Опасное изменение положения аорты, которое можно исправить в самом начале — синдром Эйзенменгера

Порок развития сердца, при котором аорта занимает положение всадника, находясь одновременно над правым (увеличенным) и левым желудочками, то есть «сидит» на дефектной перегородке между ними, называется синдромом Эйзенменгера. Признаки врожденной аномалии – слабость, цианотичность кожи, кашель с кровянистой мокротой, одышка, кровотечения из носа. Показано оперативное лечение – пластика межжелудочковой перегородки и корректирование расположения аортального ствола.

Причины возникновения

Патологические изменения могут возникнуть после рождения ребенка или проявиться только во взрослом возрасте. При этом факторы, влияющие на их формирование, различаются.

У детей

Отмечается наследственная предрасположенность. Также развитие сердца во внутриутробном периоде могут нарушить:

  • токсические вещества – никотин, алкоголь, наркотические и лекарственные препараты, химические соединения;
  • физические факторы – облучение, вибрация, электромагнитные поля;
  • болезни матери – вирусные инфекции, сахарный диабет, тиреотоксикоз, аутоиммунные заболевания;
  • тяжелое течение беременности (токсикоз, угроза выкидыша).

Врожденные пороки сердцаРекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления и симптомах патологий, проведении диагностики и вариантах терапии, а также о прогнозе для пациентов.

А здесь подробнее о коарктации аорты.

У взрослых

Если в раннем возрасте пациент не был прооперирован по поводу внутрисердечного сброса крови слева направо, то со временем нарастает давление в легочном круге кровообращения. Обратный ток крови меняет направление. Нелеченые аномалии, которые могут перейти в синдром Эйзенменгера:

  • отверстие в перегородке между желудочками или предсердиями;
  • совместный артериальный ствол;
  • открытый Боталлов проток;
  • диспозиция крупных сосудов.

Патогенез синдрома Эйзенменгера

Через дефект перегородки кровь из левого желудочка перетекает в правый. После рождения постепенно зарастает артериальный проток и овальное окно, венозная кровь проходит в легкие, но так как у правого желудочка есть прямое сообщение с аортой-всадником, то частично она попадает в аорту.

Патогенез синдрома Эйзенменгера
Синдром Эйзенменгера

Давление в легочных артериях становится примерно таким же, как в большом круге. Это происходит из-за роста сопротивления сосудов – компенсаторной реакции, ограничивающей приток крови. Нарастание легочной гипертонии вызывает увеличение мышечного слоя правого желудочка.

В дальнейшем кровь все больше сбрасывается из правой в левую половину сердца и аорту, процентная концентрация кислорода в такой смешанной крови понижается. Это проявляется цианозом кожи, он свидетельствует о запущенной болезни и высокой легочной гипертензии.

Поэтому выделены две стадии комплекса Эйзенменгера:

  • Без цианоза – шунтирование крови проходит из артериальной в венозную сеть.
  • С цианозом – меняется направление, неочищенная венозная кровь попадает в артерии, минуя легкие.

цианоз у ребенка

Симптомы сердечной патологии

Вначале заболевание себя никак не проявляет, поэтому дети с «белой» стадией синдрома растут и развиваются обычно, не отставая от сверстников. Но, как только направление сброса меняется, формируется такая клиническая картина:

  • устойчивая синюшность кожи,
  • затрудненное дыхание,
  • низкая переносимость физических нагрузок,
  • слабость,
  • головные боли,
  • частое сердцебиение,
  • обморочные состояния,
  • кровотечение из носа и альвеол (кровохаркание).

Для облегчения дыхания пациенты присаживаются на корточки. Из-за давления широкой и плотной легочной артерии на возвратный нерв возникает охриплость голоса. Типичным проявлением бывают частые болезни дыхательных путей – пневмония и бронхит, отличающиеся затяжным течением и устойчивостью к традиционной терапии.

Позвоночник и грудная клетка деформируются, возникает сердечный горб, пальцы из-за хронического кислородного голодания приобретают форму барабанных палочек.

Болезнь Эйзенменгера может вызывать такие осложнения:

  • кровотечение из легких,
  • инфаркт легочной ткани,
  • тромбоз или эмболию легочных артерий,
  • эндокардит.

Средняя продолжительность без операции не превышает 25 лет, летальный исход чаще связан с недостаточностью кровообращения.

Смотрите на видео о пороках сердца у детей:

Методы диагностики состояния

При осмотре заметны признаки синюшности кожи, губ, деформации пальцев и грудной клетки, пульсирование сердца слева от грудины. Аускультация обнаруживает грубый шум в период систолы, ему сопутствует «кошачье мурлыканье» при пальпации. Диастолический шум может отражать относительную недостаточность легочной артерии. Второй тон над пульмональной артерией акцентирован. Непрерывный шум возникает при открытом аортальном протоке.

Данные дополнительных методов диагностики:

  • УЗИ сердца обнаруживает все характерные изменения – диспозицию аорты, дефект перегородки между камерами, увеличение правого желудочка.
  • Рентгенограмма – ствол пульмональной артерии выпячен, корни легких пульсируют, сердце в виде шара или башмачка.
  • ЭКГ – признаки гипертрофированного правого желудочка.
  • Катетеризация полостей необходима для измерения давления в них.
  • Газовый состав крови показывает низкое содержание кислорода.
  • Анализ крови в конечной стадии выявляет полицитемию (повышенное содержание эритроцитов).

Лечение синдрома у взрослых и детей

Для радикальной терапии может быть использована только операция. Но ее проведение дает результат исключительно на стадии «белого» порока, пока нет стойких изменений в легочной ткани и цианоза. При хирургическом лечении проводится пластика перегородки и восстановление анатомического положения ствола аорты.

В большинстве случаев устанавливают искусственный аортальный клапан. Иногда выбирают паллиативный вариант – сжимание легочной артерии манжетой для понижения гипертензии.

Ремодулин
Ремодулин при лечении синдрома Эйзенменгера

Медикаментозное лечение используют или в комплексе с операцией (оптимальный вариант) или при противопоказаниях к ней. Назначают следующие лекарственные средства:

  • препараты, снижающие сопротивление легочных сосудов (Ремодулин, Тивасо, Бозентан);
  • диуретики;
  • ингаляции кислорода.

При высоком показателе гематокрита назначают кровопускания для понижения вязкости крови.

Прогноз для больных

Тяжесть течения синдрома Эйзенменгера определяется развитием цианоза. После появления его первых признаков продолжительность жизни не превышает 10 лет. Его возникновение – это свидетельство прогрессирующего нарушения внутрисердечной и легочной гемодинамики. Появление венозной крови в артериальной также означает, что благоприятное время для операции упущено.

Женщинам с этой патологией не разрешается планировать беременность, так как она может окончиться летальным исходом.

Если же этой рекомендацией пренебречь, то нужно знать, что выносить до положенного срока ребенка практически никому не удается, возникает самопроизвольный аборт из-за недостатка кислорода в крови матери.

Аортальный порок сердцаРекомендуем прочитать статью об аортальном пороке сердца. Из нее вы узнаете о заболевании и причинах его развития, симптомах патологии, проведении диагностики и методах лечения.

А здесь подробнее о пороке Фалло.

Синдром Эйзенменгера характеризуется дефектом перегородки между желудочками, смещением аорты – она занимает положение всадника над правой и левой частью сердца, увеличением правого желудочка. Болезнь может быть врожденной или стать результатом нелеченых пороков сердца.

Клинические проявления зависят от времени смены сброса крови – вначале он проходит из левого в правый желудочек. По мере роста легочной гипертензии кровь течет в противоположном направлении. Для лечения используют операцию, но только до развития цианоза кожных покровов.

Читайте также
ПОДЕЛИТЬСЯ