Детские врожденные пороки сердца: классификация, способы выявления и лечение

Анатомические нарушения в строении миокарда, его клапанов и сосудов, которые возникли до рождения ребенка, названы врожденными пороками сердца. Они вызывают нарушение кровообращения внутри органа и во всей кровеносной системе.

От вида сердечного порока зависят проявления — синюшный или бледный цвет кожи, сердечные шумы, замедление развития детей. К ним обычно присоединяется недостаточность функции сердечно-сосудистой и легочной систем. Самым распространенным методом терапии является оперативное вмешательство.

Причины появления пороков сердца

К формированию порока сердца могут привести нарушения структуры хромосом, мутации генов, воздействие внешних вредных факторов, но чаще все эти причины влияют одновременно.

впс у детей
Этиология ВПС (врожденных пороков сердца)

При удалении или удвоении участка хромосом, измененной генной последовательности, возникают дефекты перегородок между предсердиями, желудочками или их сочетание. При перестройках генов в половых хромосомах чаще диагностируют сужение просвета аорты.

генные аномалии связанные с пороками сердца
Гены, связанные с формированием различных ВПС: ASD — дефект межпредсердной перегородки, AVB — атриовентрикулярный блок; AVSD — атриовентрикулярный септальный дефект; DORV — двойной выход сосудов из правого желудочка; PDA — открытый артериальный проток; PV/PS — пульмональный стеноз; TGA -транспозиция магистральных сосудов; TOF — тетрада Фалло; VSD — дефект межжелудочковой перегородки

Генные мутации обычно вызывают одновременное развитие пороков сердца и поражений других органов. Типы наследования бывают сцепленными с Х-хромосомой, передаваться с доминантными или рецессивными генами.

Воздействие факторов окружающей среды на беременную женщину наиболее опасно в 1 триместре, потому что в это время происходит формирование органов плода. Врожденный порок сердца вызывают:

  • причины ВПС у детейВирусные болезни: краснуха, ветряная оспа, цитомегаловирусная, аденовирусная инфекции, гепатит С.
  • Туберкулез, заражение сифилисом или токсоплазмозом.
  • Действие ионизирующего или рентгеновского облучения.
  • Прием алкоголя, курение или наркомания.
  • Производственные вредности: химические вещества, пыль, вибрации, электромагнитные поля.

Вирус краснухи приводит нарушению зрения из-за глаукомы, катаракты, недоразвитию головного мозга, аномалиям строения скелета, снижению слуха, а также таким патологиям, как тетрада Фалло, дефекты в перегородках сердца, неправильное положение крупных сосудов. После рождения артериальный проток остается открытым, а аорта и легочная артерия могут объединиться в совместный ствол.

Прием беременной женщиной алкогольных напитков, амфетамина, противосудорожных лекарственных препаратов, солей лития и прогестерона, который назначается для сохранения беременности, могут способствовать сужению легочной артерии, аорты, дефектам клапанов, межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

осложнения беременности как причина впс у детей у детей

К аномальному положению сосудов и отсутствию целостности перегородок сердца приводит сахарный диабет и преддиабетическое состояние у матери. Если беременная женщина страдает ревматоидным артритом или ревмокардитом, то степень вероятности развития у ребенка порока сердца возрастает.

Пороками чаще страдают дети, если:

  • будущая мать младше 15, старше 40 лет;
  • первый триместр беременности был с сильным токсикозом;
  • была возможность выкидыша;
  • имелись отклонения функционирования эндокринных органов;
  • близкие родственники страдали нарушениями развития сердца с детства.
классификация АВ блокадыРекомендуем прочитать об атриовентрикулярной блокаде, степенях развития заболевания. Вы узнаете о классификации патологии, причинах развития, симптомах, диагностике, лечении.
А здесь подробнее о предсердной экстрасистолии.

Механизм развития функциональных нарушений

Под влиянием факторов риска, нарушений структуры хромосомного аппарата у плода не происходит своевременного закрытия перегородок между камерами сердца, клапаны образуются неправильной анатомической формы, первичная трубка сердца поворачивается недостаточно, а сосуды меняют свое расположение.

В норме, после родов, у детей овальное отверстие между предсердиями и артериальный проток закрываются, так как их функционирование необходимо только для периода внутриутробного развития. Но у части малышей с врожденными аномалиями они остаются открытыми. Когда плод находится в матке, то его кровообращение не страдает, а после родов или позже проявляются отклонения работы сердца.

врожденные пороки сердца

Сроки возникновения нарушений зависят от времени зарастания отверстия, соединяющего большой и малый круг кровообращения, степени гипертонии в легочной системе, а также общего состояния младенца, возможности развития приспособительных реакций.

Развитие так называемых бледных пороков взаимосвязано со сбросом крови из большого в легочной круг кровообращения, возникает легочная гипертензия. Без операции только половина детей доживает до 1 года. Большая вероятность смертности таких новорожденных связана с нарастанием недостаточности кровообращения.

Если ребенок перерос опасный возраст, то отток крови в легочные сосуды уменьшается, улучшается состояние здоровья до тех пор, пока не появляются склеротические изменения и рост давления в кровеносной системе легких.

Бледный порок сердца

К возникновению «синих» пороков приводит венозно-артериальный сброс, они вызывают снижение содержания в крови кислорода — гипоксемию. Формирование нарушений кровообращения проходит ряд этапов:

1. Дестабилизация состояния при инфекционных и других сопутствующих болезнях.

2. Большой круг кровообращения перегружен, в малом круге крови недостаточно.

3. Развиваются коллатеральные сосуды – самочувствие стабилизируется.

4. При длительной перегрузке сердечная мышца слабеет.

5. Нарастает необратимая миокардиодистрофия.

6. Прогрессирует сердечная недостаточность.

ВПС с цианозом

Оперативное лечение показано при пороках, сопровождающихся синюшным цветом кожи, по возможности в самом раннем периоде.

Классификация врожденных пороков клапанов сердца

Клиническая картина сердечных пороков дает возможность выделить три вида: «синие», «бледные», препятствие выхода крови из желудочков.

К порокам с цианотичным цветом кожи относится болезнь Фалло и нарушения положения магистральных сосудов, сращенный трехстворчатый клапан. При «бледных» пороках кровь сбрасывается из артериального в венозное русло – незакрытый артериальный проток, аномалии строения перегородок сердца. Трудность прохождения крови из желудочков связана с сужениями сосудов – стеноз, коарктация аорты, узкая легочная артерия.

классификация ВПС

Для классификации врожденных сердечных пороков может быть выбран принцип нарушения кровоснабжения легких. При таком подходе можно выделить следующие группы патологии:

  • легочное кровообращение не нарушено;.
  • большой приток крови в легкие;
  • обедненное кровоснабжение легких;
  • комбинированные пороки.
статистика ВПС
Структура ВПС в зависимости от типа нарушения гемодинамики

Легочной кровоток близок к нормальному

К таким порокам относится сужение аорты, отсутствие или заращение ее клапана, недостаточность клапана легочной артерии. Может появиться перегородка в левом предсердии, разделяющая его на две части — формируется патология по типу трехпредсердного сердца. Митральный клапан может деформироваться, смыкаться неплотно, сужаться.

Увеличенный объем крови в легких

Могут встречаться «белые» пороки: дефекты в перегородках, свищ между крупными сосудами, болезнь Лютамбаше. Цианоз кожи развивается при большом отверстии в межжелудочковой перегородке и заращении трехстворчатого клапана, при незакрытом артериальном протоке с высоким давлением в легочной системе кровообращения.

Низкое кровоснабжение легких

Без цианоза протекает сужение артерии, снабжающей легкие кровью. Сложные патологии строения сердца – пороки Фалло, Эбштейна и уменьшение правого желудочка сопровождаются синюшным цветом кожи.

Комбинированные пороки

К ним относятся нарушения сообщения между камерами сердца и магистральными сосудами: патология Тауссиг-Бинга, аномальное отхождение аорты или легочной артерии от желудочка, вместо двух сосудистых стволов имеется один, общий.

Признаки наличия пороков сердца у ребенка

симптомы ВПС
Цианоз носогубного треугольника

Выраженность симптомов зависит от типа патологии, механизма нарушения кровообращения и времени проявления сердечной декомпенсации.

Клиническая картина может включать такие признаки:

  • цианотичные или бледные слизистые оболочки и кожа;
  • ребенок становится беспокойным, при кормлении быстро слабеет;
  • одышка, частое сердцебиение, нарушение правильного ритма;
  • при физическом напряжении симптомы усиливаются;
  • отставание в росте и развитии, медленный прирост веса;
  • при прослушивании есть сердечные шумы.

При прогрессировании гемодинамических нарушений появляются отеки, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, исхудание. Присоединение инфекции может вызвать пневмонию, эндокардит. Характерным осложнением являются тромбозы сосудов головного мозга, сердца, периферического сосудистого русла. Возникают приступы одышки и цианоза, обмороки.

О симптомах, диагностике и лечении ВПС у детей, смотрите в этом видео:

Диагностика ВПС

Данные осмотра помогают оценить цвет кожи, наличие бледности, синюшности, аускультация выявляет шум в сердце, ослабление, расщепление или усиление тонов.

выявление ВПС у детейИнструментальное исследование при подозрении на врожденный сердечный порок включает:

  • рентген-диагностику органов грудной полости;
  • ЭКГ;
  • эхологическое исследование;
  • фоно-КГ;
  • ангио-КГ;
  • зондирование сердца.

ЭКГ – признаки: гипертрофия различных частей, аномалии проводимости, нарушенный ритм. При помощи суточного мониторинга выявляют скрытые аритмии. Фонокардиографией подтверждают наличие патологических сердечных тонов, шума.

По рентгенограмме исследуют легочной рисунок, расположение сердца, очертания и размер.

Эхологическое исследование помогает определить анатомические отклонения клапанного аппарата, перегородок, позицию крупных сосудов, двигательную способность миокарда.

Варианты лечения врожденных пороков сердца

Выбор методики лечения определяется тяжестью состояния ребенка – степенью сердечной недостаточности, цианоза. У новорожденного ребенка операцию можно отложить, если эти признаки выражены слабо, при этом требуется постоянное наблюдение кардиохирурга и педиатра.

Терапия ВПС

консервативное лечениеМедикаментозная терапия включает применение препаратов, которые компенсируют недостаточность деятельности сердца: сосудорасширяющие и мочегонные препараты, сердечные гликозиды, антиаритмические лекарственные средства.

Могут быть назначены антибиотики и антикоагулянты при наличии показаний или для профилактики осложнений (при сопутствующих заболеваниях).

Хирургическое вмешательство

Операция назначается в случае кислородной недостаточности для временного облегчения состояния ребенка. В таких ситуациях накладываются различные анастомозы (соединения) между магистральными сосудами. Этот вид лечения является окончательным при комбинированных или сложных нарушениях строения сердца, когда радикальное лечение неосуществимо. В тяжелых ситуациях показана пересадка сердца.

лечение пороков сердца у детей

При благоприятных обстоятельствах после того, как проведено паллиативное хирургическое лечение, проводится пластика, ушивание сердечных перегородок, внутрисосудистая закупорка дефекта. В случае патологии магистральных сосудов используют удаление части, баллонное расширение суженного участка, пластическое восстановление клапана или стеноза.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Самой распространенной причиной смертности у новорожденных являются пороки сердца. До одного года умирает от 50 до 78 процентов детей без оказания специализированной помощи в кардиохирургическом отделении. Так как возможности проведения операций повысились при появлении более совершенного оборудования, то показания к хирургическому лечению расширяются, их проводят в более раннем возрасте.

После второго года происходит компенсация нарушений гемодинамики, смертность детей снижается. Но так как постепенно прогрессируют признаки слабости сердечной мышцы, то исключить необходимость операции в большинстве случаев нельзя.

признаки заболевания на ЭКГРекомендуем прочитать об ЭКГ при миокардите. Вы узнаете о том, что показывает электрокардиограмма при инфекционном, идиопатическом и ревматическом миокардите.
А здесь подробнее о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Профилактические меры для планирующих беременность

Женщины из группы риска возникновения пороков сердца у ребенка перед тем, как планировать беременность, должны пройти консультацию в медицинском генетическом центре.

подготовка к беременности при рисках развития сердечной патологии плодаЭто требуется при наличии болезней эндокринной системы, а особенно при сахарном диабете или предрасположенности к нему, ревматических и аутоиммунных заболеваниях, наличия больных с пороками развития среди ближайших родственников.

В первые три месяца беременная женщина должна исключить контакт с больными вирусными и бактериальными инфекционными заболеваниями, прием медикаментов без рекомендации врача, полностью отказаться от употребления алкоголя, наркотических препаратов, курения (в том числе и пассивного).

При подозрении на возможный порок сердца у плода проводится ультразвуковое исследование, анализ околоплодной жидкости, биопсия тканей хориона. Если обнаружены отклонения от нормы, ставится вопрос о прерывании беременности.

К сожалению, врожденный порок сердца — не редкость. Однако с развитием медицины даже эту проблему реально решить, что увеличит шансы ребенка на счастливую и долгую жизнь.

Советы родителям, дети которых имеют врожденный порок сердца, смотрите в этом видео:

Читайте также
  • эктопия сердца

    Эктопия сердца (грудная, шейная): причины появления...

    К счастью, не так часто диагностируется эктопия сердца. Эта патология новорожденных опасна своими последствиями. Бывает грудная, шейная. Причины выявить не всегда возможно, при сложных вариантах лечение бессмысленно, дети погибают.
  • Дефект межпредсердной перегородки

    Распространенный врожденный порок сердца...

    Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.
  • классификация пороков Фалло

    Опасные для жизни малыша врожденные пороки Фалло

    Даже новорожденным могут поставить пороки Фалло. Такая врожденная патология может быть нескольких видов: диада, триада, тетрада, пентада. Единственный выход - операция на сердце.
  • пороки сердца

    Аортальный порок сердца (врожденный, сочетанный...)

    Выявленный аортальный порок сердца может быть нескольких видов: врожденный, сочетанный, приобретенный, комбинированный, с преобладанием стеноза, открытый, атеросклеротический. Иногда проводят медикаментозное лечение, в других случаях спасет только операция.
  • общий артериальный ствол

    Врожденный порок общий артериальный ствол: шансы...

    Довольно тяжелый порок общий артериальный ствол выявляется еще у плода. Однако в связи со старым оборудованием его могут найти уже у новорожденного. Делится на типы ВПС. Причины могут быть как наследственные, так и в образе жизни родителей.
  • симптомы и лечение приобретенных пороков сердца

    Классификация приобретенных пороков сердца

    Одни приобретенные пороки сердца являются сравнительно безопасными для взрослых и детей, вторые требуют лечения медикаментозного и хирургического. Каковы причины и симптомы пороков? Как проводится диагностика и профилактика? Сколько живут с пороком сердца?
  • порок сердца на узи

    Врожденные пороки сердца

    В современных диагностических центрах можно определить порок сердца на УЗИ. У плода он виден начиная с 10-11 недели. Признаки врожденных также определяют с помощью дополнительных методов обследования. Не исключены и ошибки при определении строения.
  • Беременность и пороки сердца

    Беременность и пороки сердца (врожденные...)

    Если предстоит беременность, и пороки сердца были выявлены, то иногда врачи настаивают на аборте или усыновлении. Какие осложнения могут возникнуть у мамы при врожденных или приобретенных пороках во время беременности?
  • аорто легочная фистула

    Смотрите на видео о врожденных пороках сердца...

    Выявляется аорто-легочная фистула у малышей грудного возраста. Новорожденные слабые, плохо развиваются. У ребенка может появляться одышка. Является ли аорто-легочная фистула пороком сердца? Берут ли с ней в армию?
ПОДЕЛИТЬСЯ