Заболевание, которое сопровождается приступами частого сердцебиения, обмороками, внезапной фибрилляцией предсердий или желудочков описали в 1992 году братья Бругада. Этот синдром опасен непредвиденной смертью от остановки сердца, чаще во время ночного сна.
Болезнь поражает мужчин в возрасте 30 — 46 лет, у женщин обнаруживается гораздо реже. Причины связаны с генетическими отклонениями проницаемости мембран клеток миокарда. Для лечения используют антиаритмические препараты и установку кардиовертера-дефибриллятора.
📌 Содержание статьи
Причины синдрома Бругада
Проявления этой патологии связаны с генетическими мутациями. Поражаются части хромосом, которые отвечают за образование белков для ионных каналов клеток сердца. В большинстве случаев это кальциевые, калиевые и натриевые.
Вероятно, путь наследования дефектных генов – доминантный, но так как диагностируется синдром в 8 раз чаще у мужчин, чем у женщин, то одновременно задействован и гормональный фон. Есть случаи спонтанных аномалий в семьях, где не было больных.
Результатом бывают блокады ножек Гиса, тахикардия, фибрилляция волокон сердца, которые усиливаются под влиянием активности блуждающего нерва. Этим объясняется риск внезапной смерти по ночам. Провоцировать аритмию могут также некоторые фармакологические средства – Аймалин, Прокаинамид.
Рекомендуем прочитать статью о внезапной коронарной смерти. Из нее вы узнаете о причинах внезапной остановки сердца, предвестниках и факторах риска, оказании первой помощи и отличиях от сердечного приступа.
А здесь подробнее о атриовентрикулярной блокаде.
Типы патологии
Полная форма болезни Бругада характеризуется типичными нарушениями на ЭКГ, а также обмороками, приступами желудочковой тахикардии и высоким риском непредвиденной смерти. Неполные варианты могут быть такими:
- ЭКГ-признаки: нет аритмии, отсутствуют случаи болезни в семье;
- есть симптомы на кардиограмме, нет симптомов у пациентов с отягощенным семейным анамнезом;
- ЭКГ меняется после проведения тестов с медикаментами у больных с частыми обмороками или предсердной фибрилляцией.
Симптомы у больного
Наиболее часто патология начинается в 30 — 45 лет, но есть случаи выявления у детей и в пожилом возрасте.
Развернутая клиническая картина включает:
- частые эпизоды головокружения и обмороков;
- усиленное сердцебиение по ночам или во время дневного отдыха;
- при приеме антигистаминных препаратов, адреноблокаторов или ваготоников – парадоксальная реакция – тахикардия, обморок, резкое понижение давления.
Коварство болезни состоит в том, что симптоматика неспецифичная и весьма скудная, а риск внезапной остановки сердца в молодом возрасте остается чрезвычайно высоким.
Диагностические критерии и ЭКГ-признаки
Заподозрить синдром Бругада можно, если у пациента возникают необъяснимое обморочное состояние и неожиданные приступы частого пульса. Нередко при расспросе удается выяснить, что в семье были случаи внезапной смерти, остановки сердца во сне, тяжелые формы аритмии.
Единственным методом для подтверждения диагноза остается ЭКГ в обычном режиме или при мониторировании по Холтеру. Существуют такие варианты кардиограммы:
- блокирована правая ножка волокон Гиса, поднят сегмент ST и длинный PR;
- только подъем ST;
- частичная блокада правой ножки пучка Гиса, незначительное повышение ST;
- изолированное удлинение PR.
В сомнительных случаях проводятся фармакологические пробы (из расчета на 1 кг веса) — Гилуритмал 1 мг, Новокаинамид 10 мг. Они относятся к провокаторам аритмии, могут вызывать опасную тахикардию и даже фибрилляцию, но для синдрома Бругада это единственный достоверный критерий. При их использовании нужно иметь противоаритмические препараты для оказания помощи при тяжелом нарушении ритма.
Смотрите на видео о синдроме Бругада и его признаках на ЭКГ:
Лечение патологии
Для предотвращения приступов тахикардии и фибрилляции чаще всего используют Кордарон.
Если он оказывается малоэффективен, то единственным вариантом для профилактики тяжелой аритмии и внезапной остановки сердца является установка кардиовертера.
Только при помощи дефибрилляции, осуществляемой этим аппаратом, можно восстановить ритм сокращений.
Поэтому если установлен подобный диагноз, то о нем обязательно нужно информировать медицинских работников при лечении сопутствующих болезней для того, чтобы исключить неправильное лечение.
Прогноз для больных
Течение болезни определяется выраженностью клинических проявлений – частотой возникновения обмороков и приступов тахикардии. Если изменения обнаруживаются только на ЭКГ, то прогноз более благоприятный, но пациент должен быть под наблюдением кардиолога и минимум раз в 3 месяца проходить ЭКГ-контроль.
При эпизодах потери сознания и тяжелом нарушении ритма необходима дефибрилляция. Если по каким-либо причинам операция на может быть проведена, то риск остановки сердца возрастает в несколько раз. После хирургического лечения появляется шанс на поддержание нормального ритма сердца.
Рекомендуем прочитать статью о желудочковой тахикардии. Из нее вы узнаете о методах лечения патологии, препаратах и электроимпульсной терапии, мерах профилактики и прогнозе для больных.
А здесь подробнее об аритмии и брадикардии.
Синдром Бругада возникает при генетическом дефекте – нарушается синтез протеинов, контролирующий трансмембранный перенос электролитов крови. Проявления болезни могут быть только электрокардиографические, это наиболее благоприятный вариант.
Полная клиническая картина характеризуется приступами потери сознания и внезапным учащением ритма сокращений, вплоть до фибрилляции желудочкового происхождения. Последнее состояние угрожает непредвиденной остановкой сердца. Лечение антиаритмическими препаратами не дает стойкого эффекта, показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
-
Пациентов, столкнувшихся с проблемами сердца, интересует, показывает ли точные данные ЭКГ при миокардите. Симптомы и изменения будут видны опытному диагносту, однако дополнительно могут быть назначены другие обследования, например, ЭХО КГ
-
Изменение ритма сердца, которое врачи называют пароксизмальная желудочковая тахикардия, несет смертельную угрозу. Бывает полиморфная, веретенообразная, двунаправленная, неустойчивая, мономорфная. Как она выглядит на ЭКГ? Как купировать приступ?
-
Обнаружить синдром CLC могут как при беременности, так уже и во взрослом возрасте. Зачастую выявляют случайно на ЭКГ. Причины развития у ребенка - в лишних проводящих путях. Берут ли с таким диагнозом в армию?
-
Диагностируется аномалия Эбштейна еще у плода. Эта сердечная патологии ВПС у детей проявляется в месячном возрасте. Новорожденные плохо едят, устают даже от крика. Лечение в виде операции - единственный шанс дожить до взрослого возраста.
-
Такая серьезная патология, как атриовентрикулярная блокада, степени проявления имеет различные - 1, 2, 3. Также она может быть полной, неполной, мобитц, приобретенной или врожденной. Признаки носят специфический характер, а лечение требуется не во всех случаях.
-
Такая патология, как дисплазия правого желудочка или болезнь Фонтона, преимущественно наследственная. Какие признаки, диагностика и лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка?
-
При определении аритмии различной этиологии назначают Аймалин, применение которого проходит под наблюдением врача. Есть аналоги препарата. Так как он сильнодействующий, требуется рецепт.
-
Возникает синдром Бадда из-за закупорки тромбом вен печени. Симптомы у взрослых и детей схожи с желтухой, но развиваются быстрее и гораздо опаснее. Диагностика синдрома Бадда-Киари - УЗИ, анализы крови, КТ, МРТ. Лечение проводится экстренно, иначе пациент может умереть.
-
Причины, почему возникает синдром Рейно, кроются в постоянных вибрациях, из-за которых меняются сосуды пальцев. Синдром без лечения может стать настоящим заболеванием, и тогда уже народные методы не помогут. Чем раньше будут замечены симптомы, начато лечение, тем лучше.
