Врожденный порок общий артериальный ствол: шансы ребенка, методы спасения

При сращении двух основных сосудов, выходящих из сердца (аорты и артерии легких) в единую магистраль, которая обеспечивает поступление крови во все ткани организма, образуется общий артериальный ствол. Это врожденная патология младенца. Требуется коррекция порока путем оперативного вмешательства.

Причины развития ВПС общий артериальный ствол у плода

Образование крупных сосудов происходит на 3 — 5 декаде беременности. Из-за действия в это время повреждающих факторов или наличия генетических дефектов общий ствол не делится на аорту и легочную артерию. Между ними остается крупное сообщение. Такой сосуд идет сразу от двух желудочков, кровь в нем состоит из венозной и артериальной, она питает сердце, головной мозг и все внутренние органы. Во всех камерах сердца и основных сосудах регистрируется одинаковое давление.

Сердце новорожденного может при этом иметь три или даже две камеры, так как развитие сердечной перегородки также тормозится. Одним из типичных признаков при четырехкамерном сердце является большая площадь дефекта межжелудочковой стенки. Клапан этого сосуда имеет от одной до четырех створок, часто диагностируется сужение или недостаточность его функции.

Причинами, провоцирующими аномалию развития, бывают:

• заболевания матери – грипп, герпес, краснуха, корь, ветряная оспа, цитомегалия, сифилис, ревматизм, туберкулез, сахарный диабет;
• действие внешней среды – загрязненная вода, воздух, профессиональные вредности у матери или отца;
• у одного из родителей или у обоих – алкоголизм, курение, наркомания, возраст до 16 или более 45;
• прием беременной гормонов, сульфаниламидов, противосудорожных и психотропных средств, цитостатиков, противоопухолевых антибиотиков;
• случаи пороков развития в семье;
• токсикоз, угроза аборта.

Симптомы у новорожденного

Если пульмональная артерия имеет широкий просвет, то ребенок с первых минут после родов находится в крайне тяжелом состоянии из-за того, что в легкие поступает поток крови под большим давлением. Это приводит к критическому нарушению кровообращения и смерти новорожденного. Если все же младенец выживает, то у него отмечается тяжелая форма легочной гипертензии. Клиническими признаками общего артериального ствола могут быть:

• вялость;
• низкая двигательная активность;
• быстрая утомляемость при кормлении;
• слабая прибавка веса;
• одышка и цианоз даже в покое с усилением при небольшой нагрузке;
• потливость;
• частое сердцебиение;
• увеличенное сердце и печень;
• сердечный горб, пальцы в виде барабанных палочек, ногтевые пластинки, как стекло часов.

Тем не менее при сужении пульмональной артерии симптоматика менее тяжелая, так как это предохраняет малый круг от чрезмерного переполнения, дает возможность таким детям дожить до 16 или даже 40 лет (случается крайне редко). Проявления патологии в такой ситуации обусловлены развитием недостаточности кровообращения по смешанному типу (право – и левожелудочковая).

В детском и школьном возрасте ребенок часто болеет, на фоне простудных заболеваний или рецидивирующих пневмоний состояние резко ухудшается.

Типы патологии

В зависимости от вариантов ответвления артерий легких бывает четыре типа этой врожденной аномалии развития:

• отходит общий сосуд, а затем он разделяется на 2 ветви;
• две ветви идут от задней стенки;
• правый и левый сосуды отходят от соответствующих боковых сторон;
• нет артерий легких, а кровь поступает через бронхиальные ветви аорты (разновидность болезни Фалло).

Общий магистральный ствол находится над обеими желудочками или преимущественно над одним. Анатомическая форма этого сосуда и степень сужения артерии легких приводит к появлению трех типов нарушения кровообращения:

• увеличение притока крови в легкие, прогрессирующая гипертензия малого круга и сердечная декомпенсация, устойчивые к терапии;
• легочной кровоток немного превышает норму, отмечается одышка и синюшность кожи при нагрузке, недостаточность кровообращения отсутствует или не выше 1 степени;
• слабое поступление крови в легкие из-за суженной артерии, интенсивный и стабильный цианоз, дыхательная недостаточность, кислородное голодание организма.

Проявления на УЗИ и другие методы диагностики

Если диагностика проводится у новорожденного, то учитывают такие признаки:

• при прослушивании сердца – шум чаще в систолу, усиленный 2 тон;
• ЭКГ – перегрузка всех отделов сердца и отклонение оси в правую сторону;
• рентгенологическое исследование – конфигурация сердца напоминает шар, желудочки увеличены, тени магистральных сосудов и ветвей пульмональной артерии расширены;
• УЗИ сердца – главный метод выявления порока, визуализируется дефект перегородки желудочков и отходящий от него магистральный ствол;
• катетеризация – катетер легко проходит из правого желудочка в общий ствол и аорту, одинаковое давление в отделах сердца, при сужении артерии легких – перепад давления, степень насыщения крови кислородом ниже нормы (при высокой гипертензии в легких уменьшается до крайне низких значений);
• аортография – помогает определить уровень ответвления пульмональных артерий и клапанное сужение или недостаточность.

Лечение общего артериального ствола

Медикаментозная терапия неэффективна. Новорожденного помещают в кювез, где поддерживают температуру тела, корректируют показатели кровообращения и состава крови. При критическом состоянии младенца первый этап операции состоит в сужении просвета артерии легких. Через несколько месяцев проводится радикальная коррекция:

• отделение пульмональных ветвей от общего сосуда;
• установка протеза с клапаном в правый отдел сердца;
• пластика отверстия в перегородке между желудочками.

Успех лечения определяется тяжестью гипертензии в легочных сосудах и наличием других аномалий строения сердца. Без операции до подросткового возраста доживает примерно 15% детей. После оперативного вмешательства десятилетняя выживаемость достигает 70%, может понадобиться замена протеза.

Смотрите на видео об оперативном лечении общего артериального ствола:

Профилактика

Предупредить развитие порока сердца возможно при планировании беременности, прохождения будущими родителями медицинского генетика при случаях врожденных аномалий в семье. На протяжении вынашивания нужно исключить самостоятельное применение любых медикаментов, употребление алкоголя, курение, контакт с токсическими соединениями на производстве.

Больные с этим врожденным пороком сердца должны всю жизнь быть под наблюдением кардиолога, породить профилактические курсы терапии. Им рекомендуется принимать антибиотики даже при небольших хирургических процедурах для предотвращения инфекционных осложнений. При компенсации сердечной недостаточности важно, чтобы в режим дня входили:

• отдых днем от 1 до 2 часов;
• ночной сон не менее 8 часов;
• прогулка на свежем воздухе;
• дыхательная гимнастика;
• занятия лечебной физкультурой;
• работа с посильной интенсивностью.

По мере возможности следует избегать контактов с инфицированными больными в период эпидемий, а также путешествий с резкими сменами климата. Диетическое питание предусматривает:

• обязательный расчет калорийности в зависимости от степени двигательной активности (например, при полупостельном режиме – не выше 30 Ккал на 1 кг веса);
• дробное питание – 5 раз в день маленькими порциями;
• приготовление легкоусвояемых блюд;
• достаточное содержание нежирного белка и витаминов;
• при наличии отеков нужно снизить количество соли и воды, периодически назначают разгрузочные дни на молоке, рисе, картофеле.

Общий артериальный (аортолегочной) ствол – это врожденная аномалия развития, при которой от сердца идет один крупный сосуд. В нем собирается кровь от двух желудочков и далее поступает в легочные сосуды и артериальную сеть большого круга кровообращения.

Всегда присутствует и отверстие перегородки в межжелудочковой части. Новорожденные чаще всего находятся в тяжелом состоянии из-за переполнения кровью легочной системы. Нарастающая сердечная декомпенсация приводит к гибели ребенка без ранней операции.