Насколько опасна дилатационная кардимиопатия, лечение и прогноз

Поражение миокарда, при котором расширяются полости желудочков и понижается их сократительная способность, названо дилатационной кардиомиопатией. Она проявляется сердечной недостаточностью, закупоркой сосудов тромбами, аритмией. Относится к тяжелым заболеваниям сердца, может потребоваться трансплантация.

Формы кардиомиопатии

Кардиомиопатия – это группа заболеваний сердца, при которых нет признаков воспалительного, опухолевого или ишемического процесса. Они проявляются увеличением сердца в размерах, аритмией и прогрессирующей недостаточностью сердечной деятельности. Выделяют такие виды патологии:

• дилатационная, или застойная кардиомиопатия – сердце расширено;
• с гипертрофией миокарда – стенки утолщенные;
• рестриктивная – миокард плотный и слабо растягивается в период поступления крови;
• аритмогенная – сопровождается различными нарушениями ритма.

История открытия дилатационной кардиомиопатии

Первое описание патологического расширения сердца у прежде здорового молодого крестьянина принадлежит российскому ученому С.С. Абрамову. Он наблюдал за течением болезни, которое за четыре месяца от возникновения начальных признаков сердечной недостаточности привело к смертельному исходу. Сердце у пациента было растянуто, левый желудочек по размеру был больше, чем все остальные отделы вместе взятые, его стенка тонкая из-за значительного перерастяжения.

Несмотря на то, что заболевание было известно с 1897 года, вокруг него ведутся дискуссии ученых, так как само понятие «кардиомиопатия» означает, что точный механизм и причины его развития не установлены.

Эпидемиология заболевания

Среди всех кардиомиопатий дилатационная форма составляет большую часть – 60%, реальное число заболевших может быть больше, так как ее диагностика не всегда проводится своевременно. Мужчины ею страдают чаще в 2 — 3 раза по сравнению с женщинами. Самый опасный период – с 30 до 55 лет. Из всех случаев хронической недостаточности функции сердца эта патология составляет примерно третью часть.

Причины возникновения дилатационной кардиомиопатии и внезапной смерти

Все причины, предрасполагающие к развитию дилатации (расширения) полостей сердца можно разделить на такие группы:

• Генетические нарушения – найдены участки хромосом и мутации генов, при которых чаще выявляется заболевание. Наследственные формы сопровождаются неврологическими и гематологическими нарушениями. Самые неблагоприятные.
• Токсические – алкоголизм, контакты с промышленными токсическими веществами.
• Дефицит витамина В1, селена и карнитина, недостаток белков в пище.
• Аутоиммунные повреждения миокарда.
• Нейромышечные болезни и патология соединительной ткани.
• Аденовирус, энтеровирус, герпетическая и цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ, а также бактерии, простейшие.
• Эндокринные болезни, ожирение.
• Токсикоз беременности, особенно у женщин после 30 лет, при многоплодной беременности, частых родах.

Часть случаев болезни отнесена к идиопатическим. Это значит, что выяснить причину их возникновения не представляется возможным. К дилатационной форме относят также кардиомиопатию при ишемической болезни сердца.

Механизм развития дилатационной кардиомиопатии

Под воздействием повреждающих факторов в деятельности сердца происходят такие изменения:

• снижается количество здоровых клеток миокарда;
• камеры сердца расширяются;
• на начальной стадии действует правило – чем больше растягивается стенка, тем больше она сокращается;
• частота сердечных сокращений увеличивается.

Эти проявления относятся к периоду компенсации. Затем резервы истощаются, выброс крови из сердца понижается, полости расширяются еще больше, из-за этого развивается относительная недостаточность клапанов. Для того чтобы справиться с такой гемодинамикой, стенки начинают утолщаться – сердце становится гораздо тяжелее, чем в норме. Застойные процессы развиваются в легочном и большом круге кровообращения.

Низкое поступление крови в почки активирует работу симпатической системы и выработку сосудосуживающих веществ – катехоламинов, альдостерона. В результате возникает частый пульс, аритмия, спазм сосудов, задержка натрия и жидкости в тканях. Для сердца эти условия еще больше затрудняют функционирование.

Классификация дилатационной кардиомиопатии

Предложено несколько вариантов классификации патологии. Одни учитывают причину возникновения (наследственные и приобретенные), другие предлагают выделить первичное поражение сердца в отдельную группу, а все остальные отнести ко вторичным.

ВОЗ предусматривает постановку таких диагнозов дилатационной кардиомиопатии:

• неизвестного происхождения – идиопатическая;
• семейная;
• иммунная, в том числе вирусная, аутоиммунная;
• токсическая, алкогольная;
• специфические кардиомиопатии при гипертонии, миокардите, ишемии миокарда.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Симптомы на начальной стадии не относятся к специфичным только для этой патологии, поэтому больные могут долгое время не обращаться к врачу или лечиться от другой болезни. Чаще всего пациенты жалуются на:

• затрудненное дыхание при нагрузке, а затем в покое;
• слабость и утомляемость;
• частый пульс;
• отеки на ногах;
• тяжесть справа в подреберной и подложечной области.

Боли в сердце возникают от перерастяжения полостей сердца, поэтому они обычно слабые и непродолжительные, что приводит к поздней постановке правильного диагноза. В развернутой клинической стадии, когда компенсаторные возможности миокарда исчерпаны, присоединяются признаки недостаточности работы сердца. Характерной особенностью является быстрое нарастание симптомов и осложнений в виде:

• недостаточности сердечного выброса вначале левого, а затем и правого желудочка;
• застойных явлений в малом и большом круге кровообращения;
• аритмии, фибрилляции, нарушенной проводимости (блокады);
• тромбоэмболии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Данные осмотра могут выявить только признаки заболеваний, на фоне которых возникала кардиомиопатия. При аускультации 1 тон ослаблен, акцент 2 тона, при перегрузке левого желудочка может быть ритм галопа.

Данные инструментальной диагностики:

• ЭКГ – низкий вольтаж, левожелудочковая гипертрофия, аритмия, тахикардия, фибрилляция.
• Рентгенография – сердце расширено во все стороны, легочной застой.

• ЭхоКГ – главный диагностический метод. Размеры камер сердца увеличены, амплитуда сокращения стенок понижена, относительная недостаточность клапанов сердца, тромбы вблизи стенок.
• Тесты с нагрузкой – проводится дифференциальная диагностика с ИБС, при кардиомиопатии возникает одышка, а при ИБС – болевой синдром.
• МРТ – нарушения сокращения миокарда, позднее наполнение контрастом.
• Коронарография – величина сердечного выброса снижена, признаки легочной гипертензии.
• Биопсия – клетки миокарда увеличены в размере, фиброзные изменения.

Исследование нейрогормонов помогает установить диагноз и оценить степень тяжести болезни. Определяют натрийуретический белок, интерлейкин-6 и норадреналин.

О том, что показывает ЭхоКГ при ДКМП, смотрите в этом видео:

Лечение дилатационной кардиомиопатии

По возможности вначале нужно избавиться от причины заболевания. Для этого может быть назначена антибактериальная, дезинтоксикационная или гормональная терапия. Затем, в зависимости от тяжести поражения миокарда и проявлений болезни, проводится выбор дальнейшей тактики лечения.

Медикаментозная терапия

Используются такие группы лекарственных средств:

• высокоселективные бета-блокаторы в низких дозах;
• мочегонные – тиазиды и Верошприрон;
• ингибиторы ангиотензинконвертирующего фермента;
• сердечные гликозиды;
• антиаритмические препараты;
• разжижающие кровь средства.

Особенностью сердечной недостаточности при этом заболевании является устойчивость к традиционным схемам терапии.

В питании пациентов ограничивается соль, жидкость. Режим рекомендуется с ограничением физических нагрузок.

Хирургическое вмешательство

При отсутствии эффекта от медикаментов, прогрессировании признаков недостаточности функции сердца, высоком риске тяжелых аритмий и эмболий сосудов, больные могут быть направлены на оперативное лечение.

Для этого внутри левого желудочка размещается микронасос в качестве временного механического желудочка сердца. При успешной операции со временем гемодинамика улучшается.

Пересадка сердца показана пациентам с высоким риском смерти в течение года. Для этого оценивают степень снижения сердечного выброса и максимальное потребление кислорода на фоне медикаментов.

Лечение стволовыми клетками

Этот метод относится к экспериментальным. Стволовые клетки вводятся в миокард, где они приобретают свойства кардиомиоцитов и замещают собой соединительную ткань. Нормализуется сократительные свойства миокарда, повышается выброс крови, тормозится тромбообразование.

О причинах, симптомах, диагностике и лечении дилатационной кардиомиопатии смотрите в этом видео:

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Если повреждающий фактор не удается устранить, или он не известен, то прогноз заболевания условно признается пессимистическим. Выживаемость пациентов без операции примерно 50%, а при тяжелой форме дилатационной кардиомиопатии – гораздо ниже. Шансы на выздоровление возрастают после хирургического лечения, но оно проводится в очень редких случаях из-за трудности подбора донорского органа.

Профилактика дилатационной кардиомиопатии

При наследственной предрасположенности к болезни необходимо пройти медико-генетическое консультирование во время планирования беременности.

Требуется тщательное лечение вирусных и других инфекций, при тяжелом или рецидивирующем течении проводить медикаментозную терапию для укрепления сердечной мышцы.

Отказ от алкоголя и наркотических препаратов, а также контроль показателей гемодинамики при интенсивной лекарственной терапит могут помочь предотвратить развития кардиомиопатии. Питание пациентов должно быть полноценным по составу, с достаточным количеством белковой пищи, микроэлементов и витаминов.

Можно сделать вывод о том, что дилатационная кардиомиопатия относится к сложному поражению сердечной мышцы, при котором нарастают признаки сердечной недостаточности, аритмии, что грозит внезапной смертью. Для успешного лечения нужно ликвидировать причину болезни, провести медикаментозную терапию. Шансы на выздоровление повышаются при тяжелой патологии после трансплантации сердца.