Геморрагическая крапивница или уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит (УВ) — одна из форм кожного васкулита, характеризующаяся воспалением мелких сосудов. В зависимости от преобладания участия в патологическом процессе «комплемента» крови, данное заболевание подразделяется на три подвида.

Подвиды васкулита

Система комплемента представляет собой комплекс сложных белков, которые участвуют в гуморальной защите организма от действия «чужеродных агентов». Эти белки играют определенную роль при аутоиммунных расстройствах, в том числе когда проявляются кожные васкулиты, в частности, при уртикарном им отводится главенствующая роль. Так какие проявления заболевания бывают?

Нормокомплементарный

Этот тип УВ диагностируется, когда кожный васкулит проявляется основными симптомами в сочетании с нормальными уровнями C1q комплементов. Как правило, он имеет доброкачественное течение по сравнению с другими формами УВ, встречаются практически всегда только кожные симптомы, системные проявления заболевания наблюдаются крайне редко.

Гипокомплементарный

Данная патология диагностируется у пациентов, которые имеют уртикарную сыпь в сочетании с низким уровнем C1q комплемента и повышенным содержанием анти-C1q антител (антитела, которые атакуют C1q комплимент). Гипокомплементарный уртикарный васкулит, симптомы которого, в отличие от нормокомплементарного, помимо кожных проявлений, манифестируют довольно часто появлением боли в суставах, затруднением дыхания, дискомфортом в животе. Как правило, установить причину не удается, хотя иногда эта форма УВ наблюдается при системных аутоиммунных заболеваниях, например, таких как системная красная волчанка.

Синдром гипокомплементарного уртикарного васкулита (ГУВС)

ГУВС — редкое аутоиммунная патология, наиболее тяжелая форма УВ, всегда сопровождается вовлечением в процесс внутренних органов с постоянным рецидивирующим характером течения. У больных с этим нарушением иммунной системы часто встречаются выраженные аномалии комплемента (низкий уровень сывороточного C1q, С3 и С4 ).

При ГУВС встречаются такие системные проявления:

• эписклерит или увеит (воспаление глаз, проявляется в 30 процентов случаев);
• умеренный гломерулонефрит (болезнь почек);
• плеврит (воспаление оболочки, которая окружает легкие);
• ангиоэдема (отек тканей под кожей, наблюдается у 50 процентов пациентов);
• хроническая обструктивная патология легких (затруднение дыхания);
• различные поражения сердца, например, такие как инфаркт миокарда, кардиомиопатия.

Распространенность

Данная патология имеет умеренную распространенность, чаще всего встречается в возрасте от 30 — 40 лет, женщины страдают чаще, чем мужчины. ГУВС, как тяжелая системная форма УВ, наблюдается почти исключительно у женщин.

Этиология

В 50% случаев причину установить не удается. Есть некоторые этиологические факторы уртикарного васкулита и его связь с другими патологическими состояниями:

• аутоиммунные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена и др.);
• вирусная инфекция (гепатит С и др.);
• гемобластозы (лейкоз, лимфома Ходжкина, миеломная болезнь, b-клеточная лимфома, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура);
• реакция на лекарства (такие как ингибиторы АПФ, некоторые виды диуретиков, пенициллин и нестероидные противовоспалительные средства);
• некоторые виды злокачественных новообразований;
• амилоидоз;
• физическое воздействие (холод, солнце и другие);
• эндокринологические проблемы (болезнь Грейвса);
• синдром Когана.

Признаки заболевания

Как кожный васкулит, симптомы уртикарного, как правило, манифестируют изначально на коже и характеризуются появлением волдырных папул и бляшек. Визуализируется уртикарная сыпь («сыпь крапивы»), сохраняется не более 24 часов, не «чешется», а «жжет», обычно разрешается с остаточными явлениями — резидуальной пурпурой или гиперпигментацией (потемнение кожи).

Диагностика

Обследование больных с подозрением на УВ включает сбор анамнеза, осмотр врачом, некоторые лабораторные исследования, а также требует иногда консультации таких специалистов, как ревматолог, офтальмолог, пульмонолог, нефролог, невролог, кардиолог и других. Анализ крови довольно часто показывает повышение уровня «С-реактивного белка» и «СОЭ» (скорость оседания эритроцитов), что указывает на воспаление в организме. Тестирование на C1q, анти-C1q, определение содержания в крови С3 и С4 комплементов имеет важное значение для определение типа УВ.

Иногда проводится тест на антиядерные антитела (ANA), которые положительны в 30 — 50% случаев, а также определяются антитела к dsDNA (двуспиральной ДНК).

Многие кожные васкулиты, в частности, уртикарный, требуют для окончательной постановки диагноза выполнения биопсии кожи, которая является «золотым стандартом» диагностики при данной патологии.

Лечение

Антигистаминные средства и НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты), как правило, применяются при легких формах. Кортикостероиды (например, преднизолон) используются при более выраженной кожной симптоматике. Лечение васкулита, кожный компонент которого сочетается с поражение внутренних органов, требует комбинированного подхода. Помимо кортикостероидов, используются иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, циклофосфамид или микофенолат мофетил (Cellcept).

При крайне тяжелом течении большие дозы метилпреднизолона в сочетании с плазмаферезом дают хорошие клинические результаты. После чего, когда симптомы «притухают», переходят на поддерживающую терапию, применяя менее токсичные лекарства (азатиоприном, метотрексатом), которые обычно сочетают с низкими дозами преднизолона.

Лекарственные средства наиболее часто применяемые при уртикарном васкулите	Краткая характеристика
Азатиоприн (Imuran)	Эффективный и очень часто используемый иммунодепрессант. Основные побочные реакции при назначении этого препарата — токсическое влияние на печень и костный мозг. Другие побочные эффекты включают: усталость, выпадение волос, диарея и повышенный риск возникновения инфекционного заболевания
Циклофосфамид (Cytoxan, Neosar)	Применяется при тяжелом развитии васкулита. Пациентам, у которых встречается только поражение ограниченного участка кожи, этот препарат не назначается. Циклофосфамид представляет собой алкилирующий агент, подавляющий функцию T- и B-клеток, которые участвуют в гуморальном и клеточном ответе иммунной системы организма. Циклофосфамид способен вызвать краткосрочные серьезные побочные эффекты, такие как воспаление мочевого пузыря (цистит) и подавление костного мозга (низкое содержание клеток крови), что может привести к возникновению инфекционного заболевания. Чтобы уменьшить вероятность поражения мочевого пузыря при использовании этого препарата, пациентам, как правило, назначают местную терапию(препарат, который защищает стенку мочевого пузыря от раздражающего действия циклофосфамида)
Метотрексат (Folex, Rheumatrex)	Ингибирует накопление лейкоцитов в очагах воспаления, тем самым улучшается симптоматика (боль, отек, напряженность кожных покровов). Основные побочные эффекты встречаются редко, но анализы крови, как правило, выполняются регулярно, чтобы не пропустить депрессию костного мозга (низкое содержание белых кровяных клеток и анемию). Также, хоть и крайне редко, наблюдается гепатотоксичность (нарушение функции печени)
Микофенолат мофетил (Cellcept)	Относительно широко применяемый иммунодепрессант. Такое серьезное осложнения при использовании этого препараты, как подавление продукции клеток костным мозгом (низкое количество лейкоцитов и анемия), встречается крайне редко. Другие побочные эффекты включают в себя: понос, рвоту, затрудненное дыхание (одышка), бессонницу, раздражение кожи и гриппоподобное состояние. Расстройство желудочно-кишечного тракта встречается довольно часто
Ритуксимаб (Rituxan)	Препарат, полученный в результате применения методов генной инженерии, соответствует человеческому моноклональному антителу против антигена CD20, который находится на поверхности В-лимфоцитов. Эти клетки активно участвуют в патогенезе васкулита. Способность препарата уменьшить их количество используется при лечении некоторых васкулитов, в частности, и уртикарного. Побочные эффекты, как правило, мало выражены, продолжительность их короткая (после инъекции исчезают в течение 2 часов). К ним относят: локальное покраснение кожных покровов, желудочно-кишечные расстройства
Стероиды (преднизолон, метилпреднизолон, кортизон, дексаметазон)	Естественные гормоны, вырабатываются надпочечниками, играют важную роль в поддержании нормальных биохимических процессов в организме. Синтетические стероиды обычно используются для лечения васкулита и других аутоиммунных заболеваний, очень эффективны при снижении проявлений воспаления. Как правило, в начале лечения их используют в высокой дозе, а затем ее уменьшают постепенно, пытаясь избежать синдрома отмены

К сожалению, побочные реакции при использовании стероидных препаратов наблюдаются довольно часто. Серьезными осложнениями являются инфекционные заболевания, сахарный диабет и остеопороз. К другим побочным проявлениям относят:

• увеличение веса;
• нарушение сна;
• изменение настроения (в том числе депрессии и очень редко психоз);
• мышечная слабость;
• расстройство моторики желудка;
• задержка жидкости;
• повышенное кровяное давление;
• истончение кожных покровов.

Прогноз

В большинстве случаев вновь возникший УВ хорошо поддается лечению. Бывают ситуации, когда болезнь может перейти в хроническую рецидивирующую форму, тем не менее современное лечение позволяет достичь стойкой и продолжительной ремиссии, которая длится годами.

Специфических мероприятий по профилактике данного заболевания не существует. Как и для всех кожных васкулитов, при которых в патогенезе задействованы аутоиммунные процессы. Рекомендуется избегать контакта с аллергеном, адекватно лечить хроническую инфекцию, укреплять иммунитет естественными способами.