Опасный сочетанный порок сердца: в чем его особенности и как лечить

Если у пациента имеется одновременное нарушение структуры нескольких клапанов, то ставится диагноз сочетанного порока. Эта патология бывает приобретенной или врожденной. Чаще всего поражается митральный в комплексе с аортальным или трехстворчатым клапаном. В период внутриутробного формирования плода аномалии клапанного аппарата возникают на фоне дефектов развития перегородок и крупных сосудов. Течение болезни обычно тяжелое.

Виды сочетанного порока сердца

Выявляются разнообразные сочетания одновременного разрушения клапанов, из них самые частые варианты приобретенных пороков:

• аортально-митральный;
• митрально-трикуспидальный;
• митрально-аортально-трехстворчатый;
• аортальная недостаточность в сочетании с комбинированным митральным пороком;
• комбинированный митральный и комбинированный аортальный.

Среди врожденных аномалий, как правило, диагностируют триаду или тетраду Фалло, синдром, описанный Шоном, Эбштейном. Нарушения строения клапанов и сосудов могут сочетаться с отверстиями перегородки, открытым овальным окном или Боталловым протоком.

Сочетанный митрально-аортальный порок

Эта патология развивается после ревматизма, вначале формируется митральный, а затем и аортальный порок. Он может быть с преобладанием стеноза или недостаточности одного или обоих клапанов. Проявления болезни могут быть такими:

• Стеноз аорты и митральная недостаточность – увеличивается обратный ток крови в левую половину сердца. Быстрое прогрессирование недостаточности сердечной деятельности.
• Оба клапана стенозированы – протекает легче, так как митральный стеноз понижает перегрузку левого желудочка. Повышено давление в легочных сосудах.
• Митральный стеноз и аортальная недостаточность компенсируют друг друга.
• Недостаточность аортального и митрального клапана – приводят к перегрузке левых отделов сердца и нарушения внутрисердечной и системной гемодинамики.

Преобладают симптомы сердечной декомпенсации (тахикардия, затрудненное дыхание, цианоз), аритмии, ишемические боли по типу стенокардии, кашель, мокрота с прожилками крови.

Сочетанный митрально-трикуспидальный порок

Поражаются клапаны между правыми и левыми отделами сердца. Течение болезни сложное, частые приступы сердечной астмы, затрудненного дыхания, нарастает цианоз кожи, увеличивается печень и развивается асцит.

Самый сложный вариант болезни – это сочетание недостаточности правого атриовентрикулярного клапана и митрального порока, так как нарушения кровообращения затрагивают оба круга. Более благоприятным может быть заболевание, при котором есть трикуспидальный стеноз, так как он компенсирует течение митрального порока, предотвращая переполнение легких кровью.

Комбинированный порок сердца

При комбинированных пороках на одном клапане развивается и недостаточность из-за неполного закрытия створок и сужение отверстия, к которому они крепятся. Признаки болезни зависят от того, что из этих процессов проявляется больше.

Комбинированный митральный порок

При этой болезни имеется сужение отверстия между левыми отделами сердца вместе с несмыканием створок митрального клапана между собой. Клинические симптомы зависят от того, какое из нарушений преобладает: если выражен стеноз, то беспокоит кашель с кровохарканием, одышка, кожа бледная, при преобладании недостаточности – отеки на ногах, увеличенная печень, цианоз кожных покровов и одышка.

Комбинированный аортальный порок

Недостаточность клапана аорты проявляется обморочными состояниями, головокружением и резкой слабостью, развивается одышка, пульс становится частым и нерегулярным. При аортальном стенозе также могут быть подобные проявления, они усугубляются приступами стенокардии и застоем крови в печени, отеками. При комбинированном стенозе и недостаточности нарушения гемодинамики прогрессируют гораздо быстрее, чем при изолированных пороках.

Механизм развития сочетанного порока сердца

Если отклонения от нормы в строении сердца формируются в период внутриутробного развития, то на возникновение их могут повлиять:

• вирусные инфекции (чаще всего краснуха);
• сахарный диабет;
• алкоголизм и курение будущей матери;
• ионизирующее излучение;
• аутоиммунные нарушения;
• патологическое течение беременности, токсикоз, угроза выкидыша;
• генетические отклонения (при наличии в семье врожденных аномалий развития);
• медикаменты – прогестерон, противосудорожные препараты, антидепрессанты и соли лития.

Четверть детей с сочетанными пороками врожденного происхождения не доживают до одного месяца. Поэтому при обнаружении такой патологии у беременной женщины ставится вопрос о прерывании гестации.

Приобретенные пороки возникают чаще всего после ревматических атак, инфекционного эндокардита, скарлатины, красной волчанки, атеросклеротических изменений, травматических повреждений.

Симптомы сочетанного порока сердца

Если у больного имеется сочетанный митрально-аортальный порок, а митральный стеноз доминирует, то симптомы болезни будут такими:

• 

  затрудненное дыхание;

• частый и нерегулярный пульс;
• кашель, мокрота с прожилками крови;
• пальцы ног и рук, губы цианотичные, на щеках румянец в виде бабочки;
• при декомпенсации – отек легких.

Если сильнее проявляется стеноз аорты, то течение болезни благоприятное, период компенсации довольно длительный. Если аортальная недостаточность выражена больше, то больных беспокоит головокружение, часто отмечаются обмороки, упорные головные боли.

При повреждении клапанов аорты совместно с митральным и трикуспидальным цвет кожи у пациентов цианотичный, шейные вены пульсирующие и набухшие, нарушения гемодинамики развиваются на ранних этапах болезни. Артериальное давление, как правило, низкое, печень значительно увеличена, скапливается жидкость в грудной и брюшной полости.

Диагностика порока сердца

На этапе осмотра, перкуссии и прослушивании обнаруживаются симптомы изменения цвета кожных покровов, увеличения печени, наличие сердечных шумов и изменений ритма сокращений. Для того, чтобы точно поставить диагноз, обязательно проводятся диагностические исследования:

• ЭГК – признаки гипертрофии миокарда и аритмии;
• фоноКГ – подтверждаются данные прослушивания;
• рентген – увеличение отделов сердца, застой в легких;

• ЭхоКГ – позволяет выявить вид порока, состояние отверстий и клапанов, строения перегородок, обратного тока крови;
• МРТ – показывает послойную структуру сердца и позволяет определить степень нарушения внутрисердечной гемодинамики

Для диагностики в сложных ситуациях используют аортографию, зондирование сердца, вентрикулографию, коронарографию.

О врожденных пороках сердца у детей смотрите в этом видео:

Лечение сочетанного порока сердца

Для терапии используют консервативные способы лечения только на этапе предоперационной подготовки или при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству. При благоприятном течении болезни в исключительных случаях можно рекомендовать динамическое наблюдение для определения оптимального периода для операции.

Общетерапевтическое

При нарушении сердечной деятельности показано ограничение поваренной соли до 3 — 5 г и жидкости в рационе до 1,2 литра за сутки. Пациентам нужно избегать усиленных физических и эмоциональных нагрузок, соблюдать режим сна и отдыха, исключить резкие смены климата.

Медикаментозное

Проводится лечение основных болезней, на фоне которых развился порок (ревматизма и инфекционного эндокардита, атеросклероза, аутоиммунных нарушений). Для коррекции недостаточности работы сердца используют:

• сердечные гликозиды;
• мочегонные;
• средства для предотвращения тромбоэмболии;
• медикаменты для питания миокарда;
• антиаритмические препараты.

Хирургическое

Врожденные пороки при сочетанной патологии клапанов оперируют в несколько этапов для того, чтобы организм ребенка постепенно мог адаптироваться к перестройке гемодинамики.

При приобретенных пороках чаще используют одномоментный способ коррекции. Для этого проводится протезирование клапанов с недостаточностью смыкания и комиссуротомия при стенозах. Могут быть установлены протезы на несколько клапанов.

Противопоказаниями к операции являются:

• пневмо- и кардиосклероз;
• легочная эмфизема;
• хронический гепатит;
• гломерулосклероз;
• острый ревматизм;
• злокачественные новообразования.

Осложнение сочетанного порока сердца

При декомпенсации сердечной деятельности возникает застой жидкости в легких, печени, с развитием гидроторакса и асцита. Нарушения ритма могут протекать в виде мерцательной аритмии и фибрилляции предсердий. В результате изменений кровотока внутри сердца образуются тромбы, которые могут закупоривать легочную артерию.

Каждое из этих осложнений может привести к летальному исходу при отсутствии адекватной терапии.

Прогноз при сочетанном пороке сердца

Если заболевание не диагностировано своевременно, или больному не может быть выполнена хирургическая коррекция порока, то при одновременном поражении нескольких клапанов в течение 5 лет погибает около 50% пациентов, а через 10 лет – 85 — 90%. Результативность оперативного лечения при сочетанных клапанных патологиях ниже, чем при изолированных, но более 70% больных имеют удовлетворительный прогноз для жизни.

Профилактика сочетанного порока сердца

Для того, чтобы предотвратить врожденную аномалию строения сердца, требуется в период вынашивания ребенка избегать контакта с инфицированными больными, профессиональных вредностей, самостоятельного использования медикаментов для лечения. При планировании беременности оценить риск развития патологии у ребенка. Для этого требуется медико-генетическое консультирование и полное обследование плода при наследственной предрасположенности.

Для профилактики приобретенных пороков требуется тщательная терапия ревматизма и инфекционного эндокардита, предотвращение повторных обострений. Больные с пороками должны быть под постоянным наблюдением кардиохирургов.

Полезное видео

О том, какие вирусные инфекции во время беременности приводят к порокам развития у плода и мерах профилактики, предотвращающих данное заражение, смотрите в этом видео: