Непредсказуемая болезнь Моямоя или «сигаретный дым» в сосудах головного мозга

Это заболевание относится к редкой патологии мозговых сосудов. В основе его развития лежит постепенное сужение их просвета и формирование обходных путей для кровоснабжения. Название в переводе с японского означает «подобный дыму сигареты», именно так выглядит сосудистый рисунок на ангиограмме у пациентов.

Симптомы болезни Моямоя связаны с недостатком питания головного мозга, кровоизлияниями, а также формированием очагов некроза (инсультов). Наиболее эффективно лечение оперативным способом.

Этиология болезни Моямоя

Вначале заболевание было выявлено в Японии и считалась эндемическим, то есть характерным для определенной местности, но в последующем обнаружены случаи и в других странах. Женщины болеют чаще, особенно в возрасте 5 — 10 и 30 — 40 лет.

Сужение артерий, питающих головной мозг, вызвано утолщением, расширением внутренней оболочки и истончением среднего слоя. Сосуд становится перекрытым изнутри, а для питания структур мозга формируются обходные(коллатеральные) пути. Эти новообразованные сосуды непрочные, поэтому нередко обнаруживают их разрывы и кровоизлияния.

Болезнь может передаваться по наследству, но имеются и первичные случаи. Есть доказательства аутоиммунной природы заболевания, большинство пациентов переболели воспалением ЛОР-органов.

Отмечены сочетания патологии с наследственными аномалиями развития, лептоспирозом, сотрясением мозга.

болезнь такаясуРекомендуем прочитать статью о болезни Такаясу. Из нее вы узнаете о причинах и симптомах патологии, типах поражения у детей и взрослых, методах диагностики и лечения.

А здесь подробнее о профилактических методах укрепления сосудов нижних конечностей.

Клиническая картина

Симптомы болезни Моямоя вызваны понижением питания кровью головного мозга и разрывами коллатеральных сосудов. Для детей более характерным является первый вариант, а у взрослых чаще диагностируют кровоизлияния.

Детские транзиторные атаки ишемии сопровождают:

  • нарушения речи,
  • ослабление конечностей или частичный паралич,
  • слабость в руке и ноге могут меняться – чередуются право- и левосторонние поражения.
Ухудшается зрение, слух, чувствительность кожи, возникает судорожный синдром. Исходом бывает умственная отсталость.

Взрослые пациенты предъявляют такие жалобы:

  • головная боль, похожая на приступ мигрени,
  • шум в голове,
  • онемение или покалывание в ладонях и стопах,
  • кратковременное потемнение в глазах,
  • нарушение координации движений,
  • приступы эпилепсии.

Провоцируют приступы жаркая погода, обезвоживание, высокая температура тела при инфекционных болезнях, натуживание. Самым опасным проявлением болезни Моямоя являются ишемический и геморрагический инфаркты. Они приводят к усугублению неврологической симптоматики, инвалидности и могут иметь смертельный исход.

Болезнь Моямоя
Болезнь Моямоя

Методы диагностики

УЗИ сосудов головы и шеи
УЗИ сосудов головы и шеи

Заподозрить болезнь можно при неоднократных приступах нарушения мозгового кровообращения у молодых людей. Для подтверждения диагноза проводится такое обследование:

  • офтальмоскопия – диск глазного нерва увеличен, сосуды сетчатки сужены;
  • визиометрия – снижение зрения;
  • ЭЭГ – после минуты интенсивных дыхательных движений появляется вторая волна волн с высокой амплитудой;
  • КТ и МРТ – мелкие очаги инфарктов;
  • РЭГ – понижение мозгового кровообращения;
  • УЗИ сосудов головы и шеи – закупорка внутренней сонной артерии;
  • ангиография – «клубки сигаретного дыма», выделяют 6 этапов сужения просвета сонной артерии до полного перекрытия.

Лечение Моямоя

Медикаментозная терапия может помочь только для кратковременного улучшения кровообращения в головном мозге, но на причину его нарушения она подействовать не может. Поэтому, несмотря на широкий арсенал нейротропных препаратов (Кавинтон, Сермион, Ноотропил, Пантогам), при их применении даже не удается стабилизировать состояние пациентов. Лекарственные средства назначают только при невозможности провести радикальное лечение.

Оперативное вмешательство представляет собой формирование кровеносного шунта в обход артерий, которые перекрыты. Прямой путь состоит в подшивании к сосудам, он начинает работать сразу, а непрямой метод предусматривает установку дополнительного анастомоза по поверхности головного мозга. Второй способ дает результат через 6 — 10 месяцев, за это время у пациентов обычно происходят повторные ишемические атаки.

Шунтирование сосудов

Отмечено, что прямые анастомозы более эффективны у взрослых пациентов, а у детей формирование непрямого пути кровоснабжения происходит быстрее, чем у взрослых. Но чаще всего требуется комбинированное использование обоих способов. Многим больным подобные операции проводятся неоднократно.

Смотрите на видео об оперативном лечении болезни Моямоя:

Прогноз

Благоприятным бывает прогноз только при условии своевременного хирургического лечения. Его результаты эффективны примерно у 85% пациентов. Наилучшие показатели могут быть получены на ранних стадиях болезни. Как правило, очаговые изменения в головном мозге после установки шунта полностью не исчезают.

Без операции нарушения мозгового кровообращения непрерывно прогрессируют, это усугубляет неврологический статус пациентов, ишемия и кровоизлияния в головной мозг вызывают стойкую инвалидность и высокий уровень смертности.

Оформляют ли инвалидность

Так как заболевание проводит к частичной или полной утрате трудоспособности и возможности самообслуживания во взрослом возрасте, а дети нуждаются в постоянном присмотре и уходе, то при выраженных проявлениях болезни Моямоя пациентов направляют на медицинское освидетельствование и присваивают группу инвалидности.

Родителям детей-инвалидов выплачивается социальная пенсия и компенсационные выплаты из-за невозможности продолжать трудовую деятельность, время ухода учитывается как трудовой стаж.

Болезнь ВегенераРекомендуем прочитать статью о болезни Вегенера. Из нее вы узнаете о причинах и симптомах аутоиммунного заболевания, классификации по стадиям и формам, а также о методах диагностики и лечения.

А здесь подробнее о венозном застое нижних конечностей.

Болезнь Моямоя относится к редкому поражению мозговых сосудов, связанного с их сужением из-за разрастания внутреннего слоя. Проявления обусловлены ишемией мозговой ткани и кровоизлияниями из новообразованных коллатеральных сосудов. Частые приступы головной боли, парезы и параличи конечностей, падение зрения, нарушение речи приводят к стойкой инвалидизации, и без оперативного лечения вероятен смертельный исход.

Для поддержки людей, страдающих этим заболеванием, в интернет-сети созданы два сайта, где можно получить совет и более глубоко изучить болезнь, обсудить диагностику и лечение этой тяжелой патологии: moyamoya.com (англоязычный) и moyamoya.ru (на русском языке).

Читайте также
  • Микроинсульт на ногах

    Микроинсульт на ногах: признаки у мужчин и женщин...

    Ранее считалось, что микроинсульт на ногах остается незамеченным для больного. Однако последствия для мужчин и женщин могут оказаться не самыми радужными в перспективе. Можно ли его перенести на ногах? Какие признаки микроинсульта?
  • Транзиторная ишемическая атака

    Транзиторная ишемическая атака: причины, помощь...

    При нарушениях кровообращения может возникнуть транзиторная ишемическая атака. Причины ее кроются в основном в атеросклеротических отложениях. Больному нужна срочная помощь и лечение, иначе последствия транзиторной церебральной атаки могут быть необратимы.
  • Профилактика инсульта

    Первичная профилактика при заболеваниях сердца...

    Если есть предпосылки, то только препараты для профилактики инсульта помогут избежать катастрофы. Первичная и вторичная профилактика у мужчин и женщин включает медикаменты для лечения заболеваний-предвестников, таблетки от вредных привычек, а также медикаментозную терапию от рецидива геморрагического инсульта.
  • Шунтирование сосудов головного мозга

    Шунтирование сосудов головного мозга: проведение...

    Необходимо шунтирование сосудов головного мозга при тяжелых нарушениях кровообращения, особенно после инсульта. Последствия могут ухудшить состояния пациента без соблюдения периода реабилитации.
  • Инсульт у молодых

    Инсульт у молодых: причины патологии в молодом...

    Если случился инсульт у молодых, шансов на полное восстановление немного. Причины патологии зачастую заключаются в наследственных заболеваниях и неправильном образе жизни. Симптомы - потеря сознания, судороги и другие. Почему происходит ишемический инсульт? Какое лечение предусмотрено?
  • Внутримозговая гематома

    Внутримозговая гематома: классификация...

    Возникнуть внутримозговая гематома может как под действием внешних факторов (травматическая), так и по необъяснимым причинам (спонтанная). Но классификация учитывает еще размер, место расположения и другие причины. Лечение заключается в хирургическом удалении. Прогноз не всегда благоприятный.
  • гипоплазия сонной артерии

    Гипоплазия сонной артерии (внутренней, левой, правой...)

    Врожденная гипоплазия сонной артерии может привести к инсульту даже у детей. Это сужение внутренней, левой, правой или общей артерии. Диаметр - до 4 мм и менее. Требуется хирургическое вмешательство.
  • Реоэнцефалография сосудов

    Реоэнцефалография сосудов: показания, проведение...

    При необходимости изучить тонус проводится реоэнцефалография сосудов. Показаниями могут стать подозрения на атеросклероз, гипо- и гипертонию, дистонию и прочие. Проведение РЭГ может быть с функциональными пробами для детального обследования кровоснабжения головного мозга.
  • Болезнь Такаясу

    Болезнь Такаясу или неспецифический аортоартериит...

    Выявить болезнь Такаясу непросто. Неспецифический аортоартериит диагностируется у взрослых и детей. Симптомы заметить непросто, поскольку основной из них - разница давления на руках. Лечение включает кортикостироиды, прогноз дается осторожно.
ПОДЕЛИТЬСЯ