Серьезное нарушение обмена белка или амилоидоз сердца

Нарушение обмена веществ, которое сопровождается отложением специфического белка (амилоида) в сердечной мышце, внутренней и наружной оболочке сердца, аорте и венечных сосудах называется амилоидозом сердца. Это вызывает гипертрофию миокарда, существенное снижение силы сокращений.

Проявления болезни бывают в виде недостаточности кровообращения, нарушения ритма, понижения артериального давления, развития приобретенных пороков сердца. Для лечения назначается комплексная медикаментозная терапия.

Причины развития амилоидоза

Чаще всего к образованию и отложению амилоидного белка в тканях приводят длительные хронические воспалительные процессы, опухоли. Известны случаи прогрессирования болезни после следующих патологий:

• туберкулез,
• сифилитическая инфекция,
• грибковые заболевания,
• остеомиелит,
• ревматический эндокардит,
• рак почек, легких, крови,
• атеросклероз,
• анкилозирующий спондилоартрит,
• псориаз,
• артрит,
• бронхит.

Существуют теории, связывающие синтез амилоида с аутоиммунной реакцией, воздействием факторов, приводящих к хромосомным мутациям.

Фракция выброса при амилоидозе сердца

Больше всего при амилоидозе страдает миокард. Аномальные белки скапливаются между мышечными волокнами, сжимая артерии, которые проходят в стенке сердца. Мышечный слой становится плотным, растягивается очень плохо. При этом параллельно развиваются атрофические процессы, объемы камер сердца немного увеличены или не меняются.

Жесткая и плотная мышечная ткань не может обеспечить нормальное заполнение полостей в период диастолы, а слабые сокращения не дают осуществиться полноценной систоле. Поэтому страдает поступление крови в артериальную сеть, а сердечный выброс постоянно снижается. Прогрессируют проявления недостаточности кровообращения.

Если амилоид откладывается на створках клапанов, то формируется порок сердца. В случае скопления этого белка на пути следования проводящих волокон или узлов (синусового и атриовентрикулярного) возникает блокада проводимости, которая усиливает гемодинамические нарушения.

Симптомы патологии

Типичных признаков, которые характерны именно для амилоидоза на начальной стадии, нет. Пациенты могут отмечать повышенную утомляемость, головокружение, эмоциональную лабильность, потерю веса, отеки на голенях. У части больных возникают приступы по типу стенокардии.

Наступает развернутая стадия болезни со следующими клиническими проявлениями:

• низкое давление крови;
• обмороки при смене положения тела;
• приступы стенокардии;
• эпизоды потери сознания;
• различные нарушения ритма;
• затруднение дыхания;
• увеличение печени;
• отеки на нижних конечностях.

Все эти нарушения отличаются непрерывным нарастанием и устойчивостью к традиционной терапии. Скопление жидкости из-за слабости сердечной мышцы протекает в виде перикардита или асцита. Опасным осложнением является потеря синусовым узлом способности генерировать импульсы, тяжелая форма брадикардии при этом может привести к остановке сердца.

Сердечный амилоидоз нередко является частью системного поражения органов. Формируется почечная недостаточность, затруднения при глотании, нарушение работы кишечника, потеря памяти. Все эти патологические изменения постоянно нарастают, к ним присоединяются новые клинические проявления.

Смотрите на видео об амилоидозе сердца и его опасности:

Методы диагностики

Нередко амилоидоз находят у пациента только после смерти. Это связано с тем, что все его признаки присутствуют и при других заболеваниях.

Осмотр

При обследовании у части больных можно заметить увеличение языка в размерах, кровоизлияния на коже, покраснение глаз. Аускультативная картина складывается из глухих тонов сердца и шума в период сокращения желудочков из-за недостаточного смыкания створок клапанов.

Эхокардиография и другие методы

При ЭКГ-исследовании выявляется сниженная амплитуда желудочковых комплексов, нарушенная возбудимость миокарда и блокады проведения импульсов различной степени.

При УЗИ сердца видны следующие изменения:

• утолщенная перегородка между отделами сердца;
• увеличенные стенки желудочков и набухшие клапаны;
• незначительно расширенные предсердия;
• мышечный слой имеет низкую подвижность;
• фракция выброса резко снижена;
• слабое диастолическое заполнение желудочков;
• обратный ток крови через несомкнутые клапаны;
• мелкие гранулы в миокарде (видны не всегда).

Рентгенография обнаруживает большое сердце, похожее на шар, выпот в околосердечную сумку. Более информативным методом диагностики является КТ и МРТ, они помогают визуализировать структуру миокарда и выявить очаговые скопления амилоидного белка. Окончательной постановке диагноза способствует биопсия миокарда или тканей языка, лимфоузлов, кишечника.

Лабораторные исследования

При проведении анализов крови выявляется низкое содержание белка и альбуминов, повышается уровень глобулинов. Анализ мочи показывает потерю белка.

Лечение амилоидоза сердца

Проблемой лечения амилоидоза является то, что даже при интенсивной медикаментозной полихимиотерапии ее результаты у части больных крайне незначительные.

После проведенного курса выживаемость пациентов на протяжении года составляет 55%. Для воздействия на причину заболевания назначаются комбинации:

• Алкеран и Преднизолон;
• Колхицин, Мельфолан, Метипред;
• Винкристин и Адриабластин, Дексона.

Для симптоматической терапии и замедления нарастания недостаточности кровообращения используют мочегонные (Лазикс), сердечные гликозиды (Дигоксин, Целанид), витамины (Витрум Кардио, Супрадин), антикоагулянты (Аспирин, Курантил).

Прогноз при патологии

Ранняя диагностика и результативная терапия при амилоидозе пока не имеет существенных успехов. Это связано с неспецифическими клиническими проявлениями, отсутствием настороженности врачей к этому заболеванию и устойчивостью процесса к известным препаратам. Все эти факторы приводят к тому, что прогноз болезни крайне неблагоприятный.

Практически все пациенты после поражения внутренних органов не живут более 3 лет. Смерть может быть вызвана сердечной или почечной недостаточностью, остановкой сердца.

Амилоидоз сердца относится к одному из самых тяжелых проявлений этого нарушения белкового обмена. Он характеризуется скоплением аномальных белков в миокарде и стенке артерий. Это снижает способность сердца к эффективному сердечному выбросу и приводит к прогрессированию недостаточности кровообращения.

Для диагностики применяют УЗИ сердца, КТ, МРТ и биопсию. Лечение включает цитостатики, гормональные препараты, сердечные гликозиды. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный, несмотря на комплексную терапию.