Что представляет собой облитерирующий тромбангиит Бюргера

Облитерирующий тромбангиит (ОТА) — воспаление кровеносных сосудов, при котором чаще всего поражаются артерии и вены малого или среднего калибра конечностей. При этом заболевании происходит сужение сосудов, а также образование в их просвете тромбов, что нарушает кровообращение в пораженных участках тела. Все это в конечном счете приводит к ишемии ткани, а в тяжелых случаях возможно и ее отмирание — развитие гангрены. Чаще страдают мужчины в возрасте от 40 до 45 лет, которые являются заядлыми курильщиками, в том числе и те, кто употребляет жевательный табак.

Причины болезни Бюргера

Достоверная причина развития этого васкулита (воспаления сосудов) у человека неизвестна. Тем не менее табакокурение играет определенную роль в прогрессирование данной патологии. Ученые предполагают, что у некоторых людей существует генетическая предрасположенность. Кроме того, возможно, что облитерирующий тромбоангиит бюргера является аутоиммунным заболеванием. То есть результатом ошибочной атаки на свои же ткани иммунной системы организма. В некоторых исследованиях была установлена связь между ОТА и гиперкоагуляцией (нарушением свертываемости крови), дисфункцией гладких мышц сосудов, а также инфекционными заболеваниями.

Клинические проявления («типичный» пациент)

Классическая презентация болезни — молодой мужчина, который является заядлым курильщиком, симптомы облитерирующего тромбангиита возникают у него в возрасте до 40 — 45 лет. Довольно часто ОТА путают с мигрирующим тромбофлебитом или облитерирующим атеросклерозом.

Первые признаки ОТА — появление перемежающейся хромоты и/или болезненных ощущений в руках при движении (около 20% случаев). Интенсивность боли нарастает по мере прогрессирования заболевания, она появляется в состоянии покоя, что приводит к бессоннице. Помимо этого, встречаются и другие признаки васкулита:

• побледнение пораженной конечности;
• боль усиливается с нарастанием физической активности;
• симптомы появляются при понижении температуры окружающей среды или во время эмоционального стресса;
• онемение и ощущение «мурашек»;
• атрофические изменения, изъязвления кожи и симптомы гангрены;
• ослабление пульса или его отсутствие на пораженной конечности.

Облитерирующий тромбангиит нижних конечностей на ранних стадиях повторяет клинику феномена Рейно, который встречается при системной красной волчанке и склеродермии. Поэтому врач довольно часто назначает диагностические тесты, позволяющие отличить между собой эти заболевания. А также иногда возникает необходимость провести дифференциальную диагностику с сахарным диабетом и патологией, которая связана с нарушениями свертываемости крови.

Диагностические процедуры

Не существует специальных серологических маркеров, помогающих подтвердить диагноз. Обычно врачи назначают лабораторные анализы, позволяющие исключить другие заболевания, при которых наблюдается воспаление сосудов. Например, чтобы исключить сахарный диабет, системную красную волчанку и другие коллагенозы проводятся соответствующие тесты.Чтобы оценить выражение сосудистого русла, как правило, используются следующие методы медицинской визуализации:

• ангиография — позволяет выявить ангиографические признаки, характерные для болезни Бюргера (но не патогномоничный);
• допплерография — ультразвуковой метод исследования, в последнее время стал широко использоваться;
• эхокардиография;
• биопсия кожи пораженных конечностей.

Лечение болезни

Первое, что обычно рекомендуют доктора — незамедлительно прекратить курить. На сегодняшний день это единственная лечебная мера с доказанной эффективностью. Другие дополнительные рекомендации включают:

• легкий массаж и местно тепло, чтобы улучшить циркуляцию крови;
• избегать ситуаций, при которых ухудшается периферическое кровообращение, например, воздействие холода;
• исключить длительное пребывание в положении стоя или сидя;
• не ходить босиком, что позволяет избежать травматизации кожа стоп;
• не носить грубую и ограничивающую в движениях одежду;
• незамедлительно лечить любую травму.

Медикаментозное лечение:

• аспирин, но в последнее время его начинает вытеснять илопрост (синтетический простагландин), как доказано, у него эффективность выше;
• также применяются бозентан, антагонисты рецепторов эндотелина, тем не менее для подтверждения результативности последнего необходимы дальнейшие исследования;
• блокаторы кальциевых каналов, стероиды, антикоагулянты и антитромбоцитарные препараты неэффективны;
• существует мнение, что болезнь можно лечить компонентом, который содержится в табаке — никотином. Для этого назначают заместительную терапию никотином. Тем не менее в последнее время появились данные, свидетельствующие о том, что «бездымный табак» способствует прогрессированию ишемии в конечностях. Следовательно, от всех табачных изделий желательно отказаться.
• сосудосуживающих препаратов следует избегать.

Появились публикации об эффективности лечения ишемии с помощью терапии стволовыми клетками.

Хирургические вмешательства:

• люмбальная симпатэктомия может устранить проявления болезни, но положительный результат, как правило, временный;
• периартериальная симпатэктомия;
• шунтирование сосудов при этой патологии малоэффективно, тем не менее появились новые методы расширенной ангиопластики, после которых наблюдается продолжительное клиническое улучшение;
• стимуляция спинного мозга — доказано, что уменьшается число ампутаций;
• ампутация конечности.

Прогноз

Заболевание прогрессирует у пациентов, которые не прекращают курить. Единственный доказанный способ предотвращения ухудшения симптоматики — отказаться от всех видов табачных изделий. Если бросить курить, то симптомы могут исчезнуть без какого-либо дополнительного лечения. Одним из серьезных осложнений является тяжелая ишемия тканей с последующими гангренозными изменениями. Как правило, такая ситуация требует ампутации конечностей.

Облитерирующий тромбангиит является ярким представителем системных васкулитов неясной этиологии, хотя существует явная взаимосвязь с табакокурением. Клинические признаки и данные ангиографии помогают установить диагноз. Отказ от курения является единственным эффективным способом предотвращения прогрессирования заболевания. Фармакологическое лечение может улучшить симптоматику, но не останавливает патологических изменений, происходящих в сосудах.

Некоторые виды хирургического вмешательства способны улучшить периферический кровоток, тем самым могут отсрочить сроки ампутации. Новые препараты — простагландины, бозентан и терапия стволовыми клетками — показывают обнадеживающие результаты. Ранняя диагностика и своевременно начатое лечение тромбангиит Бюргера позволяют уменьшить вероятность ампутации конечностей.