Опасная саркома Капоши: если ли шансы на спасение?

Злокачественная опухоль кожи, которая формируется из сосудов лимфатической и кровеносной системы, названа саркомой Капоши по имени венгерского врача, описавшего ее в 1872 г. Проявления болезни – пятна на коже красного или синюшного цвета, преобразующиеся в узлы размером до 5 см. Чаще всего страдают ею пациенты с ВИЧ-инфекцией.

Факторы-провокаторы и распространенность

Точной причины, по которой возникает заболевание, пока не найдено. Особенностью саркомы является ее нетипичное начало и течение. К признакам, отличающим опухоль Капоши от других злокачественных образований, относятся:

• медленное деление клеток,
• зависимость от работы иммунной системы,
• множественность очагов,
• способность к обратному развитию,
• нет атипичных клеток, а присутствуют воспалительные изменения.

Известными провоцирующими факторами являются:

• заражение герпетической инфекций 8 типа при половом контакте, попадании крови или слюны;
• длительное лечение иммунодепрессантами и цитостатиками;
• пересадка органов,
• наличие опухолей, болезней крови и лимфатической системы.

Классификация онкологического заболевания

По скорости прогрессирования признаков саркомы выделены такие варианты течения:

• Острый – опухоль быстро распространяется по организму, нарастает интоксикация, больные стремительно теряют вес и погибают в промежуток от 2 — 3 месяцев до 1,5 лет от появления признаков болезни.
• Подострый процесс длится около 3 лет.
• Хроническое течение приводит к медленному нарастанию признаков поражения, продолжительность болезни до 10 лет.

Клинические признаки саркомы и их сочетания дали возможность для классификации этого заболевания на следующие типы:

• Классический – болеют жители Европы, локализация опухоли – голени, стопы, кисти.
• Эпидемический – связан с ВИЧ, встречается у молодых людей. Высыпания на слизистых, кончике носа, руках и небе. Поражаются лимфоузлы и внутренние органы.
• Эндемический – распространена среди африканцев, чаще страдают дети 1 года жизни. Кожа не изменена, процесс распространяется на лимфатическую систему.
• Иммуносупрессивный – реакция на прием цитостатиков и иммунодепрессантов у больных, которым проведена трансплантация. После нормализации иммунитета может исчезнуть. Изменения только на коже.

В зависимости от вида и локализации опухолевых элементов саркома Капоши может быть:

• узелковой – бурые папулы с коричневым оттенком, вначале на ногах, затем на лице и руках;
• красной – на фоне покраснения разрастания, похожие на полипы на ножке;
• инфильтративной – поражение мышц и костей нижних конечностей;
• диссеминированной – распространение на кишечник, легкие, почки.

Стадии саркомы Капоши

Типичное течение болезни проходит следующие этапы:

1. Пятна на коже красные с синюшным или бурым оттенком, четкими границами, симметричные, безболезненные, может быть легкий зуд. Размер элементов не больше 5 мм, поверхность гладкая.
2. Папулы (узелки) плотные, округлые, выступают над кожей, диаметр до 1 см. Могут сливаться в бляшки.
3. Опухолевые узлы до 5 см сливаются, на их поверхности образуются язвенные дефекты.

Первые симптомы во рту, на ноге

Чаще всего на коже появляется пятнистая сыпь или узелки, которые имеют такие характерные признаки:

• цвет – синюшный, бурый, фиолетовый, пурпурный;
• форма – плоская, папулы в виде сферы или полусферы;
• болезненность отсутствует вначале, затем крупные узлы при пальпации чувствительные, изъязвления сопровождаются выраженной болью;
• после рассасывания остается пятно с глубоким вдавлением.

Пациентов беспокоит жжение и боль в области крупных узлов, которая становится сильнее ночью, чаще всего высыпания локализованы на ногах.

Осложнения

При крупных опухолевых образованиях конечности деформируются, объем движений снижается, из распадающихся опухолей возникает кровотечение. При передавливании сосудов венозного и лимфатического русла нарушается отток из пораженных участков с развитием лимфедемы. Образование язв для больных с низким уровнем иммунной защиты представляет опасность, так как быстро присоединяется инфекция, которая приводит к септическому процессу и смертельному исходу.

Смотрите на видео о заболевании саркома Капоши и его лечении:

Методы диагностики

Главным методом для подтверждения диагноза является биопсия. При исследовании образца кожной ткани обнаруживают множество новых сосудов и молодых клеток соединительной ткани, отложения железа, очаги кровоизлияния. При подозрении на саркому Капоши минимальный набор диагностических исследований состоит из:

• анализа крови общего и на ВИЧ,
• УЗИ сердца, почек, печени,
• рентгенографии грудной клетки,
• гастродуоденоскопии,
• сцинтиграфии костей нижних конечностей,
• КТ и МРТ почек и надпочечников.

Лечение саркомы Капоши

Цель терапии при этом заболевании – остановить прогрессирование опухоли. Хорошим считается результат, если острая или подострая форма переведена в хроническую, что продлевает жизнь пациентов.

Химиотерапия

Показана при быстром прогрессировании болезни, поражении внутренних органов. Назначается препарат Проспидин, который имеет свойство накапливаться в коже, не угнетает кроветворение.

Кроме него могут быть рекомендованы Интерферон 2а (Роферон) и Паклитаксел, Келикс. Они более токсичны по сравнению с Проспидином, их сочетают с гормональными средствами (Преднизолон, Триамцинолон) для повышения эффективности.

Это опасно для жизни, так как приводит к вторичному инфицированию с развитием сепсиса. Поэтому до ее начала проводится полное обследование и оценка риска курса.

Лучевая терапия

Используется при значительном распространении поражения кожных покровов и слизистых. Может проводиться в сочетании с оперативным вмешательством для локализации процесса и предотвращения метастазирования. Применяют невысокие дозы облучения, не превышающие 400 рад за 7 дней. Полный курс длится 1,5 месяца.

Радиотерапия

Если на коже имеются пятна или они сливаются в более крупные образования – бляшки, то на этой стадии может назначаться мягкое облучение при помощи рентгеновских лучей. Сеансы проводят 3 раза за 10 дней, всего на курс нужно 5 — 6 процедур.

Местное лечение

В папулы или опухолевые образования вводится Блеомицин, Винкристин, Интерферон. Такое обкалывание назначается один или два раза в месяц. Имеются данные о хороших результатах от применения мазей с динитрохлорбензолом и Проспидином, замораживания элементов жидким азотом.

Хирургическое вмешательство

Может быть рекомендовано только при небольших образованиях с косметической целью (локализация на открытых участках тела). Но этот способ опасен тем, что после удаления одного элемента начинается распространение опухолевых клеток с током крови по организму. Для локализации процесса одновременно назначается химиотерапия или облучение.

Прогноз для больных

Обратимым может быть заболевание только при хорошем состоянии иммунной защиты организма. Такие случаи хорошо поддаются лечению, может быть достигнута довольно продолжительная ремиссия.

Есть ли шансы на выздоровление при ВИЧ

Саркома Капоши является признаком далеко зашедшего падения иммунитета у инфицированных больных. Поэтому она является показанием для интенсивной антиретровирусной терапии с целью предотвращения генерализации процесса. Такое лечение назначается минимум на один год.

Эта форма опухоли характеризуется высокой злокачественностью, быстрым прогрессированием, увеличением всех групп лимфатических узлов. Спонтанного излечения не наблюдалось. Более 80% больных СПИДом и саркомой не проживают 2 года от ее возникновения.

Саркома Капоши относится к злокачественным опухолям кожи, элементы высыпаний вначале имеют форму пятен, затем они постепенно растут до опухолевых узлов. При слабом функционировании иммунной системы поражает внутренние органы.

Подтвердить диагноз можно при помощи биопсии. Показан анализ на ВИЧ, так как часто присоединяется в далеко зашедших стадиях болезни. Для лечения назначается химиотерапия, облучение и местное введение противоопухолевых препаратов.