Причины возникновения и лечение синдрома Черджа

Один из видов системного поражения капилляров, мелких артерий и вен, а также сосудов среднего диаметра назван синдромом Черджа-Стросса (Штрауса в другом переводе). Причина болезни – аллергия.

Клинические признаки болезни возникают после инфекций, прививок, непереносимости пищи, лекарств, при беременности. Поражаются легкие, сердце, органы пищеварения, кожные покровы, нервные волокна и суставы. Лечение проводится гормональными препаратами и цитостатиками.

Причины развития синдрома Черджа

Точная причина возникновения болезни неизвестна. Предполагается наследственная предрасположенность. В месте повреждения сосудистой стенки происходят такие процессы:

  • воспалительная реакция из-за прикрепления комплексов антиген-антитело;

    васкулит сосудов
    Лопнувший сосуд при синдроме Черджа
  • повышение проницаемости артерий и вен;
  • образование тромбов;
  • кровоизлияния в ткани из разрушенных сосудов;
  • недостаточное поступление крови в органы (ишемия);
  • образование гранулем (узелков) с воспалением и некрозом.

Наиболее тяжелые изменения происходят в легочной ткани. Инфильтраты (воспалительные очаги) обнаруживают в капиллярах, альвеолах, бронхах, они окружают сосуды и пути лимфатического оттока. Чаще расположены в одном или нескольких сегментах, при тяжелом поражении охватывают всю долю легкого.

После острой стадии на этом месте формируется грубая соединительная ткань, развивается пневмосклероз с легочной недостаточностью.

Провоцирующими факторами, которые запускают в организме чрезмерную продукцию антител, могут быть:

  • вирусы гриппа, кори, гепатита;
  • бактерии – стрептококк, стафилококк;
  • введение вакцин и сывороток;
  • аллергия на продукты;
  • лекарственная непереносимость;
  • переохлаждение;
  • длительное пребывание на открытом солнце;
  • физические или эмоциональные перенапряжения;
  • отравления;
  • беременность.

Аллергические реакцииРекомендуем прочитать статью о том, почему возникает и как лечится аллергический васкулит у взрослых и детей. Из нее вы узнаете о причинах появления заболевания, его распространенности, симптомах, диагностике, а также о лечении, профилактике и прогнозе.

А здесь подробнее о причинах появления васкулита при волчанке и методах его устранения.

Симптомы заболевания

Для этой патологии характерна стадийность появления признаков. Начало похоже на аллергический насморк с заложенностью носа, разрастанием полипов на слизистой оболочке. К нему присоединяется длительный бронхит с упорным кашлем и приступами затрудненного дыхания, одышки по типу бронхиальной астмы.

Полипы в носу
Полипы в носу на начальной стадии заболевания

Следующая стадия фазой болезни характеризуется возникновением и нарастанием следующих симптомов:

  • боли в грудной клетке во время дыхания;
  • приступы удушья с интенсивным кашлем, кровянистой мокротой;
  • общая слабость, потеря аппетита, исхудание;
  • длительное повышение температуры тела;
  • боли или ломота в мышцах и суставах.

При обследовании в этом периоде отмечается резкое увеличение содержания эозинофилов в крови, развитие бронхоэктазии (патологического расширения бронхов), воспаление легких, скопление жидкости в плевральной полости.

Через 2,5 — 3 года после появления бронхиальной астмы ее проявления ослабевают, а на первый план выходит поражение внутренних органов:

  • миокардит, эндокардит;
  • воспаление венечных сосудов сердца (коронарит);

    Синдром Черджа
    Кожные проявления Черджа-Стросса
  • скопление жидкости в околосердечной сумке (перикардит);
  • недостаточность предсердно-желудочковых клапанов (митральная и трикуспидальная);
  • ишемия сердечной мышцы вплоть до инфаркта;
  • периферические нейропатии (нарушение чувствительности по типу «носки, перчатки», ослабление зрения);
  • мозговые нарушения – кровоизлияние в головной мозг, судорожные припадки, нестабильность эмоционального фона;
  • пищеварительная система – гастроэнтерит с болью в желудке и кишечнике, поносом, рвотой, иногда развивается перитонит, прободение стенок органов, кровотечения, кишечная непроходимость.

Кожные проявления при этой патологии бывают в виде болезненных кровоизлияний на ногах, подкожных узлов, покраснения, волдырей, пузырьковой сыпи. Боли в суставах и костях ноющие, летучие, распространены по всему телу. Почки в большинстве случаев остаются незатронутыми. Тяжелая форма болезни может спровоцировать развитие гломерулонефрита с нефротическим синдромом (отеки, высокое артериальное давление, белок в моче).

Смотрите на видео о том, как развивается болезнь Черджа-Стросса:

Методы диагностики

Очень редко удается выявить заболевание до стадии поражения множества внутренних органов. Так как его ранние проявления не отличаются от обычного аллергического ринита, бронхита или астмы. Даже при развернутой клинической картине пациенты наблюдаются у нескольких специалистов по поводу патологии сердца, легких, кожи, нервной системы. Диагностические признаки можно обнаружить при помощи следующих методов обследования:

  • анализ крови – повышение эозинофилов более 10% от всего количества
    Общий анализ крови при Чердже
    В общем анализе крови обнаружится высокое содержание эозинофилов — более 10 %.

    лейкоцитов;

  • рентгеновское исследование легких, спирометрия, бронхоскопия – бронхиальная астма, пневмония;
  • консультация невропатолога и определение сухожильных рефлексов и чувствительности – полинейропатия или мононейропатия;
  • осмотр ЛОР-врача – синусит (ринит, гайморит, воспаление лобной пазухи);
  • биопсия легкого – гранулематоз, инфильтраты вокруг сосудов, скопления эозинофилов.

Для постановки диагноза требуется выявление не менее 4 из этих критериев, кроме этого обнаруживают в крови высокое содержание лейкоцитов и падение эритроцитов, повышенную СОЭ, увеличенный уровень иммуноглобулинов. У половины пациентов могут быть антитела к нейтрофилам (АНЦА).

При затруднении в постановке диагноза или проведения дифференциального анализа с узелковым периартериитом, синдромом Вегенера, хронической пневмонией назначается МРТ грудной клетки. При помощи этого метода можно увидеть:

  • инфильтраты в пульмональной ткани, похожие на матовое стекло;
  • расширения бронхов с утолщением их стенок;
  • узлы (гранулемы);
  • увеличение просвета сосудов и увеличение толщины их стенок.
Легкие при васкулите
Легкие при синдроме Черджа

Лечение синдрома Черджа-Стросса (Штрауса)

Применение кортикостероидов при заболевании, как правило, длительное. Используют высокие дозы Преднизолона, Метипреда. Коррекция терапии проводится только после устойчивого улучшения состояния, постепенно уменьшается прием гормонов.

лечениеЕсли имеется тяжелое поражение сердца, легких и нервной системы, то переходят на схему пульс-терапии (ударные дозы) или добавляют к лечению цитостатики (Циклофософан, Имуран).

Это приводит к быстрой ликвидации признаков аллергического воспаления, но пациенты становятся беззащитны перед вирусами и бактериями.

Поэтому им нужно ограничивать контакт с заболевшими, использовать профилактические средства для предупреждения заражения, особенно в период эпидемических всплесков инфекций.

Хорошие результаты получены от экстракорпоральных методов очистки крови. Используется пропускание крови через систему сорбентов (гемосорбция) или фильтров (плазмаферез).

Ревматоидный васкулитРекомендуем прочитать статью о грозном продолжении артрита — ревматоидном васкулите. Из нее вы узнаете о распространенности и факторах риска ревматоидного васкулита, а также о клинических проявлениях заболевания, его  диагностике и лечении.

А здесь подробнее об основных принципах лечения васкулита ног.

Прогноз для больных

Без гормональной терапии признаки синдрома Черджа-Стросса очень быстро прогрессируют. Тяжелое поражение легких и сердца может привести к острой сердечной недостаточности, инфаркту, внезапной остановке сердца и отеку легких. Такие состояния оканчиваются смертью в большинстве случаев. Если лечение проводится в достаточном объеме, и нет необратимых изменений во внутренних органах, то почти у 70% пациентов удается достичь продолжительной ремиссии.

Синдром Черджа-Стросса относится к воспалительно-аллергическому поражению сосудов мелкого и среднего диаметра. Причины болезни до конца не изучены. Проявления начинаются в виде аллергического ринита, к которому присоединяется бронхит со спазмом легочных путей.

По мере прогрессирования симптомы бронхиальной астмы уменьшаются, а нарушения работы внутренних органов нарастают. Системный васкулит затрагивает кожные покровы, нервную, дыхательную, сердечно-сосудистую и пищеварительную системы. Лечение проводится исключительно гормональными препаратами и цитостатиками, при отказе или поздней диагностике вероятен смертельный исход.

Похожие статьи