Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) является одной из форм поражения кровеносных сосудов головного мозга, при которой в артериях мелкого и среднего калибра откладывается амилоид. Этот белок в организме человека образуется при патологическом состоянии, которое называется амилоидоз. При ЦАА амилоид накапливается только в центральной нервной системе, другие органы не поражаются. Из-за того, что скопление этого белка при микроскопическом исследовании обнаруживается после окрашивания тканей Конго красным, заболевание получило второе название — конгофильная ангиопатия.
📌 Содержание статьи
История болезни пациента
Церебральная амилоидная ангиопатия может протекать бессимптомно, наиболее частым проявлениями патологии являются признаки и последствия внутричерепного кровоизлияния, а также слабоумие (деменция).
Внутричерепные кровоизлияния
В зависимости от обширности и локализации произошедшего кровоизлияния, симптомы могут варьироваться от временного недомогания до комы. Как правило, данные эпизоды у пациента повторяются. Наиболее частый симптом начала заболевания — головная боль (60 — 70%), расположение которой зависит от места формирования гематомы (кровоизлияния). Рвота (30 — 40%) возникает практически одновременно с появлением боли. Клиника классического апоплексического удара наблюдается в 30% случаев. У половины пациентов встречается эпилептический статус.
Проявления деменции
Когнитивные нарушения, такие как снижение памяти, умственной деятельности и других познавательных способностей, у одних больных прогрессирую быстро, что приводит в течение нескольких лет к тяжелой деменции (к дезадаптации в повседневной жизни). При другом варианте прогрессирование нарушений умственной способности приобретает вялотекущий характер, что наблюдается в последнее время.
Преходящие неврологические нарушения
Данную симптоматику связывают с мелкими (петехиальными) кровоизлияниями в корковые структуры головного мозга. Иногда они являются предтечей более крупного, тяжелого кровоизлияния. Мышечная слабость, парестезии (жжение, покалывание), онемение, как правило, появляются в конечностях и распространяются на смежные части тела в течение 2 — 10 минут. Скорость распространения имеет сходство с той, которая встречается при мигрени. У некоторых больных в этот момент возникают дезориентация, зрительные иллюзии.
Этиология заболевания
Почему возникает амилоидная ангиопатия головного мозга доподлинно неизвестно. Данное заболевание иногда носит семейный характер, что предполагает наследственные факторы, лежащие в основе этой патологии. Основной морфологический признак болезни — амилоид, откладывается в стенках сосудов головного мозга, и депозиты этого протеина в других органах не наблюдаются. Существует несколько типов амилоида, что лежит в основе классификации ангиопатии.
Практически все больные старше 55 лет. Возраст считается основным фактором риска.
Методы исследования
Диагноз ЦАА трудно поставить без взятия образца ткани головного мозга. Поэтому довольно часто данное заболевание диагностируется после смерти или когда выполняется биопсия кровеносного сосуда. Как правило, при диагностике применяются следующие методы исследования:
- КТ или МРТ, позволяющие выявить очаги кровотечения;
- МРА (магнитно-резонансная ангиография);
- ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография.
На сегодняшний день применение в диагностике церебральной амилоидной ангиопатии МРТ считается наиболее оправданным. Только данная методика медицинской визуализации может выявить специфические изменения в головном мозге, характерные для этого заболевания.
Лечение патологии
На данный момент не существует общепризнанной эффективной терапии. Основная цель лечение — это борьба с возникшими симптомами, то есть не с причиной заболевания, а с его последствиями. Поэтому на первый план выходит реабилитация пациента после перенесенного кровоизлияния. Это может включать в себя:
- массаж;
- разнообразные физиотерапевтические процедуры;
- лечебную физкультуру;
- работу с логопедом.
Лечение возникшего внутричерепного кровоизлияния при ЦАА ничем не отличается от стандартной терапии. Кортикостероиды и циклофосфамид в последнее время начали применяться, когда имеется сопутствующий васкулит сосудов головного мозга.
Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) — плохо прижизненно диагностируемая патология артерий головного мозга, характеризующаяся отложения амилоида в стенке кровеносного сосуда. Эффективного этиотропного лечения на сегодняшний день не существует. Все терапевтические мероприятия направлены на борьбу с последствиями кровоизлияний, предотвращение повторного их возникновения.