Аутоиммунное нарушение свертываемости крови или антифосфолипидный синдром

Патологическое образование антител к собственным мембранам клеток, а именно их главному компоненту – фосфолипидам, названо антифосфолипидным синдромом (АФС). Он может проявляться тромбозом сосудов, повышением давления крови, пороками сердечных клапанов.

Для женщин детородного возраста опасность возникает при беременности: привычные выкидыши, токсикоз, мертворождение. Для лечения используют препараты, понижающие свертываемость крови, часто терапия проводится пожизненно.

Что такое антифосфолипидный синдром

Заболевание, при котором возникает аутоиммунное нарушение свертывания крови из-за антифосфолипидного синдрома, протекает с образованием сгустков крови как в венозных, так и артериальных сосудах. При этом отмечается поражение магистральных стволов и мелких капиллярных ветвей.антифосфолипидный синдром

Нарушения затрагивают нервную систему, кожу, состав крови. Во время вынашивания ребенка у женщин возникают тяжелые токсикозы вплоть до эклампсии (судороги, белок в моче, гипертензия), это приводит к частому самопроизвольному прерыванию беременности.

Антитела к клеточным фосфолипидам оказывают такие действия:

  • понижают выработку простациклина, который имеет антиагрегантные и сосудорасширяющие свойства;
  • снижают фибринолитические свойства крови;
  • способствуют объединению тромбоцитов и разрушению их фагоцитами;
  • угнетают антисвертывающие факторы.
инсульт у молодыхРекомендуем прочитать статью о причинах развития инсульта у молодых, восстановлении после и шансах на нормальную жизнь. Из нее вы узнаете о том, почему происходит инсульт у молодых, его видах, методах диагностики, лечении, последствиях и профилактике.

А здесь подробнее об ишемии мозга у новорожденных и о том,  можно ли спасти малыша.

Причины развития

Точный фактор, который изменяет работу иммунной системы, неизвестен. Но есть патологические состояния, при которых повышается содержание антифосфолипидных антител:

  • гепатит вирусного происхождения,
  • заражение ВИЧ,
  • мононуклеоз,
  • малярия,
  • бактериальный эндокардит,
  • красная волчанка,
  • тромбоцитопеническая пурпура,
  • ревматоидный полиартрит,
  • злокачественные опухоли,
  • прием психотропных медикаментов, противозачаточных таблеток.
Выявлены гены, носители которых страдают от АФС. Поэтому склонность к повышенному образованию антител против мембранных фосфолипидов передается по наследству.

Симптомы наличия

Закупорка вен при АФС относится к наиболее часто встречаемому проявлению. При этом тромбироваться могут вены конечностей, печеночные, легочные, сетчатой оболочки глаз. Артерии поражаются реже, но провоцируют не менее тяжелые последствия:

  • приступы нарушения мозгового кровообращения;
  • инсульт ишемического типа;
  • упорные головные боли, мигрень;
  • судороги;
  • снижение слуха;
  • повреждение глазного нерва, падение остроты зрения;
  • деменция, расстройства психики.

симптомы АФС

Нарушение работы сердца может проявиться в виде образования тромба в полости миокарда, миокардиопатии, повышения артериального давления или легочной гипертензии. Поражение клапанов варьирует от незначительного обратного потока крови до стеноза или недостаточности с выраженными гемодинамическими изменениями. Кроме этого отмечаются такие патологические признаки:

  • появление белка в моче;
  • нефропатия;
  • недостаточность функции почек;
  • увеличенная печень;
  • тромбоз вен печени;
  • закупорка сосудов кишечника с сильной болью в животе, чередованием запоров и поносов;
  • инфаркт селезенки;
  • кровотечения из пищеварительного тракта;
  • покраснение стоп и подошв;
  • трофические язвы;
  • гангрена пальцев.

Нарушение иммунной реакции организма проявляется понижением содержания тромбоцитов в крови, гемолизом эритроцитов. Разрушение головки кости – это причина болевого синдрома в тазобедренном суставе и затруднений при ходьбе. Часто с синдромом аутоиммунного повреждения клеточной мембраны сталкиваются акушеры. Он приводит к выкидышам, тормозит рост плода, вызывает кислородное голодание из-за недостаточности фетоплацентарного кровотока.

Виды

В зависимости от особенностей начала и течения выделены варианты АФС. Они в некоторых случаях определяют тактику лечения.

Смотрите на видео об антифосфолипидном синдроме:

Первичный и вторичный

Если синдром возникает при отсутствии факторов, которые могут провоцировать его развитие, то такая патология называется первичной, или идиопатической. Вторичный процесс начинается на фоне аутоиммунного заболевания, злокачественного новообразования.

Острый и хронический

При остром течении заболевания титр антифосфолипидных антител нарастает на протяжении полугода, а затем сменяется длительным периодом ремиссии. При хроническом (преобладающая форма) патология длится годами, при отсутствии причин, на которые можно было бы повлиять.

Выделяют также катастрофический вариант – это острое нарушение свертывающей активности крови, при котором одновременно тромбируются сосуды нескольких внутренних органов, имеет тяжелое течение с неблагоприятным прогнозом.

Прочие

Среди нетипичных форм синдрома отмечают:

  • изолированное снижение тромбоцитов в крови;
  • разрушение эритроцитов на фоне почечной недостаточности;
  • распространенное (диссеминированное) свертывание крови в сосудах;
  • тромбоз в сочетании с воспалением стенок вен и артерий;
  • скрытый – при исследовании крови нет повышенного титра антител.

Диагностика пациента

Для того чтобы поставить диагноз, учитывают анамнез болезни, особенно акушерский у женщин, жалобы пациентов и назначают дополнительное обследование, самым важным из которых является выявление специфических антител.

Первичное обследование

При наличии изменений на коже можно заподозрить АФС. В большинстве случаев он напоминает васкулит аутоиммунного происхождения в сочетании с тромбозом вен конечностей. Характерные признаки:

  • кровоизлияние под ноготь
    Симптом «занозы»

    сетка сосудов на ногах и кистях в виде пятен цианотичного цвета, усиливается при переохлаждении;

  • точечные геморрагические пятна или узелки;
  • длительно незаживающие язвы на ногах;
  • кровоизлияние под ноготь (симптом «занозы»);
  • красные стопы и ладони;
  • отечность ног.

В тяжелых случаях может быть гангрена кончиков пальцев рук и ног, некроз кожных покровов. При пальпации обнаруживается увеличенная печень, при аускультации выявляют шумы в сердце, связанные с разрушением клапанного аппарата.

Анализы

Пациентов направляют на исследование крови, которое предусматривает такие направления:

  • общеклинический – снижение тромбоцитов, ускоренная СОЭ, повышены лейкоциты, признаки разрушения эритроцитов;
  • Анализы кровииммунологический – высокие антитела к кардиолипину, появляется волчаночный антикоагулянт, антитела к ДНК, активность Т и В лимфоцитов выше нормы;
  • биохимический – повышены иммуноглобулины, изменены почечный и печеночный комплексы;
  • реакция Вассермана ложноположительная;
  • проба Кумбса положительная (есть антитела к эритроцитам);
  • коагулограмма выявляет высокую свертывающую способность крови.

О чем расскажут маркеры

Критерии диагностики включают тромбоз сосудов, неблагополучное протекание гестации и специфические показатели, которые называют маркерами АФС. Они представляют собой антитела к клеточным мембранам внутренней оболочки артерий, вен, нейронам, тромбоцитам. Для подтверждения АФС, оценки его степени тяжести и составления прогноза определяют такие гликопротеины:

  • кардиолипиновые,
  • аутоантитела к бета-гликопротеину, аннексину 5,
  • фосфолипидные,
  • волчаночный антикоагулянт.

Обследование беременных

Проверка беременных
УЗД беременных

Всем женщинам с диагностированным АФС назначают контроль в динамике показателей свертывания крови, УЗИ состояния плода с допплерографией плацентарной гемодинамики, кардиотокографию.

Для наблюдения за состоянием сосудов женщины проходят исследование кровотока в шейных, почечных, глазных сосудах, эхографию сердца, конечностей, мозговых артерий и вен.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Главным направлением терапии АФС является предотвращение закупорки сосудов тромбами. Для этого используют медикаменты, разжижающие кровь:

  • антикоагулянты прямого действия (Фраксипарин, Клексан, Гепарин) и непрямого (Варфарин);
  • антиагреганты (Аспирин, Курантил);
  • ангиопротекторы (Доксилек, Трентал).

Эти препараты в различных комбинациях пациентами принимаются длительно, чаще всего пожизненно. При катастрофическом течении АФС назначают высокие дозы Преднизолона или Дексаметазона в дополнение к антикоагулянтной терапии, плазмаферез.

Профилактика и лечение антифосфолипидного синдрома

Также необходимым условием успешного проведения терапии является соблюдение некоторых ограничений:

  • физические нагрузки рекомендованы средней интенсивности, с низким уровнем риска травмирования;
  • нельзя находиться долгое время на солнце, посещать баню или сауну;
  • отрицательным действием обладают авиаперелеты и нахождение в неподвижном положении длительное время;
  • женщинам нужно отказаться от приема противозачаточных таблеток;
  • беременные находятся под постоянным наблюдением врача, им назначают препараты для снижения свертывания крови.

Смотрите на видео о том, как АФС влияет на женщину во время беременности:

Прогноз для больных

У многих пациентов удается добиться ремиссии болезни при ранней диагностике и правильной терапии. Планирование беременности и врачебное сопровождение ее на всем продолжении дает надежду на рождение здорового ребенка при соблюдении всех рекомендаций. Неблагоприятный исход угрожает при таких состояниях:

  • сочетание АФС с коллагенозами, особенно с системной красной волчанкой;
  • резкое падение числа тромбоцитов крови;
  • нарастание титра специфических антител;
  • устойчивое повышение артериального давления с низкой реакцией на медикаменты.
посттравматический тромбозРекомендуем прочитать статью о том, как проявляется и лечится посттравматический тромбоз. Из нее вы узнаете о причинах посттравматического тромбоза, клинической картине острой формы, методах диагностики, лечении вен нижних конечностей, восстановлении после и профилактики.

А здесь подробнее о том, что такое вертебробазилярная недостаточность и методах борьбы с ней.

Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунное нарушение свертывания крови. Он сопровождается поражением сосудов различного диаметра и локализации. Наиболее опасными проявлениями являются острые сосудистые кризы, инфаркты внутренних органов.

Неблагоприятное протекание беременности у пациенток с АФС нередко приводит к самопроизвольным выкидышам, мертворождению. Для постановки диагноза важно исследовать специфические маркеры – аутоантитела к фосфолипидам мембран клеток. Для лечения применяют антикоагулянты и антиагреганты, в тяжелых случаях используют кортикостероиды.

Похожие статьи