Заболевание ангиоматоз Вебера: как проявляется, насколько опасно

Избыточное разрастание сосудистой сети, которое приобретает свойства опухолевого процесса, называется ангиоматозом. Болезнь Вебера – это врожденное образование ангиом на коже, оболочках глазных яблок и головного мозга. При этой патологии пациенты страдают от эпилептических припадков, глаукомы, отмечается умственная отсталость. Лечение проводится симптоматическое.

Причины развития ангиоматоза Шурге-Вебера

В большинстве случаев дети с этим синдромом рождаются в семьях, где до этого не было отмечено подобных случаев. Этому способствуют вредные воздействия на плод в период первых месяцев беременности. Из повреждающих факторов отмечают влияние:

  • интоксикаций, в их числе – наркотики, курение, алкоголизм, бесконтрольный прием медикаментов;
  • вирусные инфекции у матери в период беременности;
  • сахарный диабет или тиреотоксикоз в состоянии декомпенсации.

Ангиомы на лице и мозговых оболочках чаще расположены на одной стороне. В ткани мозга под зоной ангиоматоза развивается атрофия, разрастаются вспомогательные глиальные клетки, откладывается кальций.

Опухоли сосудовРекомендуем прочитать статью об опухолях сосудов. Из нее вы узнаете о видах доброкачественных и злокачественных опухолей сосудов, признаках патологии, методах диагностики и вариантах лечения.

А здесь подробнее о телеагнеэктазии.

Читайте также

Симптомы заболевания

Наиболее характерным признаком синдрома Вебера является врожденный дефект кожи – ярко-красное пятно на щеке в области глаза. Вначале оно имеет розовый цвет, а затем темнеет, при надавливании становится бледным. Размеры сосудистого образования со временем увеличиваются, а мелкие очаги могут слиться в один.

Чаще всего ангиоматоз затрагивает одну сторону лица, может сочетаться с поражением кожи тела или слизистых оболочек носоглотки, ротовой полости.

Кожные покровы могут иметь и другие изменения:

  • гемангиомы,
  • отечность,
  • родинки,
  • зоны повышенной или пониженной пигментации.

Ангиоматоз Вебера

Дети, страдающие ангиоматозом, имеют склонность к судорогам уже на первом году жизни. Частые эпилептические припадки приводят к умственной отсталости, нарушению психического развития, часть пациентов становится олигофренами. В эмоциональной сфере отмечается раздражительность, возбудимость. Дети излишне плаксивы, агрессивны.

Нарушения движений и чувствительности возникают в конечностях на противоположной стороне от расположения ангиомы. Нередко появляется водянка мозга.

Поражения сосудистой оболочки глаза, разная окраска и отсутствие части радужки, выпадения поля зрения характерны для глазных проявлений синдрома. Треть пациентов имеют глаукому, помутнение роговицы. Наблюдаются случаи аномального строения черепа и клапанного аппарата сердца.

Водянка головного мозга
Водянка головного мозга при ангиоматозе Вебера

Виды патологии

Типичное сочетание поражения кожи, глаз и нервной системы имеется не у всех пациентов. Примерно у 80%, страдающих ангиоматозом Вебера, сочетания симптомов не так очевидны. Кроме этого похожие симптомы могут быть и при других врожденных аномалиях строения сосудов.

Очаговый

В случае изолированного поражения кожи пациенты могут быть полностью социально адаптированными, так как имеют только косметические дефекты. Зрение не нарушено, при обследовании нервной системы отклонений нет.

На коже и сетчатке

Относится к относительно благоприятным вариантам синдрома Вебера, так как отсутствует неврологическая симптоматика. Такие пациенты могут не испытывать проблем с умственным развитием, а течение болезни будет зависеть от скорости прогрессирования глаукомы.

Бациллярный

Возникает при иммунодефиците. Возбудитель болезни – риккетсии, передаются человеку при кошачьих царапинах. Такая разновидность ангиоматоза характеризуется появлением узелковых высыпаний по всей коже тела. У одного пациента их может быть более 1000. Эти папулы не болезненные, при прокалывании возникает интенсивное кровотечение.

бациллярный ангиоматоз

Геморрагический

На крыльях носа образуются участки расширенных сосудов, чаще всего первые проявления возникают у детей школьного возраста. В дальнейшем площадь ангиэктазий увеличивается, они могут быть заметны на любых участках кожи и слизистых оболочек. Синдром Рандю-Ослера-Вебера сопровождается носовыми кровотечениями, которые вначале незначительные, а затем могут становиться обильными и чрезвычайно упорными.

Продолжающиеся на протяжении нескольких недель, геморрагии приводят к анемии, возможен смертельный исход.

Артериовенозный

Нейроретинальный ангиоматоз Уайберна-Мейсона протекает с образованием прямых сообщений между артериальной и венозной сетью. Мальформации сосудов возникают в сосудистой оболочке глаз и головного мозга. Но, в отличие от синдрома Вебера, пациенты не страдают от глаукомы. При обследовании обнаруживают изменения на глазном дне, выпадение полей зрения, нарушение мышления, поражение черепных нервов.

Смотрите на видео о симптомах ангиоматоза Вебера и лечении:

Методы диагностики

Заболевание встречается нечасто, его отдельные проявления схожи с ангиоматозом при других врожденных аномалиях развития. Поэтому при постановке диагноза учитывают кожные и неврологические симптомы, а при определении офтальмологических нарушений ориентируются на наличие глаукомы.

Инструментальное обследование включает:

  • рентгенографию – по ходу извилин головного мозга проходят линии отложения кальция, создавая двойной контур (наподобие трамвайных рельсов);
  • КТ выявляет более детально зоны поражения и кальцинаты в тканях мозга;
  • МРТ показывает участки атрофии и истончения мозгового вещества под зоной ангиоматоза;
  • ЭЭГ – при исследовании выявляют признаки эпилептической активности.
Показана консультация офтальмолога с измерением остроты зрения и глазного давления, осмотр глазного дна и биометрия глаз при помощи ультразвука.

Лечение ангиоматоза

ТимололТак как повлиять на причину болезни невозможно, то проводимое лечение направлено на ликвидацию симптомов. Этого часто оказывается недостаточно.

Эпилептический синдром отличается устойчивостью к терапии противосудорожными препаратами, поэтому их назначают в виде комбинации из 2 наименований. Используют медикаменты, содержащие вальпроевую кислоту, топирамат, карбамазепин.

При неэффективности медикаментов проводится облучение зоны ангиоматоза рентгеновскими лучами, и, как крайняя мера, оперативное удаление ангиомы.

Лечение глаукомы осуществляется глазными каплями, понижающими выделение внутриглазной жидкости: Азопт, Тимолол, Дорзол. Если это не дает результата, то проводится операция – трабекулэктомия.

Осложнения и последствия

Наибольшую опасность представляет собой судорожный синдром, припадки могут быть длительными, а промежутки между ними сокращаются, не давая мозгу восстанавливаться. Поэтому наблюдается резкое понижение интеллектуальных способностей, развитие олигофрении.

При нарушении внутричерепной гемодинамики возможным осложнением является инсульт. Нарастающее внутриглазное давление приводит к формированию водянки глаза, полной или частичной потере зрения.

Внутриглазное давление
Внутриглазное давление как следствие ангиоматоза Вебера

Прогноз

Наиболее оптимистичный прогноз при кожной форме синдрома Вебера. Самопроизвольного уменьшения пятна не бывает, но оно не дает осложнений и является внешним дефектом. Если ангиомы расположены в сосудистых оболочках, то проводимое лечение чаще не сопровождается стойким результатом. В таких случаях дети имеют многообразные нарушения зрения и нервной деятельности.

ГемангиомаРекомендуем прочитать статью о гемангиоме. Из нее вы узнаете о причинах и симптомах заболевания, методах диагностики и лечения, прогнозе для взрослых и детей.

А здесь подробнее о лечении ангиопатии.

Ангиоматоз Вебера возникает при хромосомных мутациях. Дети рождаются с ярко-красным пятном на окологлазничной и скуловой области, разрастания сосудов обнаруживают на оболочках глаз и головного мозга. Типичными признаками являются глаукома и эпилептические припадки. Страдает умственное развитие, эмоциональная сфера.

Лечение проводится симптоматическое, при неэффективности медикаментов выполняют офтальмологические или нейрохирургические операции. Прогноз при поражении головного мозга неблагоприятный.

Читайте также
ПОДЕЛИТЬСЯ