Особо опасный синдром Гудпасчера: нет лечения — нет больного

При синдроме Гудпасчера из-за развития аутоиммунной реакции разрушаются капилляры в почечной и легочной ткани. Клинические проявления – кровотечения из легких, гломерулонефрит с прогрессирующей почечной недостаточностью. Для подтверждения диагноза проводится биопсия, исследуют кровь на специфические антитела. Без лечения прогноз неблагоприятный.

Причины синдрома Гудпасчера

В качестве факторов, которые могут нарушить нормальную работу иммунной системы, встречаются:

• вирус гриппа, гепатита,
• медикаменты,
• работа с лаками, красками, растворителями, бензином,
• отягощенная наследственность.

При этом происходят такие процессы:

• в почках – отечность, некроз, склероз гломерул, замещение соединительной тканью;
• в легких – воспаление капилляров, инфильтраты, пневмофиброз и склерозирование.

В результате функционирующих клеток остается немного, поэтому развивается почечная и легочная недостаточность.

Клиника заболевания

В зависимости от состояния иммунной системы течение болезни может быть:

• тяжелым (злокачественным),
• умеренным (среднетяжелым),
• медленно прогрессирующим.

При этом у относительно здоровых молодых людей в связи с большей активностью иммунитета синдром Гудпасчера протекает тяжелее, чем у пожилых или с сопутствующей хронической патологией. При злокачественном варианте болезни возникает пневмония с легочными кровотечениями и стремительно нарастающая недостаточность почек из-за нефрита.

При медленном развитии этой патологии долгое время отсутствует кровотечение, а клинические проявления связаны с гломерулонефритом.

Симптомы у взрослых и детей

Чаще всего диагностируют синдром Гудпасчера в двух возрастных группах – 20 — 30 и 50 — 55 лет. У детей обнаруживают признаки болезни после 11 лет жизни. Нарастание симптомов этой патологии пациенты связывают с перенесенной вирусной инфекцией или вдыханием паров органических углеводородов. Начальные проявления болезни:

• субфебрильная температура тела;
• общая слабость, потеря веса, быстрая утомляемость, головокружение;
• затрудненное дыхание и приступы кашля;
• частое образование кровоподтеков на коже и разрывы капилляров глаз;
• боль в грудной клетке, мышцах и суставах;
• бледность или цианотичный оттенок кожных покровов;
• появление крови в мокроте.

В развернутой стадии возникает легочное кровотечение, отек легких, перикардит и присоединяются почечная гипертензия, отеки на лице и нижних конечностях, появляется кровь в моче.

Смотрите на видео о синдроме Гудпасчера:

Диагностика

Пациенты с этим заболеванием обычно выглядят бледными, истощенными, лицо, а особенно нижние веки, отечные. При прослушивании легких могут быть сухие и влажные хрипы, которые становятся сильнее при кровохаркании.

Данные дополнительных методов исследования:

• Анализ крови – анемия, повышенное количество лейкоцитов, эритроциты разных размеров и формы, СОЭ гораздо выше нормы.
• Анализ мочи – белок и эритроциты, цилиндры.
• Анализ мочи по Зимницкому – плотность низкая и равная в нескольких порциях.
• Биохимия крови – железо ниже нормы, повышен креатинин и мочевина.
• Анализ мокроты – большое число эритроцитов, фагоцитов, поглощающих железо, пигментов из оксида железа.
• Иммунологический анализ крови – антитела к мембране капилляров.
• Рентген легких – мелкие очаги в множественном количестве, усилен легочной рисунок.
• Биопсия почек – очаговый гломерулонефрит с участками некроза.
• Биопсия легких – альвеолит, кровоизлияния.
• Иммунофлюоресцентное исследование образцов тканей – отложение иммунных комплексов вдоль капилляров.

Лечение синдрома Гудпасчера

При наличии легочного кровотечения и прогрессирования гломерулонефрита пациентам назначается гормональная терапия ударными дозами Метипреда или его комбинацией с Циклофосфаном.

Для удаления циркулирующих комплексов антиген–антитело используется плазмаферез через день на протяжении 2 -3 недель.

Если достигнута ремиссия болезни, подтвержденная лабораторными и рентгенологическими методами обследования, то применяют поддерживающие дозы гормонов, переливание крови, препараты для лечения анемии.

Клинические рекомендации больным

Если обнаружен синдром Гудпасчера, то необходимо придерживаться таких рекомендаций:

• Лечение должно проводиться только в условиях стационара, так как необходим постоянный врачебный и лабораторный контроль.
• Для того чтобы повысить шансы на обратное развитие симптомов болезни, требуется полный отказ от курения, употребления алкогольных напитков, самостоятельного приема медикаментов.
• При наличии повышенного давления и отеков из диеты исключается соленая, жареная пища, сводится до минимума употребление мяса, рыбы, сыра, творога. Запрещены навары и острые соусы.
• Режим назначается постельный или щадящий, нужно избегать физического и эмоционального напряжения, переохлаждения или перегревания, контактов с инфицированными больными.

Прогноз для взрослых и детей

Имеются случаи, когда (по неизвестным причинам) наблюдается самопроизвольное наступление стойкой ремиссии, но они встречаются крайне редко. В целом прогноз как для детей, так и взрослых пациентов неблагоприятный, особенно при отказе от лечения. Наступает тяжелая степень недостаточности функции легких и почек.

Если течение болезни стремительное, то без адекватной терапии больные погибают за 2 — 3 недели. При более легких формах смертельный исход наступает через 7 — 30 месяцев.

Синдром Гудпасчера относится к тяжелой форме поражения капилляров почек и легких. Причина болезни – формирование аутоиммунной реакции. Клиническая картина проявляется легочными кровотечениями и прогрессирующим гломерулонефритом на фоне уремии.

В лечении используют большие дозы кортикостероидов и цитостатиков. При выраженной недостаточности почек применяют гемодиализ. Прогноз заболевания при отсутствии интенсивной терапии неблагоприятный.