Врожденная аорто-легочная фистула: чем грозит ребенку патология

Наличие сообщения между аортой и артерией легких называется аорто-легочной фистулой (свищом, фенестрацией, окном, септальным дефектом). Проявляется на первых месяцах жизни затрудненным дыханием, частыми воспалениями легких, нарушением роста и развития ребенка. Для обнаружения требуется проведение УЗИ сердца, зондирование и аортография. Показано оперативное лечение – пластика или ушивание.

Причины появления аорто-легочной фистулы

Из-за нарушения формирования перегородки между магистральными сосудами (на 5 — 8 неделе беременности) в ней возникает дефект или она может полностью отсутствовать. Эта врожденная аномалия развития формируется по таким причинам:

• инфекционные болезни – краснуха, грипп, герпетическая инфекция, ветряная оспа, цитомегаловирус, сифилис, гепатит, токсоплазмоз, туберкулез;
• курение;
• наследственная предрасположенность;
• ревматизм;
• вредные производственные факторы, ионизирующее облучение;
• прием алкоголя или опасных для плода веществ, особенно амфетамина и противосудорожных медикаментов;
• токсикоз первой половины беременности;
• сахарный диабет, метаболический синдром, преддиабет;
• угроза выкидыша.

Симптомы у новорожденного, ребенка

Обычно проявления врожденного порока развития заметны уже на первом месяце жизни – ребенок ослаблен, быстро утомляется, часто прерывает сосание и отказывается от груди из-за тяжелой одышки. Для таких детей характерно частое и поверхностное дыхание, потливость, ускоренное сердцебиение, простудные болезни и рецидивирующие пневмонии. Новорожденные медленно набирают вес, а в дальнейшем отстают от сверстников в развитии.

Большинство детей с аорто-легочным сообщением имеют деформированную грудную клетку из-за увеличения размера правого желудочка. При нарастании сердечной недостаточности прогрессирует одышка, появляется кашель и приступы удушья, усиливающиеся в горизонтальном положении, увеличивается печень, отекают ноги или поясница (при постельном режиме).

УЗИ и другие методы диагностики

Наиболее точный метод обнаружения фистулы между аортой и легочной артерией – УЗИ сердца с допплерографией. Отверстие или проток могут быть расположены на любом участке в месте соприкосновения магистральных сосудов, их диаметр варьирует от 1 — 2 мм до 2 — 3 см. Часто этот порок развития сочетается с отверстиями в перегородке сердца, нарушением строения клапанов, болезнью Фалло, стенозом легочной артерии или аорты.

В зависимости от анатомической формы он может иметь вид окна, протока, или перегородка полностью не определяется. При этом важно, что клапанные отверстия крупных сосудов полностью сформированы и находятся на выходах из желудочков. Это является главным отличием от общего артериального ствола.

Для постановки диагноза также учитывают и данные других видов обследования:

• расширенные границы сердца вправо и влево при перкуссии;
• систолический шум, возникающий одновременно с дрожанием грудной клетки во втором межреберье;
• ЭКГ – перегрузка, гипертрофия сердечной мышцы обоих отделов сердца, отклонение вправо электрической оси;
• рентгенография – расширение сердечной тени, аорты, легочного ствола, усиленный легочной рисунок на ранних стадиях болезни, обеднение – на фоне легочной гипертензии;
• катетеризация сердца – важный метод диагностики, так как помогает установить давление в сосудах легких, количество сбрасываемой крови, повышение содержания кислорода в легочной артерии, а также возможность попасть катетером из нее в аорту;
• аортография – прохождение контраста в сосуды легких.

Считается ли это патологией, требует ли лечения

Наличие фистулы между аортой и легочной артерией является редким, но тяжело протекающим пороком сердца, который, в отличие от небольших дефектов перегородки между желудочками или предсердиями, не закрывается самостоятельно. Поэтому детям при обнаружении аорто-легочного сообщения проводится операция.

Если дефект крупный, то ее назначают в возрасте до года. Отверстие ушивается или накладывается заплата. При этом требуется подключение к аппарату искусственного кровообращения, охлаждение сердца и защита миокарда при помощи медикаментов (кардиоплегия). При наличии потока он перевязывается. Если невозможно устранить дефект радикально, то оперативное вмешательство проходит в два этапа – сужение ствола легочной артерии манжетой, а затем (через время) – полноценная пластика.

Оптимальное время для хирургического лечения – период до смены направления сброса крови, то есть пока идет лево-правое движение потока и нет выраженной, необратимой легочной гипертензии.

Берут ли в армию

Призывник имеет право на отсрочку от призыва для уточнения диагноза болезни и полного кардиологического обследования. Чаще всего таким молодым людям выдается военный билет и их списывают в запас либо признают полностью негодным к военной службе. Крайне редко (после удачной операции) юношу могут признать ограниченно годным по категории войск Б-4 (охрана военных объектов, связь, радиотехника).

Прогноз

Если аорто-легочная фистула имеет небольшой диаметр, то здоровье ребенка может достаточно долго сохраниться удовлетворительным. Дальнейший прогноз для жизни зависит от скорости нарастания сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Без лечения дети редко доживают до 14 лет, продолжительность их жизни может составить несколько месяцев при большом сбросе крови. Своевременная операция существенно увеличивает шансы на выживание, особенно при отсутствии других аномалий развития.

Аорто-легочная фистула относится к врожденной аномалии развития магистральных сосудов. Она создает сообщение между аортой и легочным стволом, что вызывает сброс крови. Вначале высокое аортальное давление определяет лево-правый кровоток, затем переполнение легких и гипертензия в их сосудах вызывает смену направления.

Проявляется на первых месяцах жизни ребенка слабостью, тяжелой одышкой, отставанием в развитии. Для подтверждения диагноза требуется прохождение УЗИ и других методов диагностики. Лечение только оперативное.

Полезное видео

Смотрите на видео о врожденных пороках сердца и советах кардиологов: