Опасный и трудно диагностируемый комбинированный порок сердца

При одновременном наличии признаков стеноза и недостаточности одного из сердечных клапанов врачи говорят о комбинированном пороке сердца. Это состояние отличается от сочетанного порока, когда поражается сразу несколько клапанов, но для каждого из них характерна либо недостаточность, либо стеноз.

В зарубежной литературе, напротив, встречается понятие «многочисленные болезни клапанов», или «сочетанные клапанные поражения», тогда различия между комбинированным и сочетанным пороком стираются. В 45% случаев наблюдается митрально-аортальная патология.

Виды порока сердца

Комбинированный порок имеет особенности по сравнению с изолированным. Клинические проявления зависят от того, что именно преобладает у данного пациента – стеноз или недостаточность, и насколько выражены эти нарушения. Поэтому при комбинированном пороке подход к каждому больному индивидуален, и двух одинаковых случаев не встречается.

Комбинированный митральный порок сердца

Это состояние возникает, когда деформированные створки клапана сужают отверстие между левыми камерами сердца, но при этом недостаточно плотно смыкаются, приводя к обратному забросу крови из желудочка в предсердие.

Основные симптомы связаны с увеличением левого предсердия:

• одышка при нагрузке, а затем и в покое;
• приступы удушья в горизонтальном положении («сердечная астма»);
• развитие мерцательной аритмии или фибрилляции предсердий.

При преобладании митральной недостаточности камеры сердца довольно быстро расширяются. При этом увеличивается скорость кровотока через митральное отверстие, но эффективность кровообращения снижается. Признаки сердечной недостаточности, перечисленные выше, возникают на более ранней стадии развития болезни.

Аортальный порок сердца

При преобладании стеноза над недостаточностью клапана признаки заболевания соответствуют изолированному аортальному стенозу. Стенки левого желудочка утолщаются, чтобы обеспечить нормальный выброс крови в сосуды. Способность миокарда к гипертрофии позволяет поддерживать нормальное кровообращение, и симптомы патологии долгое время отсутствуют.

В том случае, если стеноз сочетается с умеренной или тяжелой аортальной недостаточностью, появляются симптомы застоя в легких (одышка, сердечная астма).

При комбинированном пороке с преобладанием стеноза важно не упустить момент для операции протезирования клапана. Для этого требуется особый опыт врача, поскольку рассматриваемые отдельно друг от друга эти поражения могут быть выражены недостаточно, и не достигать той степени, когда нужна операция. Но в сочетании друг с другом они приводят к тому, что хирургическое вмешательство требуется таким больным на более ранней стадии болезни.

При преобладании аортальной недостаточности над стенозом развивается не гипертрофия стенок, а расширение камер сердца – их дилатация. Поэтому миокард быстрее теряет способность нормально сокращаться, и заболевание протекает тяжелее.

Сочетанный и комбинированный

При комбинации митрального стеноза и аортальной недостаточности обычно преобладают проявления стеноза с застойными явлениями в легких. Однако если сопутствующая аортальная недостаточность выражена значительно, это часто приводит к полному изменению симптомов и трудностям диагностики.

При стенозе наполнение левого желудочка ухудшается, так как суженное митральное отверстие пропускает малое количество крови. В этих условиях снижается и выброс крови в аорту, следовательно, и ее обратный патологический поток вследствие аортальной недостаточности. Поэтому классические признаки недостаточности практически отсутствуют. Кроме внешних данных, меняются и показатели ЭхоКГ, что еще больше затрудняет распознавание болезни.

При комбинации митрального стеноза и недостаточности трикуспидального клапана на первый план выходят явления легочного застоя. Важно учитывать, насколько поражен трикуспидальный клапан. При легкой регургитации после замены митрального клапана протезом симптомы патологии исчезают. Если же трикуспидальная недостаточность выражена значительно, то операция только по поводу митрального стеноза не принесет облегчения симптомов.

Ревматический

С ревматизмом связаны две разновидности сочетанных клапанных поражений:

• стеноз митрального и аортального клапанов;
• аортальный стеноз и недостаточность митрального клапана.

В первом случае уменьшается поток через оба клапанных отверстия. В результате становится очень трудно оценить, насколько выражены поражения, и выбрать момент для операции. При этом жалобы обусловлены митральным стенозом (одышка, сердечная астма, неритмичное сердцебиение), а внешние признаки нередко связаны с сужением аортального отверстия – бледность кожи, шум на аорте и другие.

Вторая из указанных комбинаций встречается не только при ревматизме. Она может быть врожденной или развиваться в результате возрастных изменений. При сокращении сердца кровь проходит не в сосуды, а поступает обратно в предсердие, вызывая быстрое развитие симптомов легочного застоя и одновременно маскируя проявления стеноза.

При развитии фибрилляции предсердий снижается наполнение левого желудочка и сердечный выброс, возникают головокружения, обмороки и другие симптомы аортального стеноза.

Симптомы комбинированного аортально-митрального порока сердца

Заподозрить сочетанное поражение или вовлечение сразу нескольких клапанов врач может при несоответствии жалоб, данных аускультации, ЭКГ и ЭхоКГ какому-либо одному пороку. Могут наблюдаться следующие симптомы в различных сочетаниях:

• одышка при нагрузке и/или в положении лежа: человек вынужден спать полусидя, подкладывать под голову несколько подушек;
• слабость, головокружение, обмороки;
• дискомфорт в груди, тяжесть за грудиной при нагрузке или выходе на мороз;
• частый и/или неритмичный пульс, ощущение перебоев в сердце, внезапных сильных сердечных ударов;
• отек лодыжек, голеней, чувство вздутия живота;
• быстрое увеличение веса на несколько килограммов в месяц или даже за меньший срок из-за задержки в организме жидкости.

Диагностика больного

От правильной диагностики порока зависит тактика его лечения и выбор момента для операции. При этом важно определить, какое именно поражение определяет симптомы патологии. С этой целью всем пациентам назначается эхокардиография с допплеровским исследованием. ЭхоКГ дает возможность:

• определить толщину стенок и обнаружить гипертрофию;
• оценить размер камер и выявить их дилатацию;
• рассчитать площади клапанных отверстий для диагностики стеноза;
• увидеть при допплерографии обратный кровоток через клапаны (регургитацию), то есть диагностировать недостаточность клапана;
• определить скорость кровотока через отверстия и разность давлений в камерах (градиент).

Большинству пациентов необходима катетеризация сердца. Данные ЭхоКГ в покое могут не соответствовать тяжести симптомов, потому что стеноз и недостаточность взаимно утяжеляют проявления друг друга. Эта инвазивная процедура состоит во введении через крупный сосуд тонкого катетера и измерении давления в сердечных полостях.

Часто для наиболее точной оценки тяжести болезни необходимо исследование гемодинамики (движения) крови при нагрузке.

Коронаровентрикулография необходима для определения заболеваний коронарных артерий, которые могут быть скорректированы во время операции на клапанах.

Разумеется, назначаются и более простые исследования – ЭКГ, рентгенография грудной клетки, исследование газового состава крови.

Смотрите на видео о пороках сердца и методах лечения:

Лечение заболевания

Точного алгоритма действий врача при таком поражении нет. Важен индивидуальный подход к каждому пациенту.

При наличии стеноза аортального клапана операцию необходимо провести даже при наличии самых незначительных симптомов болезни. В случае преобладания регургитации обычно хирургическое вмешательство проводят при очевидных признаках патологии.

Общетерапевтическое

Необходимо лечение основной причины заболевания – ревматизма или атеросклероза. Пациенту рекомендуется диета со сниженным содержанием животных жиров, а также умеренное ограничение соли и жидкости.

Кроме того, рекомендуется уменьшение физической активности и отказ от длительных спортивных занятий. Разумеется, необходимо избавиться от вредных привычек.

Для вторичной профилактики ревматизма используется регулярное введение антибиотика бициллина. Этот препарат необходим не всем больным с клапанными пороками.

Больным необходима полная санация полости рта. Перед стоматологическими вмешательствами, а также в случае любых процедур, которые могут вызвать повреждение сосудов, необходим профилактический прием антибиотиков. Это нужно для профилактики инфекционного эндокардита пораженных клапанов.

Медикаменты

При осложнении порока фибрилляцией предсердий назначаются антикоагулянты, при необходимости – средства, урежающие сердечный ритм.

В случае развития тяжелой сердечной недостаточности ее лечение проводится по обычным протоколам с применением ингибиторов АПФ, диуретиков, блокаторов рецепторов ангиотензина II, сердечных гликозидов. Бета-блокаторы обычно не назначаются.

Операции

Главный способ лечения – хирургический. Выбор метода зависит от вида поражения:

Порок сердца	Вид операции
Митральный стеноз + аортальная недостаточность	Операция назначается при появлении симптомов или признаков легочной гипертензии. Часто вначале выполняется митральная вальвотомия, в том числе с помощью раздуваемого баллона, вводимого через просвет сосуда в сердечные камеры. Если симптомы не исчезают, впоследствии проводится замена аортального клапана.
Митральный стеноз + недостаточность трехстворчатого клапана	Независимо от наличия симптомов проводится митральная вальвотомия, после чего признаки трикуспидальной недостаточности (отеки, асцит) обычно исчезают. Если же изначально оба порока выражены значительно, протезируют оба клапана.
Недостаточность митрального и аортального клапана	Выполняется протезирование аортального клапана и пластика митрального.
Стеноз митрального и аортального клапана	При появлении симптомов проводят митральную вальвотомию, а затем при необходимости протезируют аортальный клапан.
Аортальный стеноз + митральная недостаточность	Если оба порока выражены, проводят либо одновременную замену клапанов, либо протезируют только аортальный, а митральный восстанавливают. Если преобладает аортальный стеноз, после замены аортального клапана симптомы обычно исчезают, и вмешательство на митральном клапане не требуется. При тяжелой митральной недостаточности протезируют митральный клапан, а необходимость в замене аортального определяется путем дополнительных исследований.

Осложнения комбинированного аортально-митрального порока сердца

Осложнения связаны с расширением камер сердца, нарушением проводимости и сократимости миокарда:

• фибрилляция предсердий с нерегулярным ритмом;
• атриовентрикулярная блокада, которая может потребовать установки кардиостимулятора;
• вторичный эндокардит пораженных клапанов с септическими осложнениями;
• левожелудочковая, реже — правожелудочковая сердечная недостаточность;
• легочная гипертензия.

Прогноз при комбинированном пороке

При формировании прогноза учитываются разнообразные факторы – возраст, пол, перенесенные болезни, тяжесть поражения и другие. Заболевание клапанов в легкой форме существенно не влияет на продолжительность жизни.

При своевременном лечении, отказе от значительных физических нагрузок и стрессов больные ведут нормальную жизнь.

При других равных условиях прогноз патологии хуже у детей, а также у мужчин. Наиболее опасна аортальная недостаточность, тогда как митральная отличается наиболее благоприятным прогнозом.

Если пациент отказывается от операции, или для нее упущен нужный момент, течение болезни становится неблагоприятным. В течение 5 лет после подтверждения диагноза проживают 40% больных, а 10 лет – только 6 — 10% из них. После операции по замене клапана 5 и более лет проживают 85% пациентов, 10 лет – 70% больных.

Профилактика заболеваний сердца

Избежать развития этой тяжелой болезни помогут простые меры профилактики:

• срочное лечение ангины, которая проявляется болью в горле в течение 48 часов в сочетании с лихорадкой;
• здоровый образ жизни – отказ от курения, уменьшение употребления алкоголя;
• питание с отказом от слишком соленой и жирной пищи, нормализация веса;
• регулярные физические упражнения;
• лечение других заболеваний сердца;
• тщательный контроль уровня сахара в крови при диабете.

Комбинированный порок сердца – тяжелое заболевание, связанное с нарушением функций нескольких клапанов сердца. Главные причины болезни – врожденные нарушения, ревматизм и инфекционный эндокардит. Патология  часто сопровождается одышкой, сердечной астмой, нарушениями ритма. Преобладающая тактика лечения – замена пострадавшего клапана на искусственный.