Воспалительный процесс в стенках сосудов — узелковый периартериит

При аутоиммунной реакции на прием медикаментов или вирусную инфекцию возникает воспалительный процесс в стенках сосудов. Это сопровождается ускоренным свертыванием крови и образованием тромбов. Такое состояние названо узелковым периартериитом, так как артерии приобретают вид нити с узелками из-за микроаневризм.

Диагностируют чаще у мужчин в возрастном интервале от 35 до 50 лет. Преобладают поражения сосудов почек, сердца, кожи, легких, отмечается полинейропатия.

История открытия

Подробное описание воспаления сосудов с участками некрозов было представлено в 1866 г Куссмаулем и Майером. Они наблюдали молодого ученика портного с поражением артерий неинфекционного происхождения. Патологоанатом Рокитанский, на основании данных вскрытия мужчины, страдавшего кровавым поносом и лихорадкой, опубликовал научную работу с уточнением изменений при периартериите – расслаивающие микроаневризмы из-за разрывов стенок сосудов.

После этого выдвигались такие гипотезы о причинах болезни:

• заражение сифилисом;
• механический разрыв при высоком давлении или врожденной слабости сосудистой стенки;
• интоксикация алкоголем;
• вирусная или бактериальная инфекция.

Но ни одно из этих предположений не получило достоверных доказательств. Только после открытия природы аутоиммунных болезней (в 1950 году) стало возможным объяснение механизмов развития периартериита.

Патанатомия сердца при узелковом периартериите

При заболевании повреждение затрагивает все слои стенки артерий мелкого и среднего калибра. Воспалительный процесс развивается сегментарно, то есть на протяжении одного сосуда обнаруживается здоровая ткань и все стадии разрушения, вплоть до формирования аневризмы. Наиболее характерная локализация – место разветвления артерии на ветви.

Подострый и хронический период периартериита развивается после замещения нейтрофилов на лимфоциты в очагах инфильтрации. В этих местах постепенно разрушается внутренний и средний слой артерий, прогрессирует фибриноидный некроз. Просвет сужается, образуются пристеночные тромбы. На данной стадии в органах, в том числе и в миокарде, начинают возникать локальные участки инфарктов, кровоизлияний.

После стихания признаков воспаления зона повреждения заполняется соединительной тканью, что еще больше сужает артериальный просвет, приводя к практически полной закупорке. На этапе кардиосклероза миокард теряет способность к генерации и распространению электрических импульсов. Это является предпосылкой к нарушениям ритма и недостаточности кровообращения.

Этиология поражения

Причинами, которые могут вызвать иммунное воспаление сосудистой стенки, являются медицинские препараты и вирусные инфекции. Доказательства непереносимости лекарственных средств, которую можно связать с узелковым периартериитом, получены для 100 наименований медикаментов.

Примерно у трети больных обнаружено присутствие в крови антигена гепатита В и антитела к нему. Пусковым фактором служат также следующие вирусы:

• ВИЧ,
• гепатита С,
• гриппа,
• краснухи,
• цитомегаловирус.

Симптомы заболевания

Заболевание характеризуется многообразием признаков, так как сосудистая сеть поражается во всех органах. К общим проявлениям относятся:

• резкие подъемы температуры тела;
• снижение лихорадки после приема преднизолона или аспирина;
• исхудание;
• боль в мышцах;
• прогрессирующая слабость.

Кожные признаки

На фоне бледной кожи появляется сыпь в виде покраснения, пятнистых или узелковых образований, участков некроза, кровоизлияний.

Сетчатое ливедо на фоне мраморного оттенка – самый характерный симптом. Это синюшные пятна на фоне просвечивающих сквозь кожные покровы сосудов. Типичное расположение узелков и видимой сосудистой сети – голени и предплечья, реже область бедер.

Поражение сердца

Венечные сосуды при узелковом периартериите воспаляются почти у всех больных. Это приводит к стенокардии, мелкоочаговым инфарктам с безболевым или малосимптомным течением. Кроме этого, кардиоваскулярная недостаточность проявляется в виде таких патологий:

• миокардит,
• миокардиосклероз,
• блокады проводимости импульсов,
• нарушения ритма,
• недостаточность митрального клапана,
• артериальная гипертензия.

Легочные симптомы

Васкулит легочных сосудов проявляется упорным кашлем, кровохарканием, болью в грудной клетке, затруднением дыхания, разнокалиберными хрипами и дыхательными шумами. При астматическом варианте возникают приступы удушья на фоне кожной сыпи и выраженной лихорадки, боли в суставах и мышцах.

Нарушения зрения

Возникает поражение сетчатой оболочки в виде злокачественной формы ретинопатии. На глазном дне сосуды с расширениями (аневризмами) чередуются с очагами кровоизлияний.

Нейромышечные проявления

Характерные симптомы – боль в мышцах, атрофия, ассиметричная полинейропатия с болезненностью по ходу нервных сплетений конечностей, нарушения чувствительности, онемение, чувство ползания мурашек, парезы.

Периартериит почечных сосудов

Проявления нефропатии обнаруживают у подавляющего большинства больных. В моче появляются эритроциты, белок и цилиндры. Эти показатели являются признаками разрушения почечных клубочков. Функция почек быстро снижается, нарастает уремия. Возможен разрыв почечных сосудов и инфаркт почек.

Поражение пищеварительной системы

Больные жалуются на рвоту, понос, интенсивные боли в животе. Если разрушение сосудов значительное, то исходом может быть некроз поджелудочной железы, прободные язвы, кровотечения из желудка и кишечника, перитонит.

Смотрите на видео об узелковом периартериите:

Классификация узелкового периартериита

В зависимости от сочетания поражения систем варианты узелкового периартериита могут быть такими:

• типичный – поражены почки и внутренние органы или нервные стволы;
• астматический с приступами удушья и кашля;
• кожный – самый благоприятный, периоды ремиссии длительные;
• моносистемный – есть только признаки нарушения работы одной системы;
• тромбоангиитический – сопровождается тромбозами сосудов, сочетается с полинейропатией.

Диагностика заболевания

Для постановки диагноза учитывается наличие любых 3 больших критериев (почечный, абдоминальный, бронхиальный синдром, полинейропатия, коронарный васкулит) и 2 вспомогательных (высокая температура, потеря веса, мышечная боль).

Данные исследований обнаруживают такие изменения:

• Анализ крови – анемия, повышены нейтрофилы, эозинофилы, тромбоциты, гамма-глобулины, фибрин, С-реактивный белок.
• Анализ мочи – эритроциты, белок, зернистые цилиндры.
• Биопсия кожи голени или живота – воспаление и некроз сосудов.
• Осмотр глазного дна – артерии с аневризмами.
• УЗИ почек – сужение сосудов, разрушение почечной ткани.
• Рентген грудной клетки – усилен и деформирован легочной рисунок.
• ЭКГ – признаки ишемии миокарда, аритмия.

Лечение у взрослых и детей

Курсы медикаментозной терапии назначают не менее чем на 1 — 2 года до достижения устойчивой ремиссии, а затем проводят профилактику раз в 6 месяцев или чаще.

С учетом клинического варианта болезни назначается симптоматическое лечение, основная группа препаратов (из-за аутоиммунного происхождения заболевания) – кортикостероиды.

Но у некоторых больных они могут привести к нарастанию гипертонии, ретинопатии и нефропатии. В таких ситуациях показаны цитостатики (Циклофосфан, Метотрексат).

Кроме этого применяют средства для профилактики тромбирования сосудов – Гепарин, Курантил, Трентал. Для торможения воспалительной инфильтрации сосудистой стенки используются биопрепараты, которые блокируют особый белок – фактор некроза опухолей. Инфликсимаб и Этанерсепт помогают эффективно лечить васкулит различной локализации.

Прогноз для больных

Самой тяжелой формой болезни является нарастание признаков злокачественной гипертонии при поражении почек. При молниеносном течении летальный исход возможен через 10 — 12 месяцев. Поражение сосудов при узелковом периартериите приводят к таким осложнениям:

• инфаркт миокарда, легких, почек;
• инсульт;
• почечная недостаточность;
• тромбоэмболия;
• прободение язвы;
• внутренние кровотечения.

Добиться стабильной ремиссии удается только у половины больных.

Рекомендации по профилактике

Для того чтобы избежать подобного заболевания, в первую очередь нужно отказаться от самостоятельного лечения лекарственными препаратами, а особенно одновременного приема нескольких средств. Для проведения вакцинации и переливания крови требуются обоснованные и контролируемые показания.

Повторного обострения болезни можно избежать, если не допустить прерывания лечения, инфекционных процессов, переохлаждения, контакта с аллергенами, а особенно нецелесообразного введения медикаментов, биологических препаратов.

Для женщин, планирующих беременность, требуется полностью пройти обследование для решения вопроса о возможности вынашивания ребенка, так как роды и аборт провоцируют тяжелые рецидивы болезни.

Узелковый периартериит относится к аутоиммунным заболеваниям с поражением мелких и средних артерий. Клиническими проявлениями могут быть тяжелые нарушения работы почек, сердца, легких, центральной и периферической нервной системы. При недостаточном лечении или самовольном прерывании курса прогноз крайне неблагоприятный.