Точная причина, по которой аутоиммунный процесс вызывает воспаление и нарушает кровообращение в аорте и ее крупных ветвях, до сих пор неизвестна. Симптомы болезни Такаясу зависят от уровня поражения магистральных сосудов. Типичными признаками является разница в давлении на разных руках, шум над аортой. Пульс на лучевой артерии обычно не определяется, поэтому патология долгое время носила название – болезнь отсутствия пульса.
Для лечения используют кортикостероидные препараты, экстракорпоральную очистку крови и оперативное вмешательство.
📌 Содержание статьи
История болезни Такаясу
Похожие заболевания на неспецифический аортоартериит были описаны более 250 лет назад. Многими врачами были проведены исследования тканей аорты у пациентов, при жизни страдавших отсутствием пульса на руках. При этом были выявлены признаки расширения аортальной дуги и сужение ее дальних отделов. Во внутреннем слое находились скопления кальция.
Лондонский хирург Савори наблюдал молодую женщину, у которой на протяжении 5 лет отсутствовал пульс на сосудах рук, шейных и краниальных артериях. Постепенно появились обморочные состояния и больная умерла. При аутопсии стенки сосудов, отходящих от дуги аорты были плотные, похожие на шнур. Аневризматических расширений артерий не было.
Детальное изучение болезни провел японский окулист Такаясу. Он обнаружил на глазном дне пациентки 2 анастомоза между артериолами и венулами вокруг диска глазного нерва. При этом женщина обращалась к врачам с жалобами на резкую слабость, при обследовании у нее выявлено отсутствие пульсации сосудов на руках.
Рекомендуем прочитать статью о воспалении аорты. Из нее вы узнаете о причинах воспаления стенок аорты, классификации аортита, симптомах патологии и лечении.
А здесь подробнее о закупорке сосудов на ногах.
Этиология и патогенез неспецифического аортоартериита
Как и большинства болезней с формированием аутоиммунной реакции на собственные ткани, точную причину, а также непосредственный провоцирующий фактор, в большинстве случаев не удается выявить.
Имеются всего лишь данные о возможной роли таких причин:
- наличие у больных определенного набора генов (при этом они для разных географических регионов отличаются);
- перенесенный туберкулез или тонзиллит;
- склонность к аллергии.
Воспалительная реакция в стенках аорты возникает после отложения иммунных комплексов, в крови повышается содержание как иммуноглобулинов, так и лимфоцитов. Для заболевания характерна стадийность процесса:
- Вначале в среднем слое возникают скопления незрелых лимфоцитов и огромных многоядерных клеток.
- В дальнейшем очаг воспаления прорастает соединительной тканью, эластичные мышечные волокна разрушаются, внутренняя и средняя оболочка утолщаются, на стенках фиксируются тромбы.
- Конечная стадия сопровождается склерозированием и выраженным уплотнением стенок артерий и аорты, их просвет всегда сужен, способность к растяжению низкая.
При этом первая стадия протекает незаметно для больного и врача, а признаки возникают в тот момент, когда наблюдается необратимое сужение сосудов и недостаточное питание кровью тканей. Третья фаза развивается даже на фоне кортикостероидной терапии.
Симптомы проявления синдрома
Острый период неспецифического аортоартериита характеризуется признаками интенсивного воспалительного процесса. К ним относятся:
- высокая температура тела с приливами пота по ночам;
- резкая слабость, общее недомогание;
- отсутствие аппетита, исхудание;
- понижение наполнения пульса и давления на одной руке;
- боли и слабость в предплечье и плече, которые становятся сильнее при физической активности.
Полная симптоматика болезни разворачивается через 7 лет. На первый план выходят признаки артериальной недостаточности из-за двухстороннего сужения артерий, ответвляющихся от дуги аорты. Признаков воспалительного процесса на этой стадии нет, а преобладает кислородное голодание тканей. Пораженная рука (или обе) слабеет, становится холоднее на ощупь, немеет, мышцы атрофируются, пульс практически отсутствует.
Симптомы хронической стадии болезни Такаясу включают:
- боль в области головы и шеи;
- пониженное зрение, снижение усиливается при запрокидывании головы назад;
- затрудненное дыхание, приступы удушья;
- чувство быстрого биения сердца;
- высокую степень артериальной гипертензии;
- перемежающуюся хромоту;
- нарушение работы кишечника;
- боли в грудной клетке, кашель с кровью;
- приступы стенокардии (из-за артериита коронарных сосудов).
Пациенты отмечают частые головокружения, нарушение координации движений, обмороки, падения при ходьбе, слабеет память и внимание, понижается работоспособность. Зрение ухудшается вплоть до внезапной односторонней слепоты.
Боли в суставах, мышцах, в сочетании с неврологическими проявлениями, препятствуют нормальной ходьбе, при этом из-за боли в ногах нужно часто останавливаться. Поэтому в хронической стадии больные теряют возможность к самостоятельному передвижению.
Смотрите на видео о болезни Такаясу:
Типы поражения органов у детей и взрослых
Сочетания симптомов определяются зоной поражения аорты и ее ветвей. Поэтому могут быть выделены такие варианты болезни Такаясу:
- воспаление дуги аорты и артерий, которые отходят от нее;
- поражение грудного и брюшного отдела;
- затронута дуга и вся нисходящая часть (самый типичный);
- в дополнение к аорте выявляют изменения легочных сосудов, закупорку плечевых и почечных артерий, подвздошного сегмента.
При этом если воспалена только дуга, то страдает головной мозг, плечевой пояс, зрение. Для грудной части типичны проявления коронарной и легочной недостаточности, артериит брюшной аорты сопровождается ишемией нижних конечностей, почек и кишечника.
К какому врачу обратиться
Так как болезнь связана с нарушением иммунного ответа организма, и имеется системное поражение сосудов, то подобным заболеванием занимается ревматолог.
Методы диагностики
Для того, чтобы можно было подтвердить диагноз, учитывают наличие более трех из таких критериев:
- начало болезни до 45 лет,
- ослабление или отсутствие пульса на руках,
- разница между цифрами давления на руках более 10 мм рт. ст.,
- перемежающаяся хромота,
- над брюшной или подключичной артерией прослушивается шум,
- на ангиограмме, аортограмме или УЗИ отмечается сужение просвета аорты и ее ветвей.
Кроме этого, при обследовании можно обнаружить такие изменения:
- в крови – высокая СОЭ, анемия и лейкоцитоз, альбумины и серомукоид понижены, в отличие от атеросклероза липидный профиль в пределах нормы;
- иммунологический анализ – присутствуют HLA–антигены, увеличен уровень иммуноглобулинов;
- реоэнцефалограмма – понижен кровоток в церебральных сосудах;
- ЭЭГ головного мозга – низкая активность мозговой деятельности;
- биопсия (только в начальной стадии) – гранулематоз на фоне воспалительной реакции.
Лечение болезни Такаясу
В комплекс лечебных мероприятий при неспецифическом аортоартериите входят лекарственные препараты, методы очистки крови, оперативные вмешательства.
Медикаментозная терапия
Снижение активности воспалительного процесса достигается назначением таких групп медикаментов:
- кортикостероиды (Преднизолон, Метипред),
- цитостатики (Метотрексат, Циклофосфан),
- гипотензивные (Энап, Лозап, Моэкс),
- антиагреганты (Аспирин, Курантил),
- антикоагулянты (Варфарин).
Очистка крови
Проводится для уменьшения концентрации иммунных комплексов, факторов свертывания. Используют такие способы:
- плазма- или лимфоцитоферез,
- криоферез,
- фильтрация плазмы крови,
- иммунотерапия по экстракорпоральной методике.
Хирургическое вмешательство
Пластика сосудов проводится при наличии таких показаний:
- сужение коронарных артерий и ишемия сердечной мышцы,
- стеноз артерий нижних конечностей с выраженной перемежающейся хромотой,
- злокачественное течение артериальной гипертензии из-за поражения почечных артерий,
- размер аневризматического расширения превышает 5 см,
- нарушение проходимости более 3 мозговых артерий.
Выбор способа зависит от локализации и степени нарушения кровоснабжения. Используют удаление внутренней стенки, шунтирование в обход сужения.
Прогноз для больных
Благоприятное течение болезни зависит от своевременности начала лечения, так как оно наиболее эффективно в острую стадию процесса. Быстрое течение аортоартериита приводит к развитию мозговых и сердечных сосудистых катастроф, падению зрения, формированию и разрыву аневризмы аорты. В подобных случаях возможна полная утрата трудоспособности и даже смертельный исход.
Рекомендуем прочитать статью о тромбозе сосудов головного мозга. Из нее вы узнаете о причинах развития патологии и ее симптомах, угрозе для пациента, методах лечения.
А здесь подробнее об облитерирующем атеросклерозе сосудов нижних конечностей.
Болезнь Такаясу поражает молодых людей. Причиной считается формирование иммунного ответа на собственные ткани аорты и ее ветвей. Отмечается нарушение кровоснабжения головного мозга, понижение зрения, поражение внутренних органов.
Типичный признак – отсутствие пульса на одной или обеих руках. Неспецифический аортоартериит имеет свойство прогрессировать даже на фоне гормональной терапии, поэтому используют в дополнение к медикаментозной терапии очистку крови и операции при выраженном сужении сосудов.
-
Причины, почему может быть обнаружено утолщение стенок аорты, ее корня, могут заключаться в воспалительных и атеросклеротических процессах. Симптомы можно легко спутать с другими заболеваниями. Лечение выбирает только врач, народные средства идут лишь в комплексе после согласования.
-
Клиника или развитие синдрома Лериша часто связаны с неправильным образом жизни. Симптомы - боль, перемежающаяся хромота. Диагностика заключается в определении давления в венах. Лечение на первой стадии возможно. После только операция по ампутации конечности.
-
Развивается болезнь Вегенера буквально спонтанно, очень схожа с обычной простудой. Причины гранулематоза до сих пор не изучены, симптомы напоминают грипп. Диагностика затруднена, а лечение аутоиммунного заболевания длительное и не всегда успешное.
-
Произойти воспаление аорты может по разным причинам. Заболевание делят на виды в зависимости от проблемы, например, на сифилитический или инфекционный аортит. Каковы симптомы воспаления стенок грудной и брюшной аорты?
-
При нарушениях кровообращения может возникнуть транзиторная ишемическая атака. Причины ее кроются в основном в атеросклеротических отложениях. Больному нужна срочная помощь и лечение, иначе последствия транзиторной церебральной атаки могут быть необратимы.
-
Если вдруг появилась хромота, боль во время хождения, то эти признаки могут указать на облитерирующий атеросклероз сосудов нижних конечностей. В запущенном состоянии болезни, которая проходит в 4 стадии, может потребоваться операция по ампутации. Какие возможны варианты лечения?
-
Проводится дуплексное сканирование аорты, ее ветвей для определения изветвлений дуги, скорости потока крови, наличия бляшек и прочего. Такая диагностика брюшного отдела помогает выявить патологии, чтобы скорее начать лечение или операцию.
-
Проводится экстракорпоральная детоксикация для очищения крови. Методы могут быть самые разные, подбираются в зависимости от конкретной проблемы и с учетом противопоказаний.
-
При травмах, а также других проблемах требуется наложить сосудистый шов. Зачастую выполняется наложение по Каррелю. Также есть циркулярный, механический, боковой шов, у детей делают по особой технике. Требования к квалификации врача очень высокие, инструменты используют специфические.
