Аномалия эмбрионального периода развития — трехпредсердное сердце

Если в одном из предсердий (чаще левом) имеется мембранозная перегородка, которая делит его на две части, то ребенок рождается с трехпредсердным сердцем. Оно проявляется частыми заболеваниями органов дыхания, замедленным ростом и развитием, легочной и сердечной недостаточностью. Для обнаружения этой аномалии назначается УЗИ, рентгенография, зондирование полостей сердца. Лечение только хирургическое, при раннем проведении прогноз после операции благоприятный.

Классификация патологии

Перегородка в левом предсердии делит его на верхнюю часть (в нее впадают вены, несущие от легких артериальную кровь) и нижнюю, в которой находится митральный клапан. По структуре это препятствие для движения крови бывает похоже на диафрагму, трубку, стекло часов. При неполной форме в полости предсердия располагается тяж из соединительной ткани.

Сообщение между частями предсердия бывает в виде трех вариантов:

• нет отверстий в перегородке, части полностью изолированы друг от друга;
• отверстия имеются, но их проходимость низкая;
• в мембране есть крупное окно, кровь через него движется из верхней камеры в нижнюю.

Особенности гемодинамики у ребенка

Кровообращение при этой патологии зависит от размера дефекта в предсердной перегородке и наличия дополнительных пороков строения сердца. Если есть только три предсердия, то возникает затруднение поступления крови из легких. Нарастает легочная гипертензия из-за застоя крови, ее выраженность определяется диаметром сообщения (от 3 мм до 1 см).

Если камеры полностью разделены, то после рождения внутрисердечная гемодинамика может происходить только через отверстие в перегородке между правым и левым предсердием. Кровь через это окно из верхней части проходит в правое предсердие, а затем из него тем же путем направляется в нижнюю часть. В этом случае в левой половине сердца, аорте и артериях внутренних органов оказывается смешанная с венозной кровь. Это объясняет хроническое кислородное голодание организма.

Дефект физиологической перегородки при наличии 3 предсердий может соединять правое с нижней или верхней камерой левого, в редких случаях имеется двойное сообщение. Также к редкой аномалии строения сердца относится разделение правого предсердия на 2 части за счет неполного исчезновения заслонки нижней полой вены.

Сопутствующие пороки

Только пятая часть всех пациентов с трехпредсердным сердцем имеет этот единичный порок развития. У большинства детей одновременно обнаруживают:

• отверстия в межпредсердной перегородке;
• тетраду Фалло;
• заращение трехстворчатого клапана;
• изменение расположения аорты и легочной артерии;
• аномальный сброс крови из легочных вен;
• добавочную полую вену;
• открытый аортальный или атриовентрикулярный проток;
• сужение митрального клапана или полное сращение его створок;
• аортальные пороки – коарктация, сращение стенок (атрезия), неправильное расположение.

Симптомы трехпредсердного сердца

Если проходимость между частями предсердия снижена, то проявления порока возникают сразу после рождения:

• кашель, появление прожилок крови в мокроте;
• затрудненное, шумное дыхание;
• цианотичный оттенок кожи, особенно носогубного треугольника, губ, кончиков пальцев.

Во время осмотра обнаруживают увеличение печени, отеки мягких тканей. При тяжелой недостаточности кровообращения продолжительность жизни не превышает 5 — 6 месяцев. Если отверстие в перегородке достаточное для передвижения крови, то такой выраженной симптоматики может и не быть.

Наиболее постоянным признаком является склонность к респираторным инфекциям, рецидивирующим воспалениям легких. Эта форма болезни часто вовремя не диагностируется, так как наличие одышки, бледности кожи, учащенного сердцебиения и гипертрофии миокарда связывают с ревматизмом, болезнями дыхательной системы. Известны случаи выявления предсердной мембраны или фиброзного тяжа только в пожилом возрасте.

Подозрение на эту аномалию возникает при наличии у пациента одновременно трех клинических синдромов:

• кислородное голодание – отставание детей в росте и развитии, бледность и синюшность кожи, повышенная сонливость, быстрая утомляемость, общая слабость, боли в сердце, нарушения ритма;
• высокое давление в легочной артерии – постоянный или приступообразный кашель, эпизоды удушья, кровь в мокроте;
• недостаточность кровообращения – отечность голеней, боль и тяжесть в правом подреберье, набухание шейных вен.

Диагностика состояния

Наиболее информативно для выявления трехпредсердного порока УЗИ в режиме дуплексного сканирования. Оно помогает обнаружить:

Перегородку, делящую полость предсердия на две неравные части:

• наличие сообщения между камерами сердца;
• скорость и направление движения крови;
• повышение давления в системе легочной артерии.

При рентгенографии отмечается усиленный легочной рисунок за счет застоя крови, расширенный ствол артерии легких. Зондирование полостей помогает установить повышение давления в правой половине сердца и нормальное в нижней части левого предсердия. На ЭКГ обнаруживают признаки перегрузки правого предсердия и желудочка.

Смотрите на видео о том, как выглядит трехпредсердное сердце на УЗИ:

Лечение и прогноз при неполной форме

Если симптомы легочной и сердечной недостаточности проявляются уже у новорожденного, то это является абсолютным показанием к экстренной операции. Она предполагает рассечение мембраны или тяжа (при неполной форме) в полости предсердия и пластику дефекта перегородки между отделами сердца.

Хирургическое вмешательство проходит через рассечение грудины и при подключении ребенка к аппарату искусственного кровообращения. В некоторых случаях (при изолированных формах) предпочтительнее провести баллонное расширение отверстия в мембране, что менее травматично.

Хирургическая коррекция существенно увеличивает продолжительность жизни и состояние здоровья.

Трехпредсердное сердце является аномалией эмбрионального периода развития. У плода в предсердии (чаще левом) образуется перегородка, которая делит его на две полости. Это создает препятствие для поступления крови в левый желудочек, приводит к смешиванию артериальной и венозной части (при полной изоляции камер) и переполнению легких.

Если затруднено сообщения между двумя частями, то тяжелое состояние отмечается уже после родов, требуется экстренная операция. При наличии достаточно большого отверстия повышается продолжительность жизни, но без хирургического лечения пациенты умирают в молодом возрасте. Коррекция дефекта выполняется прямым доступом или при помощи баллонного расширения.