Так ли опасна лимфедема

Лимфедема, или лимфатический отек, возникает из-за затруднения оттока лимфы. У детей она чаще врожденная, первичная, а у взрослых появляется после инфекций и нарушений кровообращения (хроническая вторичная). Наиболее распространенная локализация – нижние конечности. Вначале протекает скрыто, затем отечность нарастает, объемы ног увеличиваются вплоть до обезображивающей слоновости.

Типичные признаки лимфедемы: плотный и безболезненный отек, бледная кожа без венозного рисунка. При тяжелом течении появляется истечение лимфы через кожные трещины, трофические язвы из-за недостатка питания, присоединение инфекции, злокачественное перерождение.

Запущенные формы болезни с трудом поддаются даже оперативному лечению, а на самых ранних стадиях успеха можно добиться комплексом мероприятий – массаж, компрессия, лечебная гимнастика, гирудотерапия, препараты (Детралекс, Лазикс, Аспирин).

Общие сведения о лимфедеме

Лимфедемой называется отек ткани, который вызван затруднением оттока лимфатической жидкости. Чаще всего бывает в нижних конечностях, но может поражаться и рука, мошонка у мужчин. Основные симптомы – увеличение объема и плотная отечность (нет ямки после надавливания).

Бывает первичной (врожденной) или вторичной (после фоновых заболеваний). Всегда имеет хроническое течение и требует постоянного лечения. Эта патология составляет около 5% от всех заболеваний сосудов, то есть относится к распространенным сосудистым поражениям.

От лимфедемы страдает почти 10 миллионов людей, в основном женщин, среди них подавляющее большинство начало застоя лимфы связывают с инфекционным процессом.

МБК 10

По международной классификации болезней лимфедема (синонимы: лимфатический отек, лимфостаз) входит в такие рубрики:

• 0 лимфоотек, расширение лимфатических сосудов (лимфангиэктазия);
• 2 лимфостаз после удаления молочной железы, слоновость;
• 0 наследственная лимфедема.

Причины возникновения

Нарушение оттока лимфы вызывают:

• сердечная недостаточность с застоем крови (низкая сократительная способность сердца);
• болезни почек с потерей белка – из-за низкого уровня белковых молекул в крови снижается осмотическое давление, поэтому белки накапливаются в тканях, вызывая упорные отеки;
• снижение оттока венозной крови (венозная недостаточность) при варикозном расширении вен, после перенесенного тромбоза вен (тромбофлебита), свища между артерией и веной (сброс крови из артериального в венозное русло);
• нарушение проходимости лимфатических сосудистых ветвей при травме, ожоге, сдавлении воспалительным очагом или опухолью (закупорка одного пути приводит к расширению обходных и застою лимфы);
• инфекционные болезни кожи (например, рожистое воспаление) и подкожной клетчатки, нагноение (флегмона);
• туберкулез лимфатических узлов;
• операции, которые проводятся с удалением лимфатических узлов (чаще всего онкологические);
• паразитарная инфекция (филяриоз, передается москитами), при которой поражается лимфатическая ткань;
• применение мочегонных, обезвоживание – нехватка тканевой жидкости вызывает расширение лимфатических путей и снижение их тонуса (лимфовенозная недостаточность);
• лучевая терапия в зоне локализации лимфоузлов.

Врожденные аномалии строения лимфатических сосудов (недоразвитие, сужение просвета, клапанная недостаточность, избыточная продукция лимфы) возникают из-за:

• генетических аномалий, передающихся по наследству;
• влияния на беременную вирусной инфекции, курения, алкоголя, медикаментов, облучения, химикатов;
• повышенного уровня женских половых гормонов (гинекологические болезни или лечение эстрогенами, гормональная стимуляция яичников).

Стадии болезни

Заболевание имеет непрерывно прогрессирующее течение и проходит через несколько стадий:

Стадии Лимфедемы	Описание	Фото
Нулевая (предболезнь)	Отека нет, но при обследовании можно найти нарушения движения лимфы
Первая	Отек к вечеру, усиливается после длительного стояния или тяжелой физической нагрузки, на ощупь его консистенция похожа на пластичное тесто, кожа обычная, после сна отечность отсутствует;
Вторая	Отек держится круглые сутки, не спадает к утру, кожные покровы натянуты, спаяны с соседними тканями (не смещаются, не берутся в складку, так как прорастают рубцовой тканью), плотные, если надавить, то не появляется ямка, возникает болезненность;
Третья	Необратимое уплотнение, слоновость, нет контуров тела в зоне отека (отсутствуют складки, изгибы из-за отека), усиленное ороговение, появление бугристости (структура похожа на бесформенные подушки, разделенные перегородками), на пораженной части повышается потливость, могут расти папилломы (бородавчатые выросты);
Четвертая	Проявляются осложнения в виде нарушений движения, истончения и сухости, вытекает лимфатическая жидкость через трещины кожи, развиваются трофические язвы, возможно нагноение и распространение инфекции в кровеносное русло (сепсис).

У детей обнаруживают несколько вариантов врожденной лимфедемы с разнообразным сочетанием симптомов:

• отек пальцев, кисти или стоп – от незначительного до сходства конечностей с ногой слона (без складок и характерных очертаний);
• постепенное распространение отечности по руке или ноге снизу вверх;
• болезненность отсутствует (при медленном прогрессировании) или появляется при движениях;
• возникают складки кожи из отечных тканей;
• теряется складчатость стоп и кистей, невозможно оттянуть или сместить кожу;
• внешне кожные покровы похожи на апельсиновую корку.

Если болезнь связана с генетическими нарушениями, то она может проявиться сразу после рождения или в школьном, подростковом возрасте. При небольших аномалиях развития лимфатической системы отечность долгое время компенсируется за счет перераспределения движения лимфы. Тогда врожденные болезни дают симптоматику уже во взрослом возрасте. Их провоцирует беременность, прибавка веса тела, нехватка белка в питании.

В тяжелых случаях наследственная лимфедема приводит к появлению язв или эрозий (участок без эпителия), они имеют склонность к нагноению. Если инфекция переходит на лимфатические сосуды, то это приводит к очень быстрому прогрессированию болезни. Конечности становятся уродливыми, возможно присоединение сепсиса и выраженные нарушения кровообращения. 

Лимфедема при онкологии: признаки

Если лимфедема связана с онкологическим заболеванием, то к характерным признакам можно отнести:

• поражение и утолщение одной конечности;
• плотный безболезненный отек;
• утолщение складки кожи;
• нет рисунка сети подкожных вен;
• бледная кожа, ее цвет может со временем измениться при появлении нарушений питания (краснеет, темнеет и синеет);
• отечность ниже уровня лимфатического узла (например, при изменении в тазовых отекает бедро, а при подмышечной локализации плечо);
• распространение книзу – от бедра к стопе, от плеча к кисти;
• медленное прогрессирование;
• общие проявления опухоли: сильная слабость, потливость, повышенная температура, потеря веса.

Застой лимфы провоцируют новообразования простаты, лимфомы (опухоли в лимфоузлах), в том числе и лимфогранулематоз, лейкоз (рак крови). Лимфедема нередко бывает результатом лечения злокачественного заболевания, так как возникает после операции, лучевой терапии. При этом важно учесть, что первые симптомы могут быть даже через несколько лет после удаления лимфатической ткани или облучения.

Самые распространенные причины лимфостаза – хирургическое вмешательство в подмышечной области при раке молочной железы и пахово-бедренная лимфаденэктомия (иссечение лимфоузлов) при новообразованиях тазовых органов.

Виды: первичная, вторичная хроническая

Сравнение основных видов хронической лимфедемы (первичной и вторичной) приведено в таблице.

Признак	Первичная лимфедема	Вторичная лимфедема
Возраст больных	Новорожденные, дети, молодые люди (80% женского пола до 18 лет)	Взрослые, пожилые
Механизм развития	Аномалии строения лимфатической сети	Инфекция, опухоль, травма, операция, ожоговая болезнь, поражение почек, сердца
Преимущественная локализация	Нижние конечности (91-95%), реже верхние, половые органы
Симметричность	Двусторонняя	Односторонняя
Провоцирующий фактор	Травма, беременность	Венозная недостаточность, варикоз, тромбоз
Частота обнаружения	Один случай на 10 тысяч населения	Десять случаев на тысячу населения

Осложнения

Застой лимфатической жидкости приводит к нарушению питания тканей, что проявляется в трофических изменениях:

• сухость и истончение;
• избыточное ороговение, шелушение;
• трещины кожи с истечением жидкости;
• язвы, свищи;
• присоединение инфекции и ее распространение по мягким тканям (флегмона) или в кровь (сепсис);
• злокачественное перерождение – лимфангиосаркома.

Лимфедема нижних конечностей

Самой частой формой лимфедемы считается поражение нижних конечностей. Лимфатический отек ног развивается после выраженных симптомов венозной недостаточности (затруднение оттока крови по венам). Он может прогрессировать одновременно с варикозом или возникать как осложнение тромбоза глубоких вен голени.

Основное проявление – это стойкий отек, который мало поддается лечению медикаментами, народными средствами. Конечности постепенно увеличиваются в размерах вплоть до необратимой слоновости, нога становится похожей на колонну. Кожа грубеет, уплотняется, на ней возникают язвы, трещины. При ходьбе отмечается тяжесть, болезненность, распирание, отечность препятствует сгибанию в суставах.

Такие изменения вызывают как физический дискомфорт, так и тяжелые психологические страдания, приводит к потере работоспособности, инвалидности.

Мошоночная лимфедема

Мошоночная лимфедема считается редкой болезнью, она может быть спровоцирована:

• пребыванием в тропических странах и заражением филяриозом;
• половыми инфекциями;
• травмами, ранениями;
• операциями на органах малого таза, особенно при удалении лимфоузлов из-за метастазирования опухолей;
• врожденными аномалиями оттока лимфы;
• паховым лимфогранулематозом (злокачественное поражение лимфоузлов);
• внелегочным туберкулезом;
• хроническим рожистым воспалением (стрептококковая инфекция).

Все эти состояния сопровождаются закупоркой или сдавлением извне путей оттока лимфы. Она постепенно накапливается в мошонке.

Застой вызывает воспалительную реакцию и разрастание рубцовой ткани. Это является причиной необратимых изменений и ухудшения питания тканей.

Симптомы

Основные симптомы мошоночной лимфедемы:

• увеличение в размере: вначале незначительно, потом мошонка может достигать гигантских размеров и опускается почти до колена, описаны случаи провисания до уровня земли, вес ее доходит до 20 кг;
• отек мягкий, а затем становится плотным;
• половой член втягивается в глубину отечных тканей, половые контакты невозможны;
• величина паховых узлов выше нормы.

Осложнения

При тяжелом течении и запущенном процессе возможны осложнения:

• трещины кожи с истечением лимфы;
• утолщение и уплотнение, потемнение кожного покрова;
• язвы, эрозии;
• микробное вторичное заражение, молочница (мокнущие очаги, корочки, неприятный запах) из-за сложности личной гигиены;
• хронические воспаления мочеполовой системы;
• нагноение лимфоузлов с образованием гнойника (абсцесса);
• недержание мочи, затруднения, болезненность при мочеиспускании;
• перерождение в раковую опухоль.

Лимфедема руки

Лимфедема руки может появиться после травмы, инфекции или врожденных аномалий, но на первом месте по частоте развития находится отек из-за удаления новообразования молочной железы. Для предупреждения распространения раковых клеток по организму при хирургическом лечении иссекают все подозрительные лимфатические узлы. При этом приходится пересекать и пути оттока лимфы.

Поэтому у 20-40% женщин лимфостаз верхних конечностей является закономерным последствием операции.

Вначале появляется ощущение тяжести, к вечеру становятся тесными кольца, рука отекает, увеличивается в объемах, на внешней поверхности кисти возникает типичная «подушечка». После ношения тяжести состояние ухудшается, а при подъеме вверх немного облегчается.

Если не проводить систематическое лечение лимфедемы, то отек приобретает плотность и движения в суставах затрудняются, появляется онемение, покалывание и другие нарушения чувствительности. Постепенно уплотнение кожи и отек распространяются на предплечье, плечо, а потом охватывает надключичную зону, шею, верхнюю треть груди. Кожа бледнеет, возможен и синеватый оттенок, снижается увлажненность, а на ощупь пораженная конечность холоднее.

Длительный отек ведет к изменениям состояния мышечной ткани и функций сустава. Почти у каждой третьей пациентки формируется тугоподвижность, болезненность при движении. Нередко осложнениями бывает рожистое воспаление. Возможен и переход лимфедемы в лимфангиосаркому (раковый процесс).

Диагностика лимфедемы

При диагностике лимфедемы врач опирается на такие методы исследования:

• сбор жалоб и выяснение их истории появления (травма, операция, инфекция);
• осмотр – плотный, чаще малоболезненный отек, увеличение объема, нет ямки при надавливании, трофические нарушения;
• лимфангиография – сосуды заполняют контрастом, можно увидеть их сужение при врожденной лимфедеме или расширения в виде бус при приобретенной, отмечается медленное заполнение, выход лимфы в ткани;
• лимфосцинтиграфия – вместо контрастного вещества применяют радиоизотопы, они помогают оценить основной и обходные пути движения лимфы;
• МРТ, КТ – послойные срезы дают возможность точно определить уровень препятствия для лимфотока;
• УЗИ в режиме дуплексного сканирования – наименее травматичный и самый безопасный способ оценки состояния лимфатических путей и скорости движения лимфы, степени венозной недостаточности.

Чтобы установить причину и наличие фонового заболевания, проводят:

• анализы крови, в том числе ПЦР (полимеразная цепная реакция выявляет микробы) и на онкомаркеры (специфические белки опухоли);
• УЗИ органов малого таза;
• рентгенографию грудной клетки;
• генетическое консультирование (при подозрении на наследственную патологию).

Методы лечения

Лимфедема – это хроническое заболевание с длительным течением, поэтому пациентам назначают комплексные курсы процедур: массаж, компрессия, ЛФК, медикаменты, физиотерапия, народные средства. При их неэффективности проводится операция.

Народные средства

При лимфостазе народные средства имеют очень низкую эффективность. Их рекомендуют только для профилактики венозного и лимфатического застоя на ранней стадии или после операции.

Используют такие растения:

• цветки каштана, донника, вербены, пиона;
• листья иван-чая, малины, очитка;
• кору лещины, ивы;
• шишки хмеля;
• траву хвоща полевого;
• корень девясила.

Для приготовления фитопрепарата берут столовую ложку травы (для донника чайную ложку), заливают ее стаканом кипятка. Кипятят на водяной бане и процеживают. Принимают в теплом виде за 30 минут до еды 3 раза в день. Лечение проводят курсами по 20 дней с 10-дневным перерывом, потом травы меняют.

При сочетании венозного и лимфатического застоя готовят сбор:

• трава руты 25 г,
• лист малины 25 г,
• цветки пиона 10 г,
• трава хвоща полевого 10 г,
• листья одуванчика 10 г,
• листья бадьяна 10 г,
• соплодия ольхи 10 г.

Все растения высушивают и мелко измельчают. Десертную ложку заливают 300 мл кипятка и оставляют в термосе на ночь.Принимают по 100 мл до основных приемов пищи 3 раза в день месяц. Потом делают перерыв на 3 недели, затем курс повторяют.

Смотрите на видео о том, как правильно заваривать травы:

Ручной и аппаратный массаж

Массаж дает самые ощутимые результаты на начальной стадии лимфедемы, когда отечность еще носит временный характер и стихает после отдыха. Он проводится по ходу движения лимфы (снизу вверх по конечности).

Используют и специальные лимфодренажные приемы – вначале активизируют движение тканевой жидкости поглаживанием, затем проводят интенсивное растирание и надавливание в зонах сбора лимфы. После этого активизируют отток сдавлением конечности по окружности с продвижением кверху.

Аппаратный массаж при застое лимфы проводится при помощи пневмокомпрессора. Он представляет собой костюм, чулок или рукав, подсоединенные к устройству, нагнетающему воздух.

Прибор работает по типу манжеты для измерения давления – периодически сжимает ткани. Компрессия приводит к:

• принудительному движению тканевой жидкости и лимфы;
• ликвидации застойных явлений, отечности;
• стимуляции венозного оттока;
• уменьшению объема конечности;
• повышению тонуса мышечной системы;
• облегчению движений.

Обычно перед аппаратным массажем проводится ручной дренаж лимфы, чтобы обеспечить ей более эффективное движение. После сеанса рекомендуется надеть специально подобранный компрессионный трикотаж. В некоторых случаях массаж используют на подготовительном этапе до операции. На курс необходимо 10-15 процедур, через 3-6 месяцев его повторяют.

К противопоказаниям для любого вида массажа относятся:

• тромбоз;
• перенесенный тромбофлебит;
• эрозии, язвы, трещины, воспаление кожи;
• опухолевый процесс или подозрение на него;
• выраженная сердечная недостаточность, застой в легких;
• стенокардия, инфаркт миокарда;
• нарушения чувствительности (например, диабетическая полинейропатия);
• аневризмы (локальные расширения) артерий.

Длительность процедуры составляет от 40 минут до нескольких часов. Сам курс может включать 2-3 курса по 10-15 процедур, с перерывом в 3-6 месяцев.

Компрессионная терапия

Максимальная эффективность от массажа (ручного и/или аппаратного) будет при использовании на завершающем этапе компрессионной терапии. Для этого массажист применяет особую технику бандажирования. Она заключается в послойном бинтовании конечности (8 слоев эластичного бинта) после сеанса так, чтобы максимальное давление было на стопу, кисть и уменьшалось к бедру, плечу. Это помогает избежать повторного скопления тканевой жидкости и перераспределяет поток крови и лимфы.

В домашних условиях для этой цели используется специальный лечебный трикотаж. Пациенту врач подбирает чулок или рукав с градиентом (переходом) давления соответствующего класса компрессии (не ниже 3).

Зачастую такое изделие требуется заказывать по индивидуальным параметрам. Важно не менее 1 раза в полгода проходить повторное обследование для оценки эффективности лечения и необходимости приобретения нового компрессионного трикотажа.

Гирудотерапия

Этот метод основан на способности пиявок разжижать кровь. При присасывании они выделяют в кровь гирудин, который по свойствам близок к Гепарину. Это облегчает переход жидкости из тканей в венозное и лимфатическое русло и отток из пораженной зоны, раскрываются запасные пути движения. Зонами постановки являются точки сбора лимфы (коллекторы), на сеанс нужно 5-7 штук пиявок, лечение проводят 1 раз в 2-3 суток. Обычно курс должен быть не менее 10 процедур.

Импульсная магнитотерапия с лазерным облучением

Ногу или руку вначале помещают в магнитное поле низкой частоты, а потом на нее направляют лучи инфракрасного лазера. Это помогает улучшить отток крови и лимфы и снять отечность, активизировать кровообращение в конечностях. Применяется на 1-2 стадии курсами по 10 сеансов через день.

Криотерапия

Для улучшения дренажа лимфы и кровотока по венозной сети назначается массаж аппликатором, смоченным в жидком азоте с температурой до минус 180 градусов, или пациент заходит в криосауну. Процедуры проводят по 2-3 минуты с интервалом в 1-3 дня. Всего на один курс назначается до 10 сеансов, цикл повторяют дважды в год. По окончанию уменьшается отечность и снижается разница в окружности между пораженной и здоровой конечностью.

Лечебная физкультура

Наиболее важный метод немедикаментозного лечения и профилактики – это дозированная физическая активность. При сокращении мышц и происходит продвижение лимфатической жидкости, улучшается кровообращение и микроциркуляция.

Отсутствие нагрузок еще больше стимулирует застой лимфы. В комплекс лечебной физкультуры обязательно включают подъемы ног и рук в положении лежа на спине, мелкие потряхивания конечностями, махи из положения стоя или сидя, круговые движения в суставах.

Оптимальные варианты спортивных тренировок: плавание, аквааэробика, скандинавская ходьба. После появления стойкой отечности необходимо отказаться от силовых упражнений, подъема тяжести и статических поз в пилатесе и йоге. Занятия проходят в медленном или умеренном, но плавном темпе, общая нагрузка за неделю – не менее 150 минут.

Смотрите на видео о комплексе упражнений для нижних конечностей:

 

Медикаментозная терапия

Применение медикаментов без массажа, физиотерапии и физической активности дает временные результаты.

Проводят курсовой прием таких препаратов:

• венотонизирующие – Эскузан, Детралекс, Флебодия, они снижают отечность, улучшают отток венозной крови;
• мочегонные – Лазикс, Трифас, помогают выведению избыточной жидкости из конечностей;
• ферменты – Вобэнзим, Мовиназа, тормозят разрастание рубцовой ткани, уменьшают воспалительную реакцию;
• антикоагулянты – Аспирин, Курантил, облегчают движение крови за счет снижения вязкости;
• ангиопротекторы – Добезилат кальция, Трентал, стимулируют микроциркуляцию.

К ним могут быть добавлены при необходимости антибактериальные и противопаразитарные средства, стимуляторы иммунитета, ранозаживляющие при трофических язвах. После необратимых изменений и стойких отеков медикаменты применяют только при подготовке к операции.

Хирургическое вмешательство

Начиная со 2-3 стадии лимфедемы, все консервативные методы дают незначительное улучшение, поэтому большинству пациентов показано хирургическое лечение. При операции создают искусственные пути для оттока лимфы, удаляют частично подкожную жировую клетчатку, избыточно растянутую кожу.

Особенностью таких вмешательств считают большие сложности с восстановлением, так как из-за лимфовенозной недостаточности процесс срастания тканей проходит долго. Зачастую операции проводятся поэтапно – за 2-3 раза.

Врожденные формы лимфостаза исправляют путем пересадки лимфоузла вместе с лимфатическими сосудами, его берут со здорового участка тела. При слоновости все эти способы помогают в редких случаях, поэтому прокладывают в толще отечных тканей ходы (тоннели) для сброса лимфы. При лимфедеме мошонки часть кожи отсекается, проводится пластика. В пожилом возрасте удаляют яички.

Смотрите на видео о хирургическом лечении лимфедемы:

Прогноз и профилактика

Лимфедема отличается прогрессирующим течением. Доказано, что лучшие результаты у пациентов бывают при своевременной операции (на стадии мягкого отека). После разрастания соединительной ткани и необратимых изменений консервативными методами можно только приостановить прогрессирование отека на время, а хирургическим добиться небольшого улучшения. 

Чтобы предупредить появление лимфедемы (первичная профилактика), важно:

• вовремя лечить болезни сосудов, сердца, почек, избегать самостоятельного применения препаратов (например, мочегонных при отеке);
• предупреждать случайное заражение, не ходить босиком по земле, полу в спортзале, бассейне;
• отказаться от незащищенных половых контактов при случайной связи;
• при посещении тропических стран пройти обследование на специфические инфекции, в том числе и филяриоз;
• после операции как можно раньше начинать двигаться, в восстановительном периоде ежедневно выполнять посильные гимнастические упражнения.

Для замедления прогрессирования уже имеющейся болезни (вторичная профилактика) рекомендуется избегать:

• измерения давления на пораженной руке, взятия крови;
• тесной, сдавливающей одежды;
• введения препаратов в конечность с лимфостазом;
• подъема и ношения груза от 5 кг, сумки на отечном плече;
• бытовых и производственных травм, мелких ранений, порезов, ссадин, ожогов, потертости;
• загорания, перегревания, посещений бани, сауны;
• переохлаждения, промерзания стоп;
• курения, приема алкогольных напитков;
• набора массы тела, высококалорийного питания, соленой, острой пищи, мяса (уменьшить в рационе), наваров;
• обрезного педикюра.

Пациентам с диагностированным лимфатическим отеком следует:

• обрабатывать любые мелкие раны спиртом, сразу заклеить лейкопластырем;
• после перенесенного рожистого воспаления при угрозе инфицирования или микротравме сразу начинать курс антибиотиков (по рекомендации врача);
• носить компрессионный трикотаж;
• приподнимать пораженную конечность кверху при любой возможности, спать с подложенным валиком под ноги.

Лимфедема возникает при аномалиях развития лимфатической сети, после инфекций, травм, операций. При отсутствии лечения прогрессирует и приводит к инвалидности. Лучший результат дает профилактика, раннее выявление и операция на стадии мягкого отека.