Если найдена болезнь Бехчета, последствия без лечения будут самыми плачевными

Воспаление сосудов артериального и венозного русла с преимущественной локализацией на слизистой оболочке глаз, половых органов и полости рта названо болезнью Бехчета. Ее распространенность среди населения, проживающего по ходу исторического Шелкового пути (Китай, Иран, Корея, Турция) дало основания для второго наименования – синдром Шелкового пути.

Кроме этого, поражаются суставы, легкие, а также головной мозг. Для лечения используют гормональные препараты и иммуносупрессоры.

Причины поражения организма

Хотя и роль каждого из приведенных факторов окончательно не выяснена, но большинство данных позволяет отнести эту болезнь к группе аутоиммунных. В качестве пускового механизма могут послужить вирусные инфекции (герпес, грипп), отравление токсическими соединениями.

Отмечается генетическая и этническая предрасположенность. Они связаны с дефектами в хромосомах на участках, которые отвечают за синтез белка – фактора некроза опухоли.

Симптомы у детей, женщин и мужчин

Для этого заболевания характерна клиническая картина со множеством симптомов. Они имеют свою закономерность появления. Вначале возникает стоматит, затем появляются язвенные дефекты на слизистой оболочке половых органов, воспаляется радужная и сосудистая оболочки глазного яблока.

При прогрессировании присоединяется поражение кожи и суставов, а в дальнейшем нарушается работа легких и кишечника. Наиболее тяжелые формы осложняются глаукомой, менингоэнцефалитом и гангреной конечностей.

Симптомокомплекс болезни Шелкового пути включает такие признаки:

• пузырьки и болезненные язвочки на слизистой рта, которые могут соединяться в большой очаг;
• у мужчин возникают афты на половом члене и мошонке, у женщин – во влагалище и вульве;
• на коже – сыпь в виде красных пятен, узелков;
• воспаление радужки и сосудистой оболочки глаз, роговицы, при развитии глаукомы и атрофии зрительного нерва – слепота;
• артриты крупных суставов;
• менингит и энцефалит с парезами, нарушением координации движений, интенсивной головной болью;
• васкулит кожных покровов, тромбоз вен нижних конечностей, печени, аорты, легочной артерии, при обширном поражении артерий ног может возникнуть гангрена;
• язвенный колит, проктит;
• миокардит, воспаление внутренней оболочки сердца и полости перикарда;
• очаговое поражение легких, кровохаркание, пневмония и плеврит.

Мальчики страдают более тяжелыми формами заболевания – преобладают воспаления глаз и сосудов. У подростков синдром Бехчета имеет такие же признаки, как у взрослых.

Смотрите на видео о том, что такое болезнь Бехчета, а также о важных вопросах диагностики и лечения:

Диагностика болезни Бехчета

Для постановки диагноза достаточно трех критериев из списка: поражение слизистой рта, половых органов, глаз, воспаление сосудов и мозговых оболочек. При этом обязательным является наличие стоматита.

Для подтверждения идиопатического васкулита проводится кожная патергическая проба. Для этого пациенту прокалывают кожу стерильной иглой. Через 1 — 2 суток на этом месте образуется красный узелок.

Данные исследований обнаруживают такие изменения:

• Понижено содержание гемоглобина и эритроцитов, увеличено количество лейкоцитов, СОЭ.
• Высокий уровень альфа-глобулинов, белков, связывающих гемоглобин, сывороточных гликопротеинов, повышенная свертывающая активность крови.
• Иммунологическое исследование крови понижен клеточный и повышен гуморальный иммунитет.
• Рентгенологические признаки артрита, пневмонии, плеврита, перикардита.

Лечение больных разного возраста

Основой медикаментозной терапии васкулита являются кортикостероидные препараты. Их назначают при повышенной активности воспалительного процесса, распространении поражения на глаза, нервную систему, суставы, внутренние органы.

Кроме этого, используют такие лекарственные средства:

• иммунодепрессанты – Циклофосфан, Азатиоприн,
• Колхицин при артрите и эритеме,
• Талидомид в случае массивного изъязвления слизистой рта,
• антикоагулянты – Аспирин, Варфарин.

Осложнения и прогноз для больных

Чаще всего заболевание приводит к понижению зрения вплоть до полной слепоты. Это связано с прогрессирующим повышением внутриглазного давления и нарушением питания зрительного нерва. Начиная со второго года от появления первых признаков зрение начинает резко снижаться. К пятому году частичная или полная потеря способности видеть отмечается у большинства пациентов.

Также опасным для жизни является присоединение менингоэнцефалита. Больные теряют способность к передвижению, восприятию звуков, развивается умственная отсталость.

При закупорке тромбами артерий нижних или верхних конечностей повышается риск гангрены, требующей немедленной ампутации.

Благоприятный прогноз отмечается только при изолированном поражении слизистых оболочек рта и половых органов. После заживления язвенных дефектов формируется рубцовая ткань, но если не присоединилось поражение внутренних органов, то возможно полное излечение или стойкая ремиссия.

Частые вопросы о жизни детей, женщин и мужчин

Наиболее распространенными опасениями больных при синдроме Бехчета являются:

• Можно ли заразиться от больного при половом или бытовом контакте?

Данное заболевание связано с нарушением иммунного ответа организма на действие внешних факторов, поэтому больной полностью безопасен для окружающих. Заразиться при любом контакте не возможно. Но половая жизнь при наличии язвенных дефектов на слизистых оболочках может вызвать болезненность, поэтому ее можно возобновить после полного заживления и использовать гели, смазки с обезболивающими компонентами.

• Можно ли беременеть женщинам с синдромом Бехчета?

Если женщина имеет легкую форму болезни и ей не назначен прием гормональных и цитостатических препаратов, то наступление беременности возможно. Но предварительно нужно пройти полное клиническое и генетическое обследование. Длительная медикаментозная терапия сильнодействующими средствами может привести к нарушениям менструального цикла и вторичному бесплодию, поэтому рекомендуется по ее окончании сделать перерыв на год до планирования зачатия.

• Как долго нужно лечиться гормонами?

После достижения стабильного состояния и нормальных показателей анализов крови, данных обследования окулиста и невропатолога терапия иммуносупрессорами продолжается не менее двух лет для предотвращения рецидива. По истечении этого срока врач может постепенно отменить препараты. Самостоятельно прерывать курс лечения категорически запрещено, так как все симптомы могут вернуться и даже усилиться.

• Можно ли детям делать прививки?

Главной функцией введения вакцины является активация иммунной защиты. Если ребенок принимает Преднизолон или Циклофосфан, то система иммунитета подавлена, поэтому в лучшем случае эффекта от прививки не будет, а в худшем – возникнет обострение основного заболевания или симптомы инфекции, от которой проводится вакцинация. Поэтому запрещено делать прививки от кори, краснухи, полиомиелита, эпидемического паротита.

• Каким видом спорта можно заниматься?

Спортивные нагрузки ограничивают при воспалительном процессе в суставах или во внутренних органах. В таких случаях показана только лечебная физкультура по рекомендации врача. Если имеется только поражение слизистых оболочек, то спорт не противопоказан, но не рекомендуются интенсивные силовые нагрузки, особенно тяжелая атлетика.

Болезнь Бехчета отличается многообразием признаков, наиболее типичными из них являются поражение наружных слизистых оболочек и глаз. Прогрессирующий васкулит затрагивает сосуды артериального и венозного русла, нервную систему, суставы, легкие, кишечник. Для лечения проводится противовоспалительная терапия с использованием кортикостероидов и цитостатиков.