной остановки сердца в молодом возрасте остается чрезвычайно высоким.

Диагностические критерии и ЭКГ-признаки

Заподозрить синдром Бругада можно, если у пациента возникают необъяснимое обморочное состояние и неожиданные приступы частого пульса. Нередко при расспросе удается выяснить, что в семье были случаи внезапной смерти, остановки сердца во сне, тяжелые формы аритмии.

Единственным методом для подтверждения диагноза остается ЭКГ в обычном режиме или при мониторировании по Холтеру. Существуют такие варианты кардиограммы:

  • блокирована правая ножка волокон Гиса, поднят сегмент ST и длинный PR;
  • только подъем ST;
  • частичная блокада правой ножки пучка Гиса, незначительное повышение ST;
  • изолированное удлинение PR.

Синдром Бругада на ЭКГ

В сомнительных случаях проводятся фармакологические пробы (из расчета на 1 кг веса) — Гилуритмал 1 мг, Новокаинамид 10 мг. Они относятся к провокаторам аритмии, могут вызывать опасную тахикардию и даже фибрилляцию, но для синдрома Бругада это единственный достоверный критерий. При их использовании нужно иметь противоаритмические препараты для оказания помощи при тяжелом нарушении ритма.

Смотрите на видео о синдроме Бругада и его признаках на ЭКГ:

Лечение патологии

Кордарон при лечении синдрома БругадаДля предотвращения приступов тахикардии и фибрилляции чаще всего используют Кордарон.

Если он оказывается малоэффективен, то единственным вариантом для профилактики тяжелой аритмии и внезапной остановки сердца является установка кардиовертера.

Только при помощи дефибрилляции, осуществляемой этим аппаратом, можно восстановить ритм сокращений.

При синдроме Бругада противопоказаны антиаритмические препараты, которые блокируют натриевые каналы кардиомиоцитов. К ним относятся: Пропафенон, Аймалин, Новокаинамид.

Поэтому если установлен подобный диагноз, то о нем обязательно нужно информировать медицинских работников при лечении сопутствующих болезней для того, чтобы исключить неправильное лечение.

Прогноз для больных

Течение болезни определяется выраженностью клинических проявлений – частотой возникновения обмороков и приступов тахикардии. Если изменения обнаруживаются только на ЭКГ, то прогноз более благоприятный, но пациент должен быть под наблюдением кардиолога и минимум раз в 3 месяца проходить ЭКГ-контроль.

При эпизодах потери сознания и тяжелом нарушении ритма необходима дефибрилляция. Если по каким-либо причинам операция на может быть проведена, то риск остановки сердца возрастает в несколько раз. После хирургического лечения появляется шанс на поддержание нормального ритма сердца.

Желудочковая тахикардияРекомендуем прочитать статью о желудочковой тахикардии. Из нее вы узнаете о методах лечения патологии, препаратах и электроимпульсной терапии, мерах профилактики и прогнозе для больных.

А здесь подробнее об аритмии и брадикардии.

Синдром Бругада возникает при генетическом дефекте – нарушается синтез протеинов, контролирующий трансмембранный перенос электролитов крови. Проявления болезни могут быть только электрокардиографические, это наиболее благоприятный вариант.

Полная клиническая картина характеризуется приступами потери сознания и внезапным учащением ритма сокращений, вплоть до фибрилляции желудочкового происхождения. Последнее состояние угрожает непредвиденной остановкой сердца. Лечение антиаритмическими препаратами не дает стойкого эффекта, показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Читайте также
ПОДЕЛИТЬСЯ