Врожденный или приобретенный синдром CLC: что нужно знать при выявлении?

Если в сердечной мышце после рождения ребенка остаются дополнительные проводящие пути, то возникает преждевременное сокращение желудочков. Одним из вариантов такой патологии является синдром Клерка-Леви-Кристеско. Часто его обнаруживают при ЭКГ-обследовании, так как клинических проявлений у пациентов нет. При присоединении заболеваний миокарда или нарушении нейроэндокринной регуляции ритма может возникнуть приступ наджелудочковой тахикардии.

Что представляет собой заболевание

В норме электрический сигнал, который вызывает сокращение сердца, возникает в синусовом узле, проходит по волокнам проводящей системы сердца в атриовентрикулярный узел. В нем немного задерживается для того, чтобы вначале сократились предсердия. После этого импульс поступает в пучок Гиса и распространяется по желудочкам.

Если между синусовым узлом и пучком Гиса имеется дополнительный пучок Джеймса, то волна возбуждения обходит атриовентрикулярный узел и достигает желудочков без остановки. Одним из вариантов может быть улучшенное проведение в самом предсердно-желудочковом узле. В обоих случаях к миокарду желудочков приходит обычный сигнал, но раньше, чем нужно.

Это заболевание может себя ничем не проявлять. При наличии провоцирующего фактора (болезнь сердца, перенапряжение, гормональный сбой) по дополнительному пути импульсы могут идти не только в прямом, но и в обратном направлении.

Возникает циркуляция возбуждения, приводящая к приступу наджелудочковой пароксизмальной тахикардии.

Пароксизмальная тахикардия
Пароксизмальная тахикардия вследствие синдрома CLC

При изолированном синдроме Клерка-Леви-Кристеско это осложнение встречается довольно редко.

Синдром Вольфа-Паркинсона-УайтаРекомендуем прочитать статью о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта. Из нее вы узнаете о патологии, механизме развития и классификации, клинических проявлениях, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о синдроме Фредерика.

Причины развития синдрома CLC

Первое проявление преждевременного возбуждения желудочков может произойти в любом возрасте, или о нем пациент не подозревает на протяжении всей жизни. Он бывает врожденной природы или приобретенным.

У ребенка

В сердце плода существуют дополнительные волокна проводящей системы, которые после 21 недели беременности перестают функционировать. Если этого не происходит, то такие пути приводят к нарушению ритма миокарда. Имеется наследственная предрасположенность к болезни, отмечены семейные формы CLC.

Большинство пациентов имеют только добавочный пучок Джеймса, но описаны сочетания с этой патологии с признаками болезней соединительной ткани (синдром Марфана, пролапс митрального клапана), врожденной кардиомиопатией.

Пролапс митрального клапана

При беременности, у взрослых

Приобретенная форма синдрома может возникнуть и у взрослых пациентов, это связано с повышенным автоматизмом атриовентрикулярного узла. К такому состоянию приводят:

  • хронические воспалительные процессы – миокардит, ревматизм;
  • ишемия сердечной мышцы – стенокардия, инфаркт;
  • нарушение обмена – дисметаболическая кардиомиопатия;
  • повышенное давление крови.
Обменные нарушения при недостаточном поступлении витамина В1, а также избыточная функция щитовидной железы могут вызвать или спровоцировать клинические проявления врожденного феномена CLC.

При обнаружении только электрокардиографических признаков у беременных женщин не требуется специфических ограничений или лечения. Чаще такое отклонение не приводит к значимым гемодинамическим нарушениям. Для профилактики аритмии назначают витаминные комплексы.

Виды патологии

Синдром CLC – не единственный вариант преждевременного возбуждения желудочков. В эту группу болезней входят:

  • Феномен или синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – имеется несколько дополнительных путей или/и ускоренное прохождение сигнала по обычным волокнам. Почти у половины больных возникают приступы тахикардии, которые могут трансформироваться в фибрилляцию предсердий. На ЭКГ изменения затрагивают не только интервал PQ, но и желудочковый комплекс.
  • Синдром Лауна -Генона -Левине – есть такой же обходной путь, как и при CLC, но течение болезни более тяжелое, отмечены случаи внезапной смерти на фоне пароксизма тахикардии.

Смотрите на видео о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта и его проявлениях:

Методы диагностики и показания на ЭКГ

Так как у большинства пациентов нет проявлений синдрома, то он является ЭКГ-находкой. Его отличительными признаками – короткий интервал PQ, что отражает быстрое прохождение биоэлектрического импульса от предсердий к желудочкам и нормальный QRS-комплекс. У категории лиц с повышенным риском для жизни (летчики, водители, военные) требуется углубленная диагностика для исключения возможности приступов тахикардии или внезапной остановки сердца.

С этой целью назначают:

Два последних исследования позволяют не только обнаружить дополнительные пути проведения импульсов, но и спровоцировать нарушение ритма, определить переносимость нагрузок на сердце при интенсивной стимуляции.

Синдром CLC на экг

Первая помощь при приступе

Приступы учащенного сердцебиения, как правило, возникают при вторичном синдроме CLC на фоне заболеваний сердца. По своему механизму развития они являются суправентрикулярной (наджелудочковой) тахикардией. Для снятия внезапного пароксизма сердцебиения используют методики, которые усиливают влияние на сердце блуждающего нерва:

  • массаж каротидного синуса (расположен вблизи угла нижней челюсти и области пульсации сонных артерий) на протяжении 3 — 5 секунд;
  • надавливание на глазные яблоки (ближе к внутреннему углу закрытых глаз);
  • задержку дыхания на вдохе с натуживанием (при возможности с глубоким приседанием);
  • опускание головы в холодную воду (как при нырянии);
  • обкладывание лица льдом.

Лечение синдрома CLC

При отсутствии приступов аритмии лечение этого состояния не проводится. Если возникло частое сердцебиение, превышающее 140 ударов в минуту, то могут быть использованы вагусные пробы (если это рекомендовано врачом).

При любых сомнениях в диагнозе или тяжелом состоянии требуется сразу же вызвать бригаду скорой помощи, так как это может быть признаком ишемии миокарда или головного мозга.

Для медикаментозного купирования нарушения ритма используется введение АТФ, Изоптина, Кордарона или Новокаинамида внутривенно струйно. Если при этом не достигнуто восстановление нормального ритма, применяется кардиоверсия электрическими импульсами. В некоторых случаях разрушение дополнительного пути может быть достигнуто при радиочастотной абляции (прижигании) через катер.

Прогноз при беременности, у взрослых и детей

Из всех аритмий, сопровождающихся преждевременным возбуждением желудочков, синдром Клерка-Леви-Кристеско считается наиболее благоприятным. Он не замедляет развитие ребенка при беременности, не дает выраженных проявлений во взрослом возрасте, не мешает физиологическому течению беременности и родам.

Исключение может быть только при наследственном происхождении, случаях внезапной остановки сердца у близких родственников. Как правило, это бывает при множественных аномалиях строения органов. Появление этого синдрома при инфаркте миокарда или миокардите расценивается как признак ухудшения состояния.

Можно ли в армию

Само наличие синдрома CLC не дает оснований для освобождения от воинской службы. Но призывника направляют на дополнительное обследование с использованием провокационных проб. Если при их проведении не выявлены приступы наджелудочковой тахикардии, то юноша признается годным. В случае нестабильного состояния миокарда дают заключение о возможности нестроевой службы.

Синдром ДресслераРекомендуем прочитать статью о синдроме Дресслера. Из нее вы узнаете о причинах развития патологии после инфаркта, симптомах у больного, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о синдроме Бругада.

Синдром Клерка-Леви-Кристеско возникает, если в миокарде есть дополнительный путь для проведения электрических импульсов. Он не дает возможности задержать волну возбуждения в атриовентрикулярном узле. В большинстве случаев протекает бессимптомно и выявляется на ЭКГ случайно.

При нестабильном состоянии миокарда (из-за ишемии, воспаления, нарушения гормонального баланса) может привести к приступу наджелудочковой тахикардии. Для лечения используют вагусные пробы, медикаменты, реже требуется кардиоверсия или абляция радиоволнами.

Читайте также