При недоразвитии желудочков, клапанного аппарата и магистральных сосудов, которые из них выходят, ставится диагноз – синдром гипоплазии левого (правого) отдела сердца. Это состояние относится к тяжелым порокам, нередко они диагностируются еще у плода, имеют прогрессирующее течение, особенно после закрытия сообщения между предсердиями и артериального протока.
Для левостороннего синдрома характерно появление кардиогенного шока, для правой стороны – признаки кислородного голодания, цианоз. Лечение оперативное.
📌 Содержание статьи
Причины появления гипоплазии отделов сердца
Чаще всего недоразвитие структурных элементов сердца происходит при хромосомных аномалиях наследственного и мутагенного характера. В качестве внешних причин могут быть различные воздействия внешней среды и организма матери в период от 2 до 10 недели беременности.
К тератогенным (вызывающим аномалии) факторам относят:
- вирусы краснухи, гриппа, кори, Коксаки, герпеса;
- прием препаратов лития, Метотрексата, прогестерона;
- употребление алкоголя и наркотиков;
- контакт с химическими, токсическими веществами (тяжелые металлы, кислоты, спирты);
- экологическое загрязнение воды, почвы, воздуха, высокий радиационный фон;
- строгие диеты, однообразное питание матери;
- возраст родителей до 16 или после 40 лет;
- сахарный диабет, ревмокардит, сердечная недостаточность у матери;
- токсикоз, угроза самопроизвольного аборта.
А здесь подробнее о дилатации сердца.
Виды гипоплазии левого отдела и механизм движения крови
Первый вариант аномалии – щелевидный левый желудочек, не превышающий 1 мм с заращением отверстий аорты, митрального клапана. Это самый тяжелый вид порока, при котором кровь из левого предсердия не может пройти в желудочек, она направляется через открытое отверстие перегородки в правую половину и смешивается с венозной.
Смешанный поток идет в легкие, а частично через Боталлов проток переходит в аорту, немного крови попадает в венечные артерии.
Второй вид (более распространенный) – клапанные отверстия сужены, но функционируют, а емкость желудочка составляет 2 — 5 мл. При нем движение крови аналогичное, но он более совместим с жизнью. Оба типа гипоплазии характеризуются наличием:
- расширенного Боталлова протока;
- открытого отверстия между предсердиями;
- гипертрофированных и расширенных правых камер;
- увеличенного диаметра легочного ствола.
Варианты недоразвития правых отделов
Гипоплазия желудочка, его клапанного аппарата могут быть таких видов:
- только желудочка – все его части уменьшены;
- легочной стеноз или заращение клапана;
- сращение трехстворчатого клапана.
Правое предсердие расширено и его миокард толще нормы, левый желудочек гипертрофирован, легочной кровоток снижен.
Венозная кровь не может поступить в правый желудочек, поэтому переходит в левое предсердие и артериальную сеть через овальное отверстие. При этом до определенного периода (несколько дней или лет) такой сброс может себя не обнаруживать, затем с нарастанием сопротивления правой половины сердца увеличивается часть крови с низким содержанием кислорода в артериях, что сопровождается цианозом.
Симптомы синдрома у плода, у новорожденных
Признаки гипоплазии чаще всего выявляют при УЗИ сердца плода. Показаниями к его проведению могут быть признаки отставания в развитии или нарушение частоты сердечных сокращений. Церебральное и коронарное кровообращение во внутриутробном периоде обеспечиваются артериальным протоком, поэтому гибели плода не происходит, но у трети детей есть отклонения структуры мозга.
При левожелудочковой гипоплазии после родов падает артериальное давление, содержание кислорода в крови, нарастает легочная гипертензия. Это проявляется:
- слабой двигательной активностью;
- серым цветом кожи;
- низкой температурой тела;
- частым дыханием и сердцебиением;
- нарастанием цианоза;
- хрипами в легких;
- ослабленной пульсацией периферических артерий;
- увеличением печени;
- отечностью конечностей;
- снижением выделения мочи.
Больше всего страдает от недостатка поступления крови головной мозг и сердечная мышца, что приводит к ишемии этих органов и смерти при прекращении функционирования Боталлова протока.
Для детей с правосторонней гипоплазией характерны такие признаки:
- затрудненное дыхание при нагрузке и в состоянии покоя,
- боль в области сердца,
- приступы удушья,
- пальцы и ногти «легочного пациента» – «барабанные палочки, стекла часов».
При пальпации и прослушивании сердца может не быть изменений или возможен небольшой шум в фазу расслабления. Течение болезни зависит от выраженности недостаточности кровообращения – нарастания одышки, хрипов в легких, кашля, гепатомегалии.
Смотрите на видео о врожденных пороках сердца:
В чем опасность гипоплазии левых, правых отделов сердца
Пациентов с левожелудочковой дисплазией называют дуктусзависимыми (дуктус -проток). Это означает, что продолжительность их жизни полностью зависит от открытого артериального протока, при прекращении движений крови по нему наступает смерть.
Клиническая картина складывается из тяжелой формы сердечной и сосудистой недостаточности. При недоразвитии правой половины сердца прогрессирует застойная сердечная недостаточность со скоплением жидкости в брюшной и грудной полости, при декомпенсации развивается отек легких.
Диагностика состояния
В большинстве случаев ЭхоКГ плода выявляет гипоплазию частей сердца – сужение или заращение клапанных отверстий, уменьшение размера желудочков, стеноз аорты или артерии легких. В таком случае роды проходят в неонатальных центрах, в которых сразу после рождения ребенка ему проводят дополнительное обследование.
При недоразвитии левых отделов учитывают данные инструментальной диагностики:
- ЭКГ – отклонение оси сердца вправо, интенсивная гипертрофия правой половины сердца;
- рентгенография – кардиомегалия, сердце в виде шара, усиление рисунка на легочных полях;
- ЭхоКГ – сужение аорты, левого желудочка, стеноз или сращение митрального клапана;
- зондирование сердца – понижено содержание кислорода крови артерий, сброс между предсердиями (слева-направо), высокое давление в правых камерах сердца;
- ангиография – открытый проток, расширенный правый отдел.
Для подтверждения диагноза гипоплазии правой половины сердца важными признаками являются:
- ЭКГ – отклонение оси влево, высокие предсердные зубцы в правых отведениях, комбинированная гипертрофия обоих предсердий, левого желудочка;
- ЭхоКГ – уменьшение размера правого желудочка и сужение (заращение) отверстия трехстворчатого клапана;
- рентгенография – снижение сердечного рисунка, увеличение предсердий и левого желудочка, смещение легочного ствола;
- катетеризация – высокое давление в правом предсердии и перепад давлений между ним и правым желудочком, снижение содержания кислорода в аорте;
- ангиография – низкое заполнение правого желудочка, при уменьшении полости до 80% от нормы гипоплазия считается тяжелой.
Лечение синдрома
Новорожденного с недоразвитием левой половины сердца переводят в реанимацию, где сразу же вводят Алпростан для того, чтобы не закрылся артериальный проток, приводят искусственную вентиляцию легких, нормализацию кислотно-основного состояния крови, поддерживают сократительную способность сердца Добутамином.
В дальнейшем показано хирургическое лечение. Первый этап проходит через 13 — 15 дней после рождения ребенка – создают соединение между аортой (подключичной артерией) и легочным стволом для разгрузки правой половины сердца. В дальнейшем (в 3 – 5-месячном возрасте) устанавливают анастомоз верхней полой венты и пульмонального ствола, он вначале циркулирует в двух направлениях, а к году полностью разделяют круги кровообращения.
Прогноз
На первом месяце жизни выживает только 10% детей с гипоплазией левого отдела сердца. Если вовремя выполнить первый этап операции, то показатели полностью изменяются – погибает около 20% младенцев. А с каждым следующим этапом смертность существенно снижается.
Правожелудочковая аномалия развития имеет разные последствия – есть случаи смерти больных на первый день, и пациенты, прожившие до 45 лет. При этом чем больше отверстие между предсердиями, тем лучше прогноз для жизни. В возрасте до года от сердечной декомпенсации погибает около 35% детей.
А здесь подробнее о дефекте межпредсердной перегородки.
Гипоплазия отделов сердца относится к тяжелой форме порока развития. Она связана с нарушениями структуры хромосом, запрограммированных генетически или возникших под воздействием тератогенных факторов. Наиболее тяжелой формой считается левожелудочковая гипоплазия, из-за низкого поступления крови в артериальную сеть развивается кардиогенный шок и ишемия жизненно важных органов.
При правожелудочковой патологии прогноз зависит от прогрессирования сердечной недостаточности. Диагностируют гипоплазию еще во внутриутробном периоде. Лечение оперативное, в несколько этапов.