Аритмогенная правожелудочковая дисплазия – это кардиомиопатия, которая носит врожденный характер, сопровождается нарушением строения и работы правого желудочка сердца, что предрасполагает к появлению опасных желудочковых аритмий. Патология служит важной причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей (11% всех случаев) и особенно у спортсменов (22% всех случаев). Заболевание встречается с частотой 1 случай на 1 — 5 тысяч человек.
📌 Содержание статьи
- 1 Причины развития аритмогенной дисплазии правого желудочка
- 2 Что происходит в органе при болезни Фонтана
- 3 Симптомы появления аритмогенной дисплазии правого желудочка
- 4 Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка
- 5 Лечение болезни Фонтана
- 6 Прогноз для пациента с аритмогенной дисплазией правого желудочка
Причины развития аритмогенной дисплазии правого желудочка
Заболевание было впервые описано в 1977 году, и с этого времени были получены важные сведения о его развитии, диагностике и возможностях лечения. В 1996 году ВОЗ включила эту болезнь в группу кардиомиопатий. Случаи патологии зарегистрированы в возрасте от 4 до 64 лет, но средний возраст ее выявления составляет 31 год.
Аритмогенная дисплазия ПЖ – врожденная патология, признаки которой обнаруживаются уже при изучении эмбриона. Семейные случаи, передающиеся по наследству, отмечаются у 30 — 90% больных. В остальных случаях заболевание вызвано вирусной инфекцией, или его причина остается неизвестной.
Болезнь чаще проявляется у физически активных людей. Постоянное напряжение сердечной мышцы приводит у них к повреждениям клеточных мембран, воспалению и фиброзу, но при условии генетической предрасположенности.
Обычно путь передачи патологии – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью, причем заболевает около трети членов семьи. В некоторых регионах, например, в Венеции, распространенность этого заболевания значительно выше.
А здесь подробнее о показаниях к проведению допплеровской эхокардиографии.
Что происходит в органе при болезни Фонтана
Структурные нарушения при этом заболевании происходят в результате липидного пропитывания и разрастания соединительной ткани в мышце правого желудочка. Это ведет к его прогрессирующему расширению и снижению сократимости. Левый желудочек поражается значительно реже, межжелудочковая перегородка практически не вовлекается. Вовлечение в процесс и левого желудочка ассоциировано с плохим прогнозом заболевания.
Механизмы разрушения клеток миокарда:
- апоптоз (запрограммированная смерть клетки);
- воспаление, усиливающийся фиброз и потеря способности к сокращению;
- жировое замещение клеток сердца.
В результате нарушается электрическая стабильность миокарда, в нем появляются очаги патологического возбуждения. Они становятся источником желудочковых аритмий.
Желудочковая тахикардия, возникшая внезапно, может стать причиной сердечной смерти у молодого и внешне здорового человека.
При дальнейшем замещении миокарда жировой и соединительной тканью страдает функция правого желудочка, развивается его недостаточность. На конечных стадиях болезни имеется уже недостаточность обоих желудочков, и заболевание приобретает черты другой кардиомиопатии — дилатационной.
Симптомы появления аритмогенной дисплазии правого желудочка
Иногда болезнь долго протекает бессимптомно, и первым ее проявлением может стать внезапная смерть.
В других случаях пациента беспокоят эпизоды учащенного сердцебиения и обморочные состояния, вызванные пароксизмальной желудочковой тахикардией. При менее опасной желудочковой экстрасистолии иногда возникает ощущение перебоев в сердце.
Дети и подростки могут жаловаться на головокружения, неожиданные приступы сердцебиения или резкой слабости, быструю утомляемость.
Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка
Диагноз ставится при наличии определенных критериев. Для их обнаружения необходимы такие исследования:
- ЭхоКГ;
- МРТ сердца;
- биопсия эндокарда и миокарда;
- радиоизотопная ангиография;
- ЭКГ;
- суточное мониторирование ЭКГ;
- электрофизиологическое исследование сердца;
- трехмерное ЭКГ-картирование;
- молекулярно-генетическое тестирование.
ЭхоКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка смотрите в этом видео:
«Золотой стандарт» диагностики – рентгенконтрастная вентрикулография. Во время этого исследования в полости сердца через вену вводится вещество, непроницаемое для рентгеновских лучей. Характерными признаками заболевания являются:
- расширение (дилатация) правого желудочка;
- нарушение сократимости отдельных участков миокарда;
- выпячивание в зоне пораженных кардиомиоцитов;
- усиление трабекулярности – увеличение числа мышечных волокон в полости возле стенок желудочка.
Многие из этих методов исследования проводятся лишь в специализированных кардиологических центрах. Поэтому важно вовремя заподозрить болезнь по клиническим данным, и при появлении необъяснимых головокружений, обмороков, приступов сердцебиения обратиться к врачу.
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ АДПЖ
Лечение болезни Фонтана
Учитывая две главные опасности патологии – аритмию и сердечную недостаточность, врачи применяют 2 направления терапии:
- назначаются антиаритмические препараты для предотвращения желудочковой тахикардии: соталол, амиодарон или флекаинид;
- при сердечной недостаточности применяются карведилол, ингибиторы АПФ, при отеках – диуретики, антагонисты альдостерона.
При выраженном замедлении пульса, в том числе вызванном приемом антиаритмических препаратов, возможна установка кардиостимулятора. Это устройство поддерживает сокращения сердца при замедлении пульса.
При неэффективности медикаментозной терапии может быть установлен кардиовертер-дефибриллятор или выполнена радиочастотная абляция источника желудочковой тахикардии. Последний вариант используется достаточно редко, так как его эффективность именно при этом заболевании невысока.
Кардиовертер-дефибриллятор устанавливают пациентам с расширением и снижением сократимости правого желудочка, вовлечением левого желудочка, наличием желудочковых тахикардий (по данным ЭФИ или ХМ ЭКГ). Это устройство обычно имплантируют молодым людям, и оно практически в 100% случаев помогает предотвратить у них внезапную смерть, вызванную приступом аритмии.
У больных, имеющих тяжелые нарушения ритма в сочетании с выраженной сердечной недостаточностью, проводится операция вентрикулотомия. Во время вмешательства происходит анатомическое прерывание путей, по которым идет аномальное возбуждение сердца при аритмии.
Наиболее эффективна трансплантация сердца, но эта операция выполняется редко.
А здесь подробнее о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.
Прогноз для пациента с аритмогенной дисплазией правого желудочка
Патология может привести к внезапной сердечной смерти. Прогноз ухудшается при вовлечении мышцы левого желудочка.
Аритмогенная дисплазия ПЖ имеет прогрессирующее течение. Однако при правильном и своевременном лечении пациенты ведут обычную жизнь, долгосрочный прогноз при этом благоприятный.
Для предотвращения отрицательных последствий патологии пациенту с таким заболеванием необходимо регулярное наблюдение у кардиолога.
Аритмогенная дисплазия ПЖ – в основном врожденная кардиомиопатия, сопровождающаяся тяжелыми желудочковыми аритмиями, сердечной недостаточностью и вызывающая часть случаев внезапной смерти. Главные симптомы – приступы головокружения, сердцебиения, обмороки. Лечение включает прием медикаментов, а при необходимости – установку кардиостимулятора, кардиовертера-дефибриллятора или другие хирургические вмешательства.