Насколько опасна транспозиция магистральных сосудов у малышей

Патология, при которой у новорожденного аорта ответвляется из правого, а пульмональная артерия – из левого желудочка (ЛЖ) сердца, названа транспозицией (перестановкой) магистральных сосудов. Эта врожденная аномалия относится к тяжелому пороку с цианозом кожи («синему»). Хирургическое лечение проводится сразу же после выявления, без него шанс у ребенка дожить до одного года низкий.

Причины развития транспозиции магистральных сосудов

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

• вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
• сифилис;
• сахарный диабет;
• токсикоз;
• облучение;
• прием алкоголя, медикаментов;
• курение;
• ощутимый недостаток витаминов;
• возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.

Классификация ТМС у плода

Строение сердца при аномальной позиции сосудов не всегда одинаковое. Поэтому выделено несколько разновидностей порока.

Полная

При этом варианте все отделы сердца расположены правильно, но аорта выходит из правого, а пульмональная артерия – из ЛЖ. Плод развивается без отклонений, так как кровь движется по организму через функционирующий Боталлов проток. Легочного кровообращения в этом периоде нет. Кроме классической формы, меняться местами могут предсердия, желудочки, изолированно или в комбинации с крупными сосудами.

Неполная

При отхождении двух сосудистых стволов от правого или левого желудочка, или если один из них расположен нормально, а второй выходит сразу из двух отделов сердца, диагностируют неполную транспозицию. Она протекает более доброкачественно в том случае, если артериальная кровь все же попадает к внутренним органам.

Корригированная

При таком типе порока меняют место расположения не только сосуды, но и желудочки. Поэтому артериальная и венозная кровь текут в нужном направлении. Симптомов транспозиции может не быть ни до, ни после рождения. Гемодинамические отклонения определяются другими аномалиями сердца.

В сочетании с другими ВПС

Это редкий случай порока, когда он в изолированном виде ведет к полной нежизнеспособности, а в сочетании с дефектами перегородок или незакрытым овальным окном (протоком) дает возможность компенсировать нарушения формирования сосудов. Выделены такие формы:

• с отверстием в перегородке,
• с открытым окном, Боталловым протоком.

Особенности гемодинамики у новорожденных

Жизнь младенца с пороком сердца полностью зависит от формы транспозиции и наличия сообщения между двумя кругами кровотока. Если их нет (полная перестановка сосудов) – гибель новорожденного неминуема.

В роли коммуникаций, возмещающих гемодинамическую разобщенность артериального и венозного круга, могут быть:

• незакрытый проток или овальное окно;
• дефекты перегородок;
• мальформации бронхиальных сосудов.

Самым оптимальным вариантом для детей бывают большие отверстия между желудочками или предсердиями, пропускающие кровь в обоих направлениях, они позволяют ей перемешиваться. Умеренное сужение пульмональной артерии препятствует переполнению легких, тогда состояние ребенка удовлетворительное.

Симптомы и признаки наличия патологии

Новорожденные, как правило, рождаются в положенное время, их масса тела в норме или слегка повышена. Но после открытия легких и запуска малого круга кровообращения прогрессирует дефицит кислорода в крови. Это приводит к затрудненному дыханию, интенсивному цианозу кожи, учащенному сердцебиению.

С первых недель жизни нарастает недостаточность кровообращения:

• увеличение камер сердца, печени;
• отеки;
• конечные фаланги пальцев деформируются;
• заметен сердечный горб.

При корригированной транспозиции, которая не сопровождается другими аномалиями, пациенты могут не иметь жалоб, рост и развитие проходят в соответствии с возрастными нормами. При диагностике на ЭКГ имеются признаки атриовентрикулярной блокады, эпизоды тахикардии.

Смотрите на видео о транспозиции магистральных сосудов у детей:

Методы диагностики

При обследовании младенца в роддоме педиатр выявляет признаки нарушений внутрисердечного и системного кровотока:

• усиленный сердечный толчок,
• цианоз кожи,
• оба тона интенсивные,
• шум в период систолы и прохождения крови через отверстия внутри перегородки.

После 1 месяца изменяется конфигурация сердца и проявляются признаки легочной гипертензии. Данными дополнительных методов исследования это можно подтвердить:

• Рентгенография: сердце по форме похоже на яйцо, его размеры больше нормы, сосудистый пучок в передней проекции сужен, а в боковой – увеличен.
• УЗИ сердца: аномальная позиция сосудов, камеры расширены, стенки гипертрофированы. Симптомы аномального строения перегородок.
• Зондирование полостей: дефицит кислорода в левой половине и избыток в правой, давление в правом желудочке не отличается от аортального.
• Контрастирование желудочков, предсердий, аорты: контрастное вещество переходит из левой половины в пульмональный ствол, а из правой – в аортальный.

Операция как экстренная помощь младенцу

При полном перемещении магистральных сосудов операция проводится по жизненным показаниям — как можно скорее.

Единственным ограничением является высокий уровень пульмональной гипертонии. Предотвратить закрытие аортального протока на стадии предоперационной подготовки помогает простагландин (Вазапростан или Алпростан).

Используют такие виды оперативного лечения транспозиции магистральных сосудов:

• эндоваскулярное баллонное расширение овального окна, Боталлова протока;
• удаление части перегородки между предсердиями;
• перестройка кровотока внутри предсердия заплатой для перераспределения артериальной и венозной крови. Создается проток, по которому выравнивается движение крови.

Возможные осложнения после

Локализация сосудистых стволов вблизи клеток синусового узла может привести к послеоперационной слабости генерации сигналов. Последствием также бывает сужение легочных или полых вен, выносящей части желудочков.

Прогноз для новорожденного

Самый неблагоприятный прогноз при изолированной полной транспозиции крупных артерий. На первых неделях жизни гибнет половина младенцев, до года доживает только треть. Причинами смерти является прогрессирующее кислородное голодание всех внутренних органов, головного мозга, декомпенсация сердечной деятельности, дыхательный ацидоз (закисление крови).

Успешной кардиохирургическая операция оказывается почти в 90% случаев. После лечения в стационаре такие дети должны оставаться под постоянным наблюдением кардиолога, для них не рекомендуются интенсивные физические нагрузки, проводится курсовая профилактика бактериального эндокардита.

Транспозицией магистральных сосудов называется сложный врожденный порок. При нем имеются 2 изолированных круга кровообращения – артериальный и венозный, аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого.

Если нет соединений (отверстия перегородок, открытое окно, проток), младенцы погибают после родов из-за кислородного голодания. При корригированном варианте течение болезни и прогноз боле благоприятные. Для лечения проводятся кардиохирургические операции по экстренным показаниям.