Врожденная эктопия сердца: почему самый главный орган покинул свое место, как с этим жить

При смещении сердца на переднюю поверхность грудной клетки, в брюшную полость или шею диагностируется его эктопия (аномальное расположение). Этот порок развития встречается не часто, еще реже младенцу удается выжить. Смерть наступает от инфекции, недостаточности кровообращения или дефицита кислорода в крови.

Оперативное лечение состоит в создании кожной оболочки, а при помощи медикаментов уменьшают нагрузку и риск нагноения. Прогноз обычно неблагоприятный.

Причины появления эктопии у новорожденного

В норме к концу второго месяца грудина срастается и вместе с ребрами закрывает собой сердце. Если этого не произошло, то остается расщелина в кости, а оно выходит на переднюю поверхность грудной клетки. Попасть в брюшную полость орган может через диафрагмальное отверстие. А шейная эктопия возникает при полной остановке развития, когда не происходит перемещения с первоначального расположения сердечного зачатка в области глотки.

Бывают также варианты дислокации под желудком, на месте почки.

грудная эктопия
Шейная эктопия

При полной грудной эктопии сердце называют обнаженным. Грудная клетка не сросшаяся, а сверху нет защиты кожей или околосердечной сумкой. Неполная форма характеризуется развитым перикардом (бывает частичное покрытие спереди), или тонкая оболочка кожного покрова создает полупрозрачный наружный слой для органа.

классификация врожденной сердечной патологииРекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления, механизме развития и классификации врожденных пороков сердца, а также о диагностике и лечении ВПС.

А здесь подробнее об аортальном пороке сердца.

Особенности шейной, грудной патологии

Расположение в области шеи относится к тяжелой аномалии развития. Грудная клетка может иметь нормальную форму или дефекты строения. Встречается локализация между левой и правой половиной нижней челюсти, вблизи языка, в районе небной кости. Младенец обычно рождается мертвым или погибает в первый день.

Грудная дислокация при этом заболевании относится к наиболее распространенному варианту. Передняя поверхность сердца касается груди, а задняя открыта или закрыта кожей. Нередко присутствуют и другие аномалии строения камер, клапанов и магистральных сосудов, внутренних органов. Если часть сердца находится в грудной, а остальная – в брюшной полости, то такое заболевание называют пентадой (пять признаков) Кантрелла. Его характеризуют:

  • расщепление грудины;
  • дефект диафрагмы;
  • грыжа пупочного канатика;
  • торакоабдоминальная (грудобрюшная) локализация;
  • порок строения сердца.

эктопия сердца схема

Может ли жить ребенок с эктопией сердца

При полностью открытом варианте эктопии быстро возникает нагноение незащищенных тканей, которое приводит к смертельному исходу. Когда сердце покрыто кожей, а особенно расположено в брюшной полости, то прогноз несколько улучшается. Большинство младенцев при рождении находятся в крайне тяжелом состоянии, но известны и случаи, когда после создания защитного слоя над миокардом удалось ребенку сохранить жизнь до подросткового возраста.

При нахождении органа вблизи кишечных петель или почек есть пациенты, которые дожили до зрелого возраста. Тридцатишестилетняя пациентка с эктопией сердца даже имела 4 беременности, а мужчине с такой аномалией удалось отметить 70-летний юбилей.

деформация грудной клетки
Грудная эктопия

Методы диагностики

Обнаружить сердечную патологию помогает УЗИ. Поставить диагноз можно, начиная с 10 недели беременности. По имеющимся данным несколько случаев удалось связать с хромосомными аномалиями – мозаицизмом генов, трисомией, синдромом Шерешевского-Тернера. Это значит, что есть возможность просчитать риск появления отклонений еще на этапе медико-генетического консультирования.

Мнение эксперта
Алена Арико
Эксперт в области кардиологии
При выявлении шейной эктопии и открытого сердца рекомендуется прерывание беременности, при брюшной форме есть возможность сохранить вынашивание, если этот порок развития является изолированным.

В том случае, если эктопия не диагностирована до родов, то ее признаками на рентгенограмме будут:

  • отсутствие всего средостения;
  • повышение уровня левой части диафрагмы (высокое стояние купола);
  • увеличение размеров газового пузыря в желудке.

узи эктопия сердца

Лечение эктопии новорожденного

При шейном расположении опыта проведения хирургического вмешательства нет. Так как эта эктопия сопровождается множественными аномалиями развития, то младенческая смертность является стопроцентной.

При грудной патологии имеются единичные сообщения об успешной коррекции, после которой удалось сохранить жизнь новорожденному. При этом важной особенностью проведенных операция является то, что структура самого сердца и крупных сосудов была нормальной.

Сложность возвращения органа на его физиологическое место связана со следующими факторами:

  • сердцу негде расположиться без ущерба для органов средостения;
  • натяжение аорты и легочной артерии оказывается чрезмерно высоким;
  • происходит внешнее сдавление легкими, которые собой заполнили грудную клетку.

По этим причинам большинство младенцев умирают в процессе операции от остановки сердца или через короткое время после нее.

защитный щит при эктопии сердца

В некоторых случаях хирурги создают вокруг сердца защитный щит, предотвращающий прямое повреждение и инфицирование органа. Торакоабдоминальная эктопия является наиболее оптимальным показанием для операции. В ее ходе иссекают грыжевое выпячивание, ушивают кожу. Затем назначат препараты для предупреждения гнойных осложнений и недостаточности кровообращения.

Появляются сообщения о консервативной терапии патологии, направленной на эпителизацию после покрытия синтетическим протезирующим материалом.

симптомы и лечение митральной недостаточностиРекомендуем прочитать статью о митральном пороке сердца. Из нее вы узнаете о видах пороков клапанов сердца, причинах появления, гемодинамических нарушениях при митральной недостаточности и стенозе, диагностике и лечении.

А здесь подробнее об аномалии строения клапанов и перегородок или МАРС сердца.

Эктопия сердца проявляется в аномальном расположении органа: в области шеи, наружной поверхности грудной клетки, брюшной полости или торакоабдоминальной зоне. Этот порок развития крайне неблагоприятен для жизни. При шейной форме погибает плод или ребенок сразу после родов. Тяжелое течение имеет и полностью обнаженное сердце.

Более оптимистичен прогноз для брюшного расположения и грудобрюшного. Хирургическая коррекция состоит в обеспечении защиты от внешних воздействий. Переместить сердце на его нормальное место крайне сложно.

Полезное видео

Смотрите на видео о жизни ребенка с сердцем наружу:

Читайте также
  • пороки сердца

    Аортальный порок сердца (врожденный, сочетанный...)

    Выявленный аортальный порок сердца может быть нескольких видов: врожденный, сочетанный, приобретенный, комбинированный, с преобладанием стеноза, открытый, атеросклеротический. Иногда проводят медикаментозное лечение, в других случаях спасет только операция.
  • Эктопический ритм

    Эктопический ритм (узловой, правопредсердный...)

    Возникнуть эктопический ритм может и у ребенка, подростка, и у взрослого человека. Показания на ЭКГ подскажут, какой он именно - узловой, правопредсердный. Ускоренный ритм может также показать начало развития другого заболевания.
  • симптомы и лечение митральной недостаточности

    Митральный порок сердца (стеноз): комбинированный...

    Если выявлен митральный порок сердца (стеноз), то он может быть нескольких видов - ревматический, сочетанный, приобретенный, комбинированный. В каждом случае недостаточность митрального клапана сердца поддается лечению, зачастую хирургическим путем.
  • классификация врожденной сердечной патологии

    Врожденные пороки сердца: классификация, причины...

    Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?
  • нижнепредсердный ритм

    Нижнепредсердный ритм: причины развития у ребенка...

    Выявляет нижнепредсердный ритм преимущественно на ЭКГ. Причины кроются в ВСД, поэтому может быть установлен даже у ребенка. Ускоренное биение сердца требует лечения в крайнем случае, чаще назначается немедикаментозная терапия
  • симптомы и лечение приобретенных пороков сердца

    Приобретенные пороки сердца у взрослых и детей...

    Одни приобретенные пороки сердца являются сравнительно безопасными для взрослых и детей, вторые требуют лечения медикаментозного и хирургического. Каковы причины и симптомы пороков? Как проводится диагностика и профилактика? Сколько живут с пороком сердца?
  • Комбинированный порок сердца

    Комбинированный порок сердца (митральный...)

    Встречается комбинированный порок сердца не так часто. Он может быть митральный, аортальный, ревматический и сочетанный. Лечение длительное и сложное. Лучше, чтобы пациенты из группы риска проводили профилактику.
  • Марс сердца

    МАРС сердца: почему появляется аномалия развития...

    Выявить МАРС сердца можно у детей до трех лет, подростков, взрослых. Обычно такие аномалии проходят практически незамеченно. Для исследований применяют УЗИ и другие методы диагностики строения миокарда.
  • Недостаточность клапанов сердца

    Степени пороков сердца

    Возникает недостаточность клапанов сердца в разном возрасте. Имеет несколько степеней, начиная с 1, а также специфические признаки. Пороки сердца могут быть с недостаточностью митрального или аортального клапанов.